COP - Енциклопедија Алтмајерс - Одделение за интерна медицина

Автор: Д-р медицински С. Леа Шредер-Бергман

интерна

Последно ажурирање на: 21.11.2018

Синоним (и)

Прв опишувач

Болеста за прв пат е идентификувана во 1983 година од Дејвисон и сор. опишани.

дефиниција

Акутно/субакутно интерстицијално заболување на белите дробови (ИЛД), кое е познато и како криптогена организирачка пневмонија (ЦОП) според класификацијата на АТС (Американско торакално друштво).

Интересно исто така

Локализирана или егзантемска автоимуна болест на меурчиња на кожата и мукозните мембрани (слуз).

Појава

Постојат различни изјави во литературата овде. Некои проценуваат дека појавата на ЦОП е помеѓу 5-та и 6-та деценија од животот, други зборуваат за појава помеѓу 20-та и 80-та година од животот. Мажите и жените се подеднакво погодени. Непушачите и поранешните пушачи имаат двојно поголема веројатност да бидат погодени од пушачите!

етиологија

COP е често идиопатска. Ретко е и опфаќа само околу 3% од сите интерстицијални белодробни заболувања (ИИП). Заедно со акутна интерстицијална пневмонија (AIP), COP е еден од акутните или субакутните IIP.

Клиничка слика

  • да кашла
  • Треска
  • Чувство на лошо
  • замор
  • Губење на тежина

Функција на белите дробови: ограничување и артериска хипоксемија се најчести.

Слики

Х-зраци: билатерално алвеоларно засенчување, делумно размачкано, делумно дифузно распределено со зачуван волумен на белите дробови. Честопати има периодични и исто така залутани сенки.

HRCT: Во HRCT има области со консолидации, нодуларни сенки, густини налик на стакло и задебелување или проширување на бронхијалниот wallид.

„Феноменот дрво во пупка“ е карактеристичен за COP: Во под-полињата и периферијата има нодуларни густини на разгранување, центрилобуларни структури кои личат на цветна гранка. Во околу 30% од случаите има плеврален излив и зголемување на хиларните лимфни јазли.

лабораторија

  • БСГ се зголеми
  • Ц-реактивниот протеин се зголеми
  • Неутрофилија

хистологија

Биопсијата на белите дробови покажува гранулационо ткиво во алвеолите и алвеоларните канали. Покрај тоа, постои хронично воспаление во форма на фокуси на пневмонија во алвеолите.

Секаков вид отстранување на ткиво - понекогаш дури и БАЛ - може да предизвика акутно разгорување во IPF/UIP. Ова не е опишано за другите подгрупи. Од оваа причина, сепак, треба да се намали индикацијата за биопсија.

Диференцијална дијагноза

  • Бронхијален карцином
  • Криптококоза
  • Грануломатоза
  • Лимфом
  • Егзогени алергиски алвеолитис
  • Еозинофилна пневмонија

терапија

Клиничко закрепнување се јавува кај 2/3 од пациентите на глукокортикоиди.

Сепак, исто така е можно дека болеста - и покрај глукокортикоидите - трае брзо прогресивно, фатално.

Преднизолон: И оптималната доза и времетраењето на третманот не се познати за интерстицијални белодробни заболувања. Следниве шеми може да се најдат во литературата:

  1. Почетна доза 0,5 - 1 mg/kg телесна тежина/ден орално, но не повеќе од 50 mg/ден. Овој третман треба да трае 4-12 недели, а потоа пациентот треба темелно да се следи.
  2. Почетна доза 1 mg/kg телесна тежина/ден, но не повеќе од 50 mg/ден. Преполовете ја дозата по 4 недели, преполовете ја по уште 4 недели и темелно прегледајте го пациентот.