CSID Што се случува Докторот Лупус предизвикува, типови, симптоми, еволуција и третман - CSID што се случува

Лупус еритематозус е автоимуно заболување во етиологија за кое се вклучени генетски, имунолошки и еколошки фактори. Генетската предиспозиција е докажана во бројни студии. 70% од случаите на лупус еритематозус имаат HLA-DRw3 и HLA-DRw2.
Пријавени се бројни фамилијарни случаи на еритематозус лупус. Имунолошки абнормалности (присуство на антитела) како што е лупус еритематозус, исто така, беа откриени кај некои асимптоматски роднини на пациенти со дијагностициран лупус.

Дерматологот Прока Анкужа објасни за CSID зошто може да се појави оваа состојба и како може да се контролира.

Фактори кои го забрзуваат почетокот на болеста

Нерамнотежата на имунитетниот систем игра голема улога во активирањето на болеста, за што сведочи и појавата на антитела. Други фактори кои можат да бидат вклучени во активирање или влошување на оваа состојба се: пушење, изложување на сонце, инфективни агенси, хормони, контрацептиви, лекови како што се хидралазин, изонијазид, хидантоин, гризеофулвин, пеницилин, алфаметилдопа.

Видови на лупус

Лупус еритематозус е класифициран во:

хроничен лупус еритематозус (кожен)
лупус еритематозус субакутен
системски еритематозус лупус

Хроничен лупус еритематозус

Хроничен лупус еритематозус е форма на лупус во која пациентот се претставува само лезии на кожата, има хронична еволуција и добра прогноза. Лезиите можат да се лоцираат само на лицето или може да се генерализираат. Општо, почетокот се јавува во зрелоста (30-40 години).

Болеста е обично асимптоматска, пациентите ретко доживуваат чешање или локална болка. Лезиите на кожата се појавуваат во форма на телеангиектатски еритематозни плаки, добро разграничени, покриени со лепливи скали. Овие имаат на внатрешната површина, од кожата, екстензии на кератоза кои одговараат на фоликуларните отвори (изглед на „јазик на мачката“ или „трње“). .

Во центарот на лезиите, со текот на времето, се појавува атрофија на лузни. 5% од пациентите имаат оштетување на мукозните мембрани (хиперкератоза) еритема и пигментирани лузни на усните, еритематозни или белузлави области, улцеративни, на оралната мукоза, јазик и непце. 1-5% од пациентите со кожен лупус еритематозус може да преминат во системски лупус еритематозус. 50% од случаите напредуваат во целосна ремисија. Во случај на генерализирани повреди, ремисиите се поретки.

По еволуцијата на лезиите, хроничниот лупус еритематозус се јавува во две форми:

LE хронична поправка (дискоиден) - добро дефинирани лезии, со еритема, скали и атрофија на лузни, кои остануваат исти со месеци или дури со години.

ЛЕ хроничен центрифугален- површни лезии, претежно еритематозни, кои се наоѓаат претежно на лицето, на двата образа и даваат типичен изглед на форма на пеперутка (vespertilio).

Третман за хроничен лупус еритематозус (кожен)

Третман се состои од примена на локален дерматокортикоиден или инхибитор на калцинеурин (такролимус, пимекролимус). Инјекции на кортикостероиди може да се направат за површни лезии.

При системски третман, може да се изберат антималарици (хлорокин, хидроксихлорокин), следејќи ги можните ефекти на окото. Офталмолошки преглед ќе се изврши при започнување на терапијата и за период од 6 месеци).

Исто така се пропишани ретиноиди (ацитретин за лезии на хиперкератоза), општи кортикостероиди (особено кога има антималарична резистенција) или талидомид. За време на сончевиот период, поради зголемената фотосензитивност, пациентите треба да избегнуваат директна сончева светлина, да користат креми со висок заштитен фактор и капи со широк раб. Исто така, може да се даде додаток на бета-каротин (75-250 мг/ден) за неговиот антитактички ефект.

Субакутен еритематозус лупус

Субакутен еритематозус претставува околу 20% од случаите на ЛЕ и претежно ги погодува жените. Лезиите на кожата се симетрични, се шират на лицето, горните екстремитети, деколтето, задниот дел на градниот кош (грб) и скалпот (скалпот).

Особено погодени се областите изложени на сонце. Исто така, во некои случаи, пациентите може да имаат дифузна не-лузна алопеција, синдром на Рејно и периунгуална телеангиектазија. Некои пациенти исто така имаат оштетување на бубрезите или мускулно-скелетниот систем (мијалгии - болка во мускулите, полиартралгија - болка во зглобовите).

Лезии на кожата во субакутен еритематозус лупус тие можат да бидат од два вида: псоријазиформни папуло-сквамозни лезии, јасно дефинирани, со фини лушпи и прстенести лезии. По заздравувањето, останува мала не-лузна и хипопигментирана атрофија.

Третманот е сличен на оној на хроничен еритематозус лупус. Пациентите треба да се следат за ризикот од пренасочување кон системската форма на болеста.

Системски лупус еритематозус

Системскиот еритематозус е сериозно мултисистемско заболување, со повеќе клинички манифестации: треска во 90% од случаите, лезии на кожата во 85% од случаите, нарушувања на централниот нервен систем со напади или органско оштетување на мозокот, психоза, хроничен замор, губење на тежината, артритис и артралгија во 80% од случаите. случаи, абдоминална болка како резултат на стерилен артеритис и перитонитис, хепатомегалија, миопатија, спленомегалија, лимфаденопатија, бубрежно оштетување, лупус нефропатија, срцева (перикардитис во 20% од случаите), хематолошки (анемија, тромбоцитопенија, леукопенија и лимфопенија).

Лезиите на кожата се претставени со типичен осип во форма на пеперутка, кој се наоѓа на лицето, но може да претставува и еритематозни папуларни лезии, уртикарија, еритематозно-сквамозни плаки или дискоидни плаки, како кај хроничен еритематозен лупус., палмарна еритема, периунгуална телеангиектазии, лезии од смрзнатини кои се појавуваат во студената сезона на прстите и ушите (форма наречена лупус на хилблајн), феномен на Рејно (студ, цијанотични прсти), опиплива пурпура во долните екстремитети (васкулитис), чиреви, тромбофлебитис длабоко Пациентите исто така може да доживеат дифузна алопеција без лузни или безболни орални и назофарингеални улкуси.

Овие пациенти бараат бројни испитувања, потребни за да се процени степенот на системско оштетување и да се процени прогнозата. Тоа зависи првенствено од сериозноста на оштетувањето на бубрезите. Како општа мерка, потребен е одмор и избегнување на изложување на сонце.

Третман во системски еритематозус лупус

Третманот се состои од општа терапија со кортикостероиди во високи дози или други имуносупресиви, како што се азатиоприн, микофенолат мофетил, метотрексат, циклофосфамид или хлорамбуцил. Антималариците се препорачуваат во поблаги форми, со умерен системски допир. Во последните години се испробани нови терапии (ефализумаб, ритуксимаб, лефлуномид, белимумаб), но тие сè уште се проценуваат.