Дерматитис херпетиформис Дуринг-Брок (ДХ)
Дерматитис херпетиформис Дуринг-Брок (ДХ)
Деф: полиморфна, субепидермална булозна автоимуна дерматоза кај (честопати асимптоматска) глутен-чувствителна ентеропатија = природен извор = целијачна болест во смисла на кожна компликација или епифеномен
Белешка: И покрај тоа, DH има своја позиција, бидејќи е ретка за разлика од цревната болест, почесто се јавува кај мажи, т.е. г. Обично се манифестира само во зрелоста, е брановиден наместо континуиран и може да се третира со Дапсон.
Белешка: глутен = глутен; најважна глутенска фракција: глијадин
Однапред: мажите ги надминуваат жените = 2/1
Кец: Околу 75% -100% г. Ф. со дерматитис херпетиформис покажуваат хистолошки знаци на целијачна болест, но само неколку пациенти покажуваат клинички симптоми на малапсорпција; Х. гастроентеролошката клиника на пациенти со ДХ е генерално многу поблага од онаа на пациентите со изолирана целијачна болест.
Ген: акумулација на HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR7, HLA-DQ2, HLA-DQ8
Пред: соодветно (високо значајно) здружение до 90%
Стр: Патофизиологијата на спруите се објаснува со следниот модел: Храната богата со глутен доведува до презентација на глутен пептиди со специфична, HLA-DQ2 и DQ8-позитивна APC. Ова доведува до производство на поликлонална IgA во ламиналната проприја на тенкото црево со потенцијални наслаги во кожните папиларни врвови. Евентуалното зајакнување на презентацијата на антигенот е резултат на ремоделирање или вкрстено поврзување на глутен пептиди од ткивната трансглутаминаза, која се ослободува со воспалителни реакции. IgA со висок афинитет против трансглутаминазите формираат имуни комплекси со епидермалната трансглутаминаза, што е одлучувачко за дерматитисот херпетиформис, кој може да циркулира и исто така може да се открие имунохистолошки и во лезивна и во не-лезивна кожа. Ова е проследено со индукција на инфламаторна реакција доминирана од Th2 со активирање на системот на комплемент, инфилтрација на неутрофили (и други воспалителни клетки) и ослободување на протеази. Во кожата, епидермисот на крајот се одделува од кориумот и се појавува субепидермална меурчиња.
Газ: Нетолеранција на јод (на пр. Морска риба или алги како додаток на храна) во смисла на активирачки фактор: провокација или влошување на болеста
Забелешка: За разлика од пемфигус вулгарис и булозен пемфигоид, мускулот на Дуринг се карактеризира со полиморфен изглед на еритематозни, папуларни, везикуларни, уртикаријални, ерозивни и коркасти лезии во групиран аранжман.
Беф: еритематозни папули или уртикаријални плаки, на чии рабови се развиваат херпетиформно групирани чисти везикули
Беф: егзематозни промени на кожата на кои се развиваат поголеми плускавци (слични на булозен пемфигоид) Наслов: Морбус Дуринг Автор: Институт Волкер Кингрин: Дерматологија во пракса и клиника Локација: Хаген
- Промени на кожата i. г. Обично забележливо симетрично
- силно чешање до горење (главен симптом)
Лок: - места на предилекција: екстензорни екстремитети, сакроилијачен регион и горниот дел на грбот, стомак (поретко: лице)
Подоцна: - интраепителна инфилтрација на лимфоцити (100%; ламина проприја)
Белешка: Нивото на титар на IgA против ткивна трансглутаминаза се вели дека е во корелација со степенот на јејуналните мукозни промени.
Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 957-61
Мет: - Лезиона хистологија на кожата:
Беф: - Неутрофилите и еозинофилните микроабцеси во врвовите на папилите се главниот хистолошки симптом и покажуваат i. г. R. Леукоцитоклазија со кариорексија.
Белешка: Неутрофилни апсцеси во папиларните совети се наоѓаат и во булозен еритематозус.
Експ: Неутрофилите од пациенти со активна DH покажуваат зголемен израз на CD11b, намален израз на L-селектин и зголемена способност за врзување на IgA.
Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1109-17
- Субепидермално плускавци, почнувајќи од врвовите на папилата, а подоцна и на врвовите на гребените
- директна имунофлуоресценција од перилезионална, незапалена кожа:
Забелешка: Внимателниот избор на соодветно место за биопсија е од големо дијагностичко значење, бидејќи стапката на лажно-негативни резултати во DIF се зголемува доколку перипсионалната еритематозна кожа е биопсирана или не е засегната од кожата што се наоѓа на повеќе од 4 см од активна лезија, или незасегната кожа во регионот на телото што се чини сосема нормално.
Резултат: - т.е. г. R. субепидермални грануларни наслаги на IgA и C3 во врвовите на папилата („како снежна бура“)
Histr: прв опис на ван дер Меер, 1969 година
Забелешка: Позитивен ДИФ се наоѓа и кај клинички непогодената кожа
- ретко се мешаат линеарно-грануларни или чисто линеарни наслаги на IgA
ДД: Депозитите на IgG се наоѓаат и кај други булозни дерматози.
Мет: примена на 30% јод маст за 1-2 дена
Erg: индукција на типични промени на кожата
Мет: индиректна имунофлуоресценција (супстрат: езофагус на стаорец) или ЕЛИСА
Кревет: главен алерген во ендомизиум со 6 изоензими во кожата
- Антиендомизиум Ab или Anti-tTG (анти-ткивна трансглутаминаза)
Белешка: многу повисоки нивоа во Sprue-Pat. отколку кај пациенти со DH
Histr: прв опис на Schuppan, 1997 година
Општо: Ова е исто така познато како трансглутаминаза-2, додека кератиноцитниот трансглутаминаза беше дефинирано како трансглутаминаза-1 (што е мутирано во автозомно рецесивно ламеларна ихтиоза).
Eig: цитоплазматски ензим зависен од калциум со глијадин како можен супстрат, при што различни молекули на глијадин како и глијадинот се поврзани со други протеини
Дејство: Во кожата, ткивната трансглутаминаза е вклучена во вкрстено поврзување на колаген VII во прицврстувачките фибрили во папиларот на слојот.
Аванс: 66% г. Ф., исто така, може да се забележи како имунолошки комплекси по изложувањето
- Анамнеза на субјективни цревни симптоми (не мора да е присутна)
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 декември 10. http://doi.org/10.1111/jdv.12913 (Унгарија)
- намалена фибринолиза (подобрена од Дапсон)
Лит: Ј Дерматол наука. 2016 јули 6. pii: S0923-1811 (16) 30151-7 (Унгарија)
ДД: главно булозен пемфигоид, мултиформен еритем егзудавиум и булозен СЛЕ
Kopl: Т-клеточен лимфом на тенкото црево како ретка доцна компликација
Прогрес: - т.е. г. R. доживотно заболување
- Диетата без глутен може, во одредена мерка, да ги продолжи фазите на ремисија или да ја намали дозата на дапсон
Th: - диета без глутен и малку јод
Мет: дозволено: компири, пченка, ориз, соја;
забрането: (овес), пченица, јачмен, 'рж, јодизирана сол, морска риба, лекови што содржат јод
Забелешка: Според неодамнешните студии, овесот треба да биде безбеден и да се дозволи да се додава во исхраната.
Прогрес: Латентен период од неколку месеци до години додека кожата не ја промени ремисијата (долга постојаност на IgA депозити)
Ко: супституциона терапија за железо, витамин Б12, фолна киселина, витамин Д.
Кревет: ГС; брз одговор на дапсон во рок од неколку дена ја потврдува сомнителната дијагноза; Администрацијата на Дапсон има дијагностички и терапевтски индикации
Ефект: - Борба против чешање во рок од неколку часа
Поз: Нема антихистаминици
- драматично подобрување на лезиите на кожата наскоро откако ќе се смири пруритусот
CV: Лезиите се враќаат 2-3 дена по обидот за испуштање.
Lit: J Cutan Med Surg. 2016 година, 18 мај. ПИИ: 1203475416651053 (Канада)
Дозирање: 2x500 mg на ден (зголемување на дозата за 500-1000 mg на секои 1-2 недели до максимум 4 g на ден)
Lit: Br J Dermatol 1980; 103: 663-6
- Хепарин, тетрациклин, амид на никотинска киселина
Lit: Clin Exp Дерматол 2000; 25: 204-5
Инд: силно акутен или тежок тек
Ко: локална антиприригиноза
Rp: Полидоканол 600 мешавина од тресење на цинк оксид 3%, 5% или 10% (бела/боја на кожа) NRF 11,66
S: протресете го пред употреба, нанесете со четка, исчистете ја кожата со маслиново масло
Инд: симптоматски против чешање
CR: CR (прв опис кај пациент инаку отпорен на терапија)