Дерматомиозитис, автоимуна состојба
Преглед
Дерматомиозитисот е главна автоимуна колагенска болест, заедно со еритематозен лупус и склеродерма, се карактеризира со миозитичен воспалителен синдром и е поврзан со кожни, висцерални манифестации и изменета општа состојба.
Исто така се нарекува полимиозитис, и како што сугерира името, главната штета е мускулно ткиво (полимиозитис), заедно со кожата (дерматомиозитис), во двете структури кои се појавуваат прогресивни дегенеративни промени и воспалителни манифестации.
Сепак, причините остануваат нецелосно разјаснети и фактори како што се:
- животна средина;
- стрес и социјален живот;
- работно место (особено изложеност на токсична средина);
- генетско поле;
- автоимуниот механизам.
Епидемиологија
Тоа е состојба која се наоѓа особено кај жените, со сооднос од 2/1 кон мажи, а инциденцата е помеѓу 5-10 нови случаи на милион луѓе од било која возраст, со повисок индекс на возраст од околу 30 години. -50 години.
Бидете информирани за еволуцијата на епидемијата на Коронавирус во Романија! Заштитете се и заштитете ги другите следејќи ги мерките за превенција препорачани од властите.
Содржина на статијата
симптом
Пациентите погодени од оваа состојба имаат:
- губење на апетит;
- неволно слабеење;
- тие веќе немаат мускулна сила (мускулна слабост);
- се јавуваат мијалгии (болка во мускулите);
- изразена астенија;
- осип со периорбитална локација, градниот кош, периартикуларен, на ниво на рацете, придружен со лупење на кожата и црвенило;
- Синдром на Рејно се карактеризира со почетно белење на ладни раце, потоа нивни модринки;
- дифузна артралгија;
- периунигијална еритема;
- калцификации лоцирани поткожно;
- дисфагија, регургитација кога влијае на дигестивниот тракт;
- аспирациона пневмонија поради оштетување на фаринксот и хранопроводот;
- диспнеа со влијание на меѓуребрените мускули;
- палпитации и нарушувања на возењето.
Дијагностички
Состојбата може да ги има следниве форми:
1. Класичен дерматомиозитис, чест кај жените и поретко кај деца, со оштетување на пругастите мускули, оштетување на кожата и органите, може да има заеднички почеток на инфекција, особено по изложување на сонце.
Состојбата е под влијание на интензивна астенија, дифузна миалгија, доминантна во областа на скапуло-хумера или карличен појас, симптоми што можат да го задржат пациентот во кревет.
Кожните манифестации се наоѓаат на фото-изложените области, соодветно на ниво на лице, деколте, подлактици, грбно лице на рацете и се манифестираат со еритематозно-едематозен осип и пурпурен карактер, малку зголемена конзистентност.
2. Полидерматомиозитис или полимиозитис е поделена на:
- паранеопластичен дерматомиозитис е состојба која е поврзана со присуство на внатрешен карцином; генерално градите или гениталиите. Може да претходи или успее на дијагнозата на туморот и да бара понатамошно испитување за откривање на неоплазма;
- дерматомиозитис поврзан со лимфаденопатија - аденодерматомиозитис или други колагенози, како што се: склеродерма, ревматоиден артритис, нодуларен периартеритис.
Позитивната дијагноза се утврдува врз основа на:
- присуство на мускулен синдром;
- зголемување на ензимите што укажуваат на цитолиза на мускулите;
- зголемен уринарен креатин и миоглобинурија (миоглобин во урината);
- промени на електромиограмот;
- типични промени во мускулната биопсија.
истраги
Лабораториските тестови покажуваат зголемување на воспалителните маркери: стапка на седиментација на еритроцити (ESR), Ц-реактивен протеин (PCR) и фибриноген.
Колку е поупорен воспалителниот синдром, толку е поголем ризикот пациентот да се поврзе со анемичен синдром.
Мускулни ензими како креатинин киназа (CK), алдолаза, лактат дехидрогеназа (LDH) и миоглобин имаат високи вредности, а хепаталната цитолиза се манифестира и со TGO и TGP (ензими на црниот дроб).
Исто така, има зголемување на серумските гамаглобулини, но исто така и на имуноглобулините (IgE, IgA, IgM), како и на антинуклеарните антитела (ANA) и други.
Други потребни истраги се:
- биопсија на кожа или мускул за да се потенцира присуството на инфламаторен инфилтрат и дегенеративно оштетување на мускулните влакна доколку биопсијата е земена од делтоидниот мускул;
- електромиограм (ЕМГ), што укажува на миозитички патеки и може да ја разликува слабоста на долните и горните екстремитети;
- Мекото МНР укажува на области на воспаление или фиброза во мускулите.
Ако болеста започне на средна возраст, помеѓу 35-40 години, е индициран скрининг за неоплазија, кој се состои во вршење на радиографија на градниот кош, ултразвук на абдомино-карлицата и, кај жените, мамограф; сето ова за да се исклучи недијагностицирана лезија на малигнен тумор.
Автоимуни заболувања
Автоимуни заболувања на кожата
Првите знаци на менопауза на кожата: совети и лекови
Третман
1. Општи мерки во врска со:
- хипоподска диета за време на терапија со кортикостероиди;
- спречување на остеопороза со администрација на калциум и витамин Д;
- редовно вежбање или физикална терапија за да се спречи мускулна вкочанетост;
- избегнување на изложување на сонце со цел да не се нагласат лезиите на кожата, особено оние во фотоекспонираните области;
- витаминска терапија, особено витамин Ц, кој спречува појава на респираторни вируси, вирусни или бактериски.
- овие мерки се состојат од започнување антиинфламаторно лекување со кортикостероиди од различни класи, со дневна администрација, но со прогресивно намалување на дозата, во зависност од клиничкиот одговор и за да се избегне појава на несакани ефекти, како што се: хипотензија, задржување на вода, дијабетес итн.
Во комбинација или не со кортикотерапија, може да се започне и имуносупресивен третман и да се намали ризикот од пост-лезиона склероза и да се забави протеинскиот катаболизам, се препорачуваат витамин Е и разни анаболни средства.
Во поново време, откриено е дека интравенска администрација на имуноглобулини значително ќе го подобри клиничкиот тек на болеста.
Прогнозата варира од пациент до пациент и се разликува од терапевтската шема, но исто така и од тоа како се одржува пациентот, без разлика дали тој спроведува физикална терапија.
Образование и компликации
Еволуцијата на болеста може да биде поволна, со пристоен живот и без поголеми последици, но во 10% од случаите е поврзана со форма на рак што целосно ги менува и третманот и еволуцијата на болеста, со појава на сериозни компликации поврзани со срцето. белодробна и хеморагична.