Дијафрагмална парализа

Респираторен систем работи како витална пумпа која го движи воздухот внатре и надвор од белите дробови. Респираторната пумпа се состои од централни респираторни центри, 'рбетниот мозок, периферните нерви, невромускулните крстосници и респираторните мускули.

дијафрагмата најважниот мускул на вентилација, развива негативни интраторакални притисоци за да започне вентилација. Инервиран од C3-5 цервикалните моторни неврони преку торакалните нерви, мускулот во форма на конус со намалување на интраплевралниот притисок за време на дишењето го зголемува обемот на торакалниот кафез и со тоа го олеснува движењето на гасот во белите дробови.

Еднострана и билатерална парализа на дијафрагмата може да биде предизвикано од болест на моторниот неврон, миопатија, воспалителен миозитис, оштетување на френичен нерв, вирусна инфекција, цервикална спондилоза, неоплазија или може да биде идиопатска. Еднострана дијафрагмална парализа е почеста отколку билатерална болест и може да се најде случајно или на рендгенско испитување на градниот кош. Меѓутоа, во повеќето случаи, дијафрагмата е почетниот мускул што е вклучен или единствениот што е вклучен.

Повеќето пациенти со еднострана дијафрагмална парализа се асимптоматски и не бараат третман. Прогнозата е добра во овие случаи и парализата нема клиничко значење во отсуство на основно или новоразвиено заболување на белите дробови.

Некои пациенти со еднострана дијафрагмална парализа пријавуваат диспнеа. Ова се случува особено при големи вентилациони побарувања за време на интензивна физичка активност или присуство на преклопувачко заболување на белите дробови. Третманот на дијафрагмална парализа може да се разгледа кога диспнеата е непропорционална со степенот на физичка активност или со сериозноста на белодробната болест.

Третман Главната причина за оваа патологија е хируршка примена на погодената хемидијафрагма, со одлични резултати кај внимателно избрани пациенти. Оваа операција се изведува со употреба на отворен, торакоскопски или лапароскопски пристап и вклучува создавање на набори во дијафрагмата и нивно шиење за да се намали подвижноста на парализираниот хемидијафрагма. Апликацијата обично ја подобрува функцијата на белите дробови, одржува физички напор и диспнеа. Механизмот е да се подобри функцијата на здравата хемидијафрагма и придружните мускули на инспирацијата.

Патологија и причини

Дијафрагмална парализа се состои од спектар на болести кои вклучуваат единствена манифестација позната како еднострана дијафрагмална парализа, и ако ги вклучува и двата хемидијафрагма, таа е билатерална.

Иако дијафрагмата го извршува најголемиот дел од породувањето, за нормално проветрување, исто така, е потребна истовремена контракција на дополнителните респираторни мускули (скали, парастернален дел од надворешните и внатрешните меѓуребрените мускули, стерноклеидомастоид, трапез). При билатерална дијафрагмална парализа, придружните респираторни мускули имаат улога во дишењето преку поинтензивна контракција. Интензивниот напор за дишење може да ги умори придружните мускули и да доведе до респираторна слабост.

Причини и фактори на ризик

знаци и симптоми

Еднострана дијафрагмална парализа:

често се наоѓа случајно кај пациенти подложени на радиолошки тестови во градите од друга причина
пациентите обично се асимптоматски на одмор, но имаат диспнеа при вежба и имаат мала толеранција за вежбање.
ако пациентот има друга основна болест на белите дробови, диспнеа може да се појави во состојба на мирување
кај некои пациенти може да се развие ортопнеа, што е помалку интензивно отколку кај билатералната дијафрагмална парализа.

Билатерална дијафрагмална парализа:

Типични пациенти се соочуваат со респираторна инсуфициенција или диспнеа, што се влошува при супинација
тахипнеа и забрзано дишење се јавуваат кога пациентот ќе ја прифати повторната позиција
пациентите исто така пријавуваат анксиозност, несоница, утринска главоболка, прекумерна дневна поспаност и замор.

Физички преглед

Физичкиот преглед зависи од унилатералноста или билатералноста на парализата. Во принцип, модел на дишење со парадоксално повлекување на абдоминалниот wallид во инспирација се појавуваат. Инспиративно може да го почувствувате работ на дијафрагмата.
При еднострана парализа, пациентите покажуваат тапост на ударите и отсуство на респираторни звуци на основата на градниот кош на погодената страна. Патувањата на погодениот хемиторакс се намалени во споредба со здравата половина. Во билатерална дијафрагмална парализа, пациентите пријавуваат утринска главоболка, конфузија и знаци на белодробно срцево заболување. Испитувањето на градниот кош покажува ограничување на дијафрагмалните екскурзии и основната тапост со отсуство на респираторни звуци во погодениот хемиторакс. Пациентите се тахипнеи и користат респираторни додатоци на мускулите. Во инспирација постои парадоксално внатрешно движење на стомакот.

Морбидитетот на еднострана дијафрагматска парализа главно се заснова на пулмонален функционален статус и етиологија на парализа. Бидејќи повеќето случаи на еднострана дијафрагмална парализа случајно се откриваат за време на студии за слики, многу пациенти немаат никакви симптоми. Пациенти кои имаат симптоми и слаб квалитет на живот се оние кои го имаат асоцирана болест на белите дробови.

Дијагностички

Лабораториски студии:

Студии за сликање:

Во споредба со билатералната болест, едностраната дијафрагматска парализа се дијагностицира само радиолошки. Х-зраци на градите покажува покачена хемидијафрагма, мали количини на белите дробови и ателектаза.
флуороскопија: бидејќи придружните респираторни мускули можат да создадат изглед на дијафрагматско движење, студијата може да го доведе лекарот до погрешна дијагноза во случај на билатерална дијафрагмална парализа.
КТ скен на градите може да биде индициран кај некои пациенти за да се проценат потенцијалните причини за дијафрагмална парализа поради патологија на медијастиналот.
Магнетна резонанца на вратот кај некои пациенти може да укаже на присуство на патолошки состојби кои вклучуваат 'рбетниот столб или нервните корени кои предизвикуваат дијафрагмална парализа.
Ултрасонографија во режим М. е најновиот метод за проучување на парализата на дијафрагмата. Парализираниот дел не покажува активни опашки движења при инспирација и парадоксално абнормално движење, особено во тестот за кивање. Методот е релативно едноставен и точен за да се дијагностицира парализа на дијафрагмата кај возрасна популација и може да се изврши во кревет, лесно се повторува ако парализата не се смета за трајна.

Тестирање на функцијата на белите дробови и анализа на артерискиот гас: мерењето на виталниот капацитет во лежечка положба и ортостатизмот е најважниот функционален тест. Нормално, виталниот капацитет во лежечка позиција се намалува за 10%, при еднострана парализа виталниот капацитет покажува намалување на предвиденото ниво за 70-80%. Спротивно на тоа, пациентите со билатерална дијафрагмална парализа покажуваат 50% намалување на виталниот капацитет кога се лежечки. Ова намалување се должи на цефаличното поместување на абдоминалната содржина.

електромиографија: снимањето на дијафрагмалната електромиографија со површински електроди или хранопроводот има ограничена улога во еднострана дијафрагмална парализа. Може да покаже невропатска или миопатска шема, во зависност од етиологијата. Стимулацијата на френичниот нерв на вратот може да направи разлика помеѓу невропатија и миопатија.

Мерење на трансдијафрагмалниот притисок е стандарден дијагностички критериум, тестот се изведува со поставување на тенок трансназален балон на долниот крај на хранопроводот, овозможувајќи рефлексија на промените во плевралниот притисок. Потоа се става втор манометриски балон во стомакот за да се покажат промени во интраабдоминалниот притисок. Разликата помеѓу двете читања е трансдијафрагматскиот притисок. Ова мерење помага да се разликува дијафрагмалната парализа од другите причини за респираторна инсуфициенција.

Диференцијална дијагноза

дијафрагмална релаксација
цервикални 'рбетни заболувања
болести на предните моторни неврони.

Третман

Еднострана дијафрагмална парализа:

Повеќето пациенти се асимптоматски и не бара третмант. Кај овие пациенти, долготрајната прогноза е обично добра доколку се дијагностицира и третира основната причина. Во избрани групи на пациенти со тешка диспнеа при патувања, се покажа дека хируршкиот третман е корисен.

Дијафрагмална апликација: стабилизацијата со хируршка репликација на парализираната дијафрагма носи добри резултати кај избраните пациенти. По пликација, дијафрагмата веќе не е парадоксно движена во градите за време на инспирацијата и ја подобрува вентилацијата во погодената област. Покрај тоа, постапката фаворизира здрава дијафрагма која сега извршува помалку труд.
Подобрувања во механиката на белите дробови и физичката изведба ја следат оваа постапка. Пулмоналниот капацитет се подобрува за 10-20% и делумниот притисок на кислород за 10%.
Познато е дека примената на дијафрагмата со торакотомија носи одлични долгорочни резултати. Може да се изврши и со помош на видео-торакоскопија.

Билатерална дијафрагмална парализа:

Поддршка за вентилација:

Пациентите со билатерална дијафрагмална парализа имаат прогресивна респираторна инсуфициенција. Изборот ќе се користи за симптоматски пациенти неинвазивна вентилација со позитивен притисок. Со текот на времето, како што симптомите се влошуваат, пациентите со билатерална дијафрагмална парализа имаат прогресивно задржување на јаглерод диоксид што доведува до хиперкапнична вентилаторна инсуфициенција.
Негативните системи на притисок можат да укажуваат на опструкција на горните дишни патишта, особено ако нивните дилататори се ослабени и не можат да го спротивстават на негативниот притисок што го создава вентилаторот. Бидејќи студии за спиење се потребни за пациенти кои се индицирани за вентилација со негативен притисок.

Повеќето пациенти со умерена слабост на дијафрагмата одржуваат дневна размена на гасови, но се влошуваат во сон. Студиите за спиење и вентилационите уреди можат да ја идентификуваат состојбата. Пациенти на кои назална или орална вентилација со позитивен притисок неуспешен бара други форми на неинвазивна вентилација. Трахеостома со трајна вентилација или наизменичен притисок е резервирана за пациенти чии животи се во опасност или со дијагноза на висока квадриплегија.

Дијафрагмален ритам:

Френичниот нерв може да биде електрично стимулиран да предизвика дијафрагмална контракција. Пејсинг на френичен нерв може да се користи кај пациенти со недопрена функција на френичен нерв и без докази за миопатија. Идеален пациент е оној со висока квадриплегија без внатрешна патологија на белите дробови. Податоците од студиите покажуваат дека оваа постапка подобрува 50% од пациентите доволно за да се запре вентилаторната поддршка.
Дијафрагматскиот ритам беше извршен со поставување френични електроди со торакотомија, инвазивен метод со висок ризик кај овие пациенти. Денес тоа се прави со лапароскопија со поставување на интрамускулни електроди со намален ризик од повреда на френичен нерв.

Кај новороденчињата, интраоперативно препознавање на повреда на френичен нерв е индикација за непосредно преклопување на дијафрагмата. Меѓутоа, ако пациентот е над три месеци, првично се практикува механичка вентилација на CPAP начин на назотрахеална цевка и ако е неопходна вентилација за 3-4 недели постоперативно, се прави хируршка интервенција за дијафрагматско преклопување. Случаи на реконструкција на френичниот нерв со нервниот графт (сурален, меѓуребрен) интерпозиран или со иерминотерминална реанимација. Во случаи на случајно пресекување, регенерацијата се одвива со 1 mm на ден, така што продолжувањето на функцијата на дијафрагмата бара месеци.

прогноза

Еднострана парализа на дијафрагмата Во зависност од етиологијата, прогнозата е обично одлична ако пациентот нема заболување на белите дробови. Пациентите развиваат компензаторни механизми, а оние со оштетување на френичен нерв можат целосно или делумно да закрепнат. Понекогаш пациентите може спонтано да се опорават од идиопатска болест. Оние кои не се опоравуваат генерално водат нормален живот. Тие се асимптоматски. Диспнеа може да се развие за време на вежбање или во други ситуации што доведува до зголемена побарувачка на вентилација.

Ако билијарна дијафрагмална парализа прогнозата зависи од природата на основната болест. Функцијата на дијафрагмата кај пациентите може да се опорави ако оштетувањето на нервите не е трајно, додека на другите пациенти може да им биде потребна подолга вентилациска поддршка.