Дијагностички стапици кај машки пациенти со системски лупус еритематозус - Цел текст
Универзитет за медицина и фармација Керол Давила, проф. Д-р. Болница „Бургеле“
Поврзани написи за "
Резиме
Опис на случајот
Еден 32-годишен маж бил примен со ненамерно слабеење (9 кг за 3 месеци), макулопапуларен осип на нозете, лицето и градите и утринска вкочанетост на зглобовите. Пациентот беше непушач. Анамнезата имаше: (а) зголемена вредност на VDRL (лабораторија за истражување на венерични болести) што беше 5 години порано од Treponema pallidum-Инфекцијата беше толкувана и третирана со пеницилин; (б) умерена нормохромна нормоцитна анемија дијагностицирана 6 месеци пред приемот и толкувана како последица на недостаток на витамин; и (в) воспалителен синдром толкуван како последица на пневмонија третирана со ципрофлоксацин 2 месеци пред приемот.
Физичкиот преглед откри мала треска (37,5-38,0 ° C), бледа кожа и не-чешачки, макулопапуларен осип на градниот кош (слика 1) и на врвовите на прстите (слика 2). Немаше патолошки промени во кардиоваскуларниот, респираторниот или гастроинтестиналниот систем.
Сл. 1
Макуларни еритематозни лезии на кожата на градниот кош.
Сл. 2
Папуларен еритематозен осип на врвот на прстот.
Табела 1
Х-зраци на градниот кош, абдоминална сонографија и горната гастроинтестинална ендоскопија се откриени без наоди, додека колоноскопијата откри крваречки хемороиди.
Заклучивме дека пациентот страдал од СЛЕ затоа што исполнувал неколку од критериумите ACR/EULAR 2018: вклучување на мускулно-скелетниот систем, леукопенија, тромбоцитопенија, вклучување на бубрезите, aPL позитивно и dsDNA антитела позитивни.
За време на престојот во болница, се појави болка во градите и зголемена концентрација на NT-proBNP и серум во тропонин. Кардио МНР покажа лупус миокардитис.
По 3 месеци третман со 32 mg метилпреднизолон и 200 mg хидроксихлорокин дневно, вредностите на коагулацијата и крвната слика на пациентот се нормализираа, протеинуријата се повлече, а концентрацијата на NT-proBNP исто така се нормализира.
дискусија
Табела 2
Можни причини за лажно-позитивна реакција на VDRL [1,2]
Продолжениот aPTT може да има и други причини (Табела 3), од кои ниту една не постоеше во овој случај. Антифосфолипидни антитела се присутни кај околу 20-40% од пациентите со СЛЕ (aCL, анти-β2-GPI, LA). Во половина од нив тестот VDRL е позитивен, како што беше случајот со нашиот пациент. Постои висок ризик од (често повторувана) длабока венска тромбоза, артериска тромбоза и белодробна емболија, особено кај LA-позитивни пациенти во споредба со пациенти со aCL антитела. Во студијата на Пенго и сор. Кај 27 пациенти со СЛЕ, истовремено присуство на LA, aCL и анти-β2-GPI беше независен фактор на ризик за тромботични настани [3].
Табела 3
Можни причини за продолжување на aPTT [3]
Според критериумите на Сапоро, присуството на тромбоза исто така припаѓа на антифосфолипидниот синдром. Доколку нема тромбоза, пациентот е носител на антифосфолипидни антитела и е изложен на зголемен ризик од тромбоза во иднина [4].
Во понатамошниот тек, миокардитисот се развил кај нашиот пациент. Ова е поретко во врска со СЛЕ отколку перикардитис или коронарен артеритис. Клиничката преваленца на миокардитис на лупус е 9%, но постмртните студии покажаа дека е присутна во 57% од случаите. Вклученоста на миокардот во СЛЕ е често фокусна и затоа е тешко да се процени со употреба на ендомиокардијална биопсија [5]. Кај нашиот пациент, клиничките податоци, покачените вредности на тропонин и NT-proBNP и кардио-МНР обезбедија информации за дијагнозата. Срцевото учество беше успешно третирано со лекови СЛЕ плус супортивен третман за срцева слабост.
Заклучоци
Мулти-системски, долгорочни симптоми мора да бидат интегрирани во целокупната дијагноза. Позитивен несперпонема-специфичен VDRL тест, кој укажува на дијагноза на сифилис, мора да биде потврден со други специфични тестови за трепонема, особено ако не постои соодветен клинички контекст. Кај нашиот пациент, тестот за TPHA беше нејасен, но тестот за вестер-блот за сифилис беше негативен. Спонтаното силно пролонгирање на aPTT кај млад пациент со разни долгорочни симптоми предизвика сомневање за антифосфолипиден синдром во контекст на СЛЕ. Кај нашиот пациент, долгото траење на болеста ги објасни бубрежните и миокардните компликации кои веќе биле присутни за време на дијагнозата СЛЕ.
Конфликт на интереси
Авторите изјавуваат дека нема судир на интереси.