Добротворен центар за алергии; Клиника за дерматологија

Ангиоедем е оток на подлабоките слоеви на кожата и/или мукозните мембрани. Во принцип, нападите на оток може да се развијат во сите делови на телото. Најчестите области погодени се лицето, рацете, нозете, рацете, нозете или гениталиите. Но, ангиоедем може да се појави и на трупот на телото.

центар

Во ангиоедем со посредство на брадикинин, отокот обично се развива постепено во текот на неколку часа. Ова ја разликува оваа форма од ангиоедем со посредство на хистамин, кој многу побрзо ја достигнува својата целосна мерка. За разлика од последното, отоците со посредство на брадикинин секогаш немаат житарки и пруритус.

Да, ова може да биде индикација за ангиоедем. Понекогаш непријатноста во гастроинтестиналниот тракт е единствениот симптом без видлив оток на кожата. Во овој случај, тешко е да се разликува од другите клинички слики со гастроинтестинално учество. Не е невообичаено погрешно да се протолкуваат симптомите (на пр. Апендицитис или чир на желудник), што може да доведе до непотребни хируршки интервенции. Проблемите со гастроинтестиналниот тракт се особено карактеристични за наследниот ангиоедем.

Ангиоедемот може да биде опасен ако се појави во респираторниот тракт. Пред сè, оток во гркланот или изразен оток на јазикот го нарушува дишењето и, во најлош случај, може да доведе до смрт од задушување ако нема навремена интервенција. Во итен случај, ве молиме контактирајте ја службата за итни случаи директно (Тел: 112). Доколку е позната форма на ангиоедем со посредство на брадикинин, важно е да се извести лекарот/болничарот за да може веднаш да се започне со правилен третман. За погодените, препорачливо е секогаш да имате лична карта за итни случаи со вас.

Нападите на оток се забележуваат особено често на лицето, рацете, нозете, рацете, нозете или гениталиите. Во ангиоедем со посредство на брадикинин, отоците се развиваат постепено, односно во текот на неколку часа. Покрај тоа, обично нема чешање, но овој ангиоедем е често придружен со чувство на напнатост, а понекогаш и болка.

Оток добро реагира на антихистаминици, кортикостероиди (кортизон) и адреналин (вториот се користи при итен третман).

За многу поретки отоци со посредство на брадикинин, следниве две опции за третман се достапни за ненадејни напади:

  • администрација на антагонист на рецепторот на брадикинин, икатибант (активната состојка се инјектира во поткожното масно ткиво) или
  • администрација на концентрат C1-INH (активната супстанција се инјектира во вената или се дава како инфузија).

Пред планираните операции или стоматолошки третмани, лекови често се користат за да се спречат напади на оток. Важно е да се знае: Со ангиоедем со посредство на брадикинин, антихистаминици и кортикостероиди (кортизон) немаат ефект, со неколку исклучоци!

Постојат различни форми на ангиоедем кои имаат различни причини и затоа треба да се третираат поинаку. Затоа, важно е да се открие основната причина за отокот. Според нивниот развој, ангиоедемот може да се подели на:

  • Ангиоедем со посредство на хистамин
  • Ангиоедем со посредство на брадикинин (ова вклучува наследен и стекнат ангиоедем)
  • Друг ангиоедем (не посредуван од хистамин или брадикинин).

Ангиоедем често се забележува во контекст на алергиски или алергиски реакции. Овие отоци обично се поврзани со формирање на житарки и чешање (уртикарија или "коприва"). За време на реакциите, телото ослободува протеин хистамин. Меѓу другото, хистаминот предизвикува wallsидовите на крвните садови да станат привремено попропустливи и течноста од крвниот сад да стигне до околното ткиво: се појавува оток. Овој ангиоедем се нарекува и ангиоедем со посредство на хистамин.

Ангиоедем предизвикан од дефект во генетската шминка („гени“) или од третман со одредени кардиоваскуларни лекови се многу поретки. Во овие ангиоедеми, телесниот протеин брадикинин игра централна улога: Брадикинин ја зголемува пропустливоста на крвните садови, што доведува до излегување на течност од садовите во ткивото и со тоа до оток. Ангиоедем со посредство на брадикинин вклучува наследен ангиоедем (ХАЕ, кратенка за „наследен ангиоедем“) и други форми на стекнат ангиоедем (АЕ, кратенка за „стекнат ангиоедем“).

Наследен (= "наследен") ангиоедем се должи на промена (= "мутација") во генетската шминка. Зафатен е ген на хромозомот 11. Овој ген е одговорен за формирање на таканаречен инхибитор на Ц1 естераза (скратено C1-INH). C1-INH е важен протеин кој регулира различни метаболички процеси во организмот. Во наследен ангиоедем, погодените или имаат премалку C1-INH или неисправен C1-INH што не работи правилно. Меѓу другото, C1-INH гарантира дека воспалението, реакциите на згрутчување и другите процеси во телото не произведуваат премногу брадикинин. Брадикинин ја зголемува пропустливоста на крвните садови. Ако производството на брадикинин со C1-INH не се чува во рамките, може да се појават напади на оток.

Понекогаш исто така нема семејна историја на наследна болест: Во овој случај, промената во наследната диспозиција може да се случила спонтано без да бидат познати претходни случаи на болест во семејството. Еден зборува за „нова мутација“.

Наследен ангиоедем е ретка, но важна клиничка слика. Се проценува дека околу 2-4 од 100.000 луѓе се погодени ширум светот. Во Европа има од 10.000 до 50.000 пациенти, а во Германија околу 1.200. Сепак, експертите претпоставуваат значително поголем број на непријавени случаи, бидејќи симптомите се слични на оние на други болести, а степенот на свесност за наследниот ангиоедем е мал. Во наследен ангиоедем, првите напади на оток скоро секогаш се јавуваат пред 30-та година од животот. Доенчињата и малите деца веќе можат да бидат засегнати. Мажите и жените се разболуваат подеднакво често.

Погледнете го летокот што ви го придружуваше лекот. На врвот ќе го најдете името на активната состојка.

  • Инхибиторите на АКЕ вклучуваат активни супстанции кои завршуваат со „прил“: Беназеприл, Каптоприл, Цилазаприл, Еналаприл, Фозиноприл, Лисиноприл, Моексиприл, Периндоприл, Кинаприл, Рамиприл, Спираприл, Трандолаприл.
  • Инхибиторите на АТ вклучуваат активни состојки кои завршуваат со „сартан“: карндесартан, лосартан, валсартан.

Нападите на оток при употреба на АКЕ-инхибитори или АТ-1 блокатори се исто така посредувани од брадикинин. Причината е дека овие лекови ја инхибираат распаѓањето на брадикининот, што може да доведе до зголемување на нивото на брадикинин и, следствено, на зголемена васкуларна пропустливост со ангиоедем.

Да, тоа е можно. Ангиоедем развива околу 0,1-0,6% од пациентите кои примаат АКЕ-инхибитори. Во околу 50% од случаите, првиот напад на оток се јавува во текот на првите два месеци по започнувањето на лекот. Ангиоедем може да се појави само по неколку месеци, па дури и години на употреба на лекот без проблеми.

Поради нивниот механизам на дејствување, АКЕ-инхибиторите и АТ-1 блокаторите се групираат заедно под генеричкиот израз „Инхибитори на системот на ренин-ангиотензин-алдостерон“ (RAAS инхибитори). АКЕ-инхибитори (= „инхибитори на ангиотензин-конвертирачки ензим“) и АТ-1 блокатори (= блокатори на рецептори на ангиотензин) се лекови кои се користат за висок крвен притисок, но исто така и за срцева слабост, по срцев удар или за откажување на бубрезите.

Супстанцијата брадикинин игра клучна улога во некои ангиоедеми. Брадикинин е телесен протеин кој работи на сличен начин како хистамин. Таа се формира кога се активира т.н кинински систем (исто така наречен кинин-каликреин систем). Кининскиот систем се состои од разни крвни протеини кои влијаат на бројни процеси и реакции во телото, како што се: Б. Воспаление, згрутчување, контрола на крвниот притисок и болка. Супстанцата брадикинин предизвикува проширување на крвните садови и ја зголемува пропустливоста на wallsидовите на садовите. Како резултат, повеќе течност влегува во околното ткиво: се појавува не-чешачки оток на кожата или мукозната мембрана.

На некои напади им претходи предвесници, т.н. продроми. Најпознат симптом на претходник е еритема маргинатум. Ова е црвенило на кожата без чешање, често во форма на прстен, што се појавува во околу 25% од сите случаи пред напад на оток. Подоцнежниот оток може да се развие и на друго место. Други предвесници на ангиоедем се понекогаш пецкање на кожата, промени во расположението, вознемиреност и исцрпеност.

Во наследен ангиоедем (ХАЕ), знаци на болест (= симптоми) веќе можат да бидат присутни во раното детство - ова вклучува, на пример, болка во стомакот. Често симптомите прво стануваат забележливи за време на пубертетот. За тоа време, зачестеноста и сериозноста на нападите се зголемуваат во многу случаи. Сепак, возраста на која се дијагностицира ХАЕ обично е поголема бидејќи болеста честопати не се препознава веднаш. Ако симптомите се појават за прв пат по 30-та година од животот, многу е веројатно дека нема ХАЕ, туку друга форма на ангиоедем.

Ако не се лекува, ангиоедем со посредство на брадикинин обично опстојува помеѓу 24 и 72 часа и потоа се повлекува. Во поединечни случаи, нападот може да трае до 7 дена.

Напади на оток во областа на гастроинтестиналниот тракт се изразуваат како болка слична на грчеви, гадење, повраќање и/или дијареја.

Нападите на оток во пределот на устата или грлото (ларинксот) можат да бидат опасни по живот: Дишните патишта можат да бидат целосно блокирани за помалку од 4 часа и постои ризик од задушување. Првите знаци на ангиоедем што се јавуваат во гркланот се чувство на туѓи тела во грлото, проблеми со голтање (дисфагија), промена на гласот или засипнатост, а подоцна и звук на отежнато дишење (стридор). Во најмало сомневање за оток на гркланот, веднаш треба да одите на лекар. Во итен случај, ве молиме контактирајте ја службата за итни случаи директно (Тел: 112). Ако имате некоја позната форма на ангиоедем посредувана од брадикинин, потребно е да го известите лекарот/болничарот за да може веднаш да се започне правилниот третман. Најдобро е секогаш да носите лична карта за итни случаи со вас.

Често не можат да се најдат предизвикувачи на оток во ангиоедем. И покрај тоа, познати се низа фактори кои можат да бидат вклучени во развојот на нападот. Овие вклучуваат: хирургија, стоматолошки процедури, емоционален стрес и промени во нивото на естроген (како што е менструацијата). Други познати можни предизвикувачи се: физичко оптоварување, долги периоди на седење или стоење, топлина или студ, контакт со одредени хемикалии, заразни болести (на пр. Настинка), одредена храна, временски промени, лекови кои содржат естроген (апчиња за контрацепција, хормонска терапија за замена). Поголемиот дел од времето, сепак, нападите започнуваат без препознатлива причина, односно пациентот е погоден без предупредување.

Дали третманот е неопходен, зависи од нивото на страдање и ризикот за пациентот. Администрацијата на лекови против напади на оток треба да се координира со пациентот по интензивна консултација со лекарот. Таканаречената акутна терапија (= третман за време на напад) со лекови се спроведува кај

  • сериозни до опасни по живот напади на оток (на пример, напади во областа на гркланот)
  • болни гастроинтестинални напади и кај
  • Функционални ограничувања поради отоци, кои се многу тешки.

Пред познати предизвикувачи на ангиоедем (на пример, пред стоматолошки третман или операција), треба да се разгледа краткотраен третман со лекови со цел да се избегнат напади на оток (т.н. краткорочна профилакса).

Во моментов постојат две достапни алтернативи за третман.

    Администрација на антагонист на рецептори на брадикинин икатибант: Брадикинин ја зголемува пропустливоста на wallsидовите на садовите за течност и е присутен во премногу големи количини во ХАЕ. Икатибант е активна состојка која ги блокира рецепторите на брадикинин Б2 во васкуларниот wallид, така што брадикининот повеќе не може да го развива својот ефект што предизвикува оток. Лекот се инјектира во поткожното масно ткиво.

Администрација на концентрат C1-INH: Кај пациенти со ХАЕ, инхибитор на Ц1 естераза (C1-INH) е недоволно достапен или не работи правилно. Поради оваа причина, телото продолжува да произведува протеин брадикинин, што предизвикува оток на кожата и мукозните мембрани. Концентрат C1-INH се инјектира во вена или се дава како инфузија.

Покрај овие опции, во моментов се тестираат и други приоди на третман. Важно е да се знае: Во наследен ангиоедем (ХАЕ), антихистаминици и кортикостероиди (кортизон) немаат (!) Ефект.

Да, може да се случи. Хормоналните промени се исто така еден од предизвикувачите на ангиоедем кај жените. Во време кога има промени во хормоналната рамнотежа, жените треба да обрнат особено внимание на знаците на ангиоедем. Нападите за надоместување често се случуваат за време на пубертетот. Фреквенцијата и сериозноста на нападите може да се влошат со земање лекови кои содржат естроген (апчиња за контрацепција, хормонска заместителна терапија). Истото важи и за времето за време или по бременоста и за периодот на менопауза (= менопауза).

За да може ефективно да му се помогне на засегнатото дете во случај на напади, се препорачува родителите да се справат со агресивно што е можно повеќе со болеста на своето дете. Поточно, ова значи:

• Сите негуватели, воспитувачи и наставници мора да бидат информирани за болеста.
• Деталите за контакт на лицата за контакт (родители, роднини, лекар, центар ХАЕ) мора да бидат познати на секој што има каква било врска со децата во случај на напади.
• За екскурзии, училишни патувања и други активности, дајте им на негувателите лична карта за итни случаи, итни лекови и, доколку е потребно, писмо од доктор.
• За подолги патувања, веројатно информирајте ја клиниката или канцеларијата на лекарот на лице место.