Долгорочни резултати по интервентно затворање на екранот на дефекти на атријален септал од тип II (АСН)
Дипломска теза Долгорочни резултати по интервентно затворање на екранот на дефекти на преткоморите на преградите од типот ll (ASD ll) кај деца поднесени од iaулија Собел за да се добие академска диплома доктор на медицина (д-р. Мед. Унив.) На Медицинскиот универзитет во Грац спроведена на Универзитетската клиника за Клиничко одделение за детска кардиологија за детска и адолесцентна медицина под раководство на Унив.- Проф. медицински уни. Андреас Гамилшег Грац, 27.09.2016 година
Доверба Изјавувам за моја чест дека го напишав сегашното дело независно и без надворешна помош, дека не сум користел други извори освен дадените и дека ги означив пасусите земени од користените извори, буквално или во врска со содржината. Грац, на 27.09.2016 година iaулија Собел ех јас
Содржина Признанија. ii резиме. iii апстрактен. iv Речник и кратенки. vii Список на бројки. ix Список на табели. xi 1. Вовед. 1 1.1. Дефиниција, епидемиологија и патологија. 2 1.2. Ембриологија. 5 1.3. Етиологија. 7 1.4. Патофизиологија и хемодинамика. 8 1.5. Клиника 10 1.6. Природен тек и прогноза. 11 1.7. АСН и бременост. 12 1.8. Дијагноза. 13 1.8.1. Инспекција и палпација. 13 1.8.2. Аускултација. 13 1.8.3. Х-зраци на градите. 14 1.8.4. Електрокардиограм (EKG). 14 1.8.5. Ехокардиографија. 15 1.8.5.1. Трансторакална ехокардиографија (ТТЕ). 16 1.8.5.2. Трансезофагеална ехокардиографија (ТЕЕ). 18 1.8.5.3. Интракардијална ехокардиографија (ICE). 19 1.8.6. Срцева катетеризација и ангиокардиографија. 19 1.8.7. Магнетна резонанца на срцето (срцева магнетна резонанца). 20 1.8.8. Компјутеризирана томографија на срцето (КТ на срцето). 21 1.9. Терапија. 22 1.9.1. Конзервативна терапија. 23 1.9.2. Хируршка терапија. 23 1.9.3. Катетер-интервентна терапија. 24 2. Пациенти и методи. 27 п.н.е.
2.1. Пациенти. 27 2.2. Методи. 30 2.2.1. Материјал 30 2.2.1.1. Амплатер ᵀᴹ Септален оклудер. 30 2.2.1.2. CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ септален оклузивен систем. 32 2.2.2. Технологија на затворање на чадорот. 33 2.3. Статистика 38 3. Резултати. 39 3.1. Пред-интервентно. 39 3.2. Краткорочни резултати. 43 3.3. Долгорочни резултати. 46 4. Дискусија. 51 4.1. Ограничувања на студијата. 56 4.2. Заклучок 57 5. Библиографија. 58 Образец за собирање податоци на додатоци. 69 vi
Речник и кратенки a.p. Сл. ASD ASD l ASD ќе ASO AV или приближно Cm² CSSF КТ, EKG и сор. Пред и постериорна илустрација на атријален септален дефект на атријален септален дефект на атријален септал од втор тип Амплацер lud септален оклудер атриовентрикуларен или околу квадратни сантиметри CardioSEAL/STARFlex ᵀᴹ септален блок Тежина на телото површина на телото лево-десно шант vii
Л.м метри метри од левата преткомора м квадратни метри максимум мг. B. на пример Z. n. Држава според viii
Слика 30: Намалување на брзината во пулмоналната артерија. 48 Слика 31: Број на преостанати шантови по интервентно затворање на чадорот. 49 Слика 32: Број на преостанати шантови на последната проверка. 49 x
Список на табели Табела 1: Распределба на фреквенцијата на имплантираните екрани од 1998 до 2014 година. 39 Табела 2: Секундарни срцеви дијагнози. 41 Табела 3: Екстракардијални секундарни дијагнози. 41 Табела 4: Податоци за ехокардиографија. 42 Табела 5: Број на ASO во зависност од големината. 44 Табела 6: Број на CSSF екрани во зависност од големината. 44 xi
Интервенцијата, како и долгорочните резултати со можни доцни компликации се евидентираат и се споредуваат со резултатите од меѓународната литература. 1.1. Дефиниција, епидемиологија и патологија АСН е вроден дефект на супстанцијата во интертраријалниот септум (4). По дефектот на вентрикуларниот септал, АСН е втор најчест вроден срцев дефект (27) со инциденца од 1 на 1.500 раѓања, при што жените се погодени двојно почесто (28). Бидејќи АСН честопати може да остане незабележан во зрелоста, тоа е најчестиот нетретиран вроден срцев дефект во зрелоста (27, 29). Слика 1: Шематски приказ на ASD (VCS: горната шуплива вена, VCI: инфериорна вена кава, RA: десна преткомора, RV: десна комора, LA: лева преткомора, LV: лева комора, PA: пулмонална артерија, Ao: аорта,: лево Десен шант) од Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Внатрешни органи: 118 табели. 2., ревидиран. и истек. Издание Штутгарт [меѓу другите]: Тиее; 2009. (1) 2
Дефектите на коронарниот синус се само спорадични. Тука преградата, која се наоѓа помеѓу ЛА и коронарниот синус, е или делумно или целосно отсутна (30). Во комбинација со постојана лева супериорна вена кава што тече во ЛА, дефектот се нарекува Рагиб-ов синдром (36). Во многу ретки случаи, не е присутен ниту примиум септум ниту секунден преграда, што доведува до целосно отсуство на интертраријален септум (37). Овој дефект се нарекува cor triloculare biventriculare или атриум комуна и тој често се поврзува со други срцеви мани (5, 38). Конечно, различните форми на АСН можат да бидат дел од сложена, вродена срцева мана, како што се: Б. при транспонирање на големите артерии, тетралогијата на Фало или во унипентрикуларни срцеви мани (39). Слика 2: Форми на дефекти на атријален септал а) нормално формирање на преграда во атриумот. б-д) ASD ll. ѓ) Cor triloculare biventriculare. од Садлер ТВ. Медицинска ембриологија. 11., ажурирани и истек. Издание Штутгарт [меѓу другите]: Тиее; 2008. (37) 4
Слика 3: Септација на преткоморите a, c, e, g, i, k) Фронтални делови, преден поглед. b, d, f, h, j) Сагитални делови, поглед од десно. а, б) Септум примиум расте кон атриовентрикуларниот канал. c, d, e, f) Формирање на форамен секундум. g, ж) Развој на септум секундаум. i, j) Десно-лево шант преку отвор на јајце. и) Септумот се притиска на септумот секундаум. од Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Voll M, Wesker K. Внатрешни органи: 118 табели. 2., ревидиран. и истек. Издание на Штутгарт [меѓу другите]: Тиее; 2009. (1) Горниот дел на септумот промиум постепено се повлекува, додека долниот дел заедно со септумот секунда создава еден вид затворање на вентилот. Тесниот, флексибилен приптиум на преградата може да лежи наспроти стабилниот септум секунд и на тој начин спречува крвта да тече назад од ЛА во РА (38). Овој механизам е од клучно значење според 6
на раѓање. Како резултат на наглото постнатално зголемување на перфузијата на белите дробови и, како резултат на тоа, зголемувањето на притисокот во ЛА, тој дел од септумот, кој работи како вентил на отворот на јајцето, е притиснат на септумот секунда, а отворот на јамата е затворен (37). Слика 4: Шематски приказ на позиционите односи на септумот примум, отворот на јајцето и септумот секунда пред и по раѓањето од Мур КЛ, Персау, Триведи В. Ембриологија. 5-то издание Минхен [меѓу другите]: Елзевиер, Урбан и Фишер; 2007. (38) Работ на септумот примиум и лимбус фоса овалис се поврзани едни со други во околу 50% од сите луѓе по новороденчињата, додека кај околу 25% од возрасните, јајцеводоркот останува отворен за сонда. Меѓутоа, во повеќето случаи, ова нема хемодинамички ефект (6). 1.3. Етиологија Поголемиот дел од АСН се должи на непрепознатлива причина и се јавува спорадично. Сепак, се чини дека генетските фактори и условите на животната средина имаат влијание врз развојот на АСН (30). Промените во гените одговорни за септирање на срцето се поврзани со развој на дефекти (40). Примери за ова се мутации во гените кои се 7
Слика 5: Шематски приказ на хемодинамиката на кардиоваскуларниот систем со вредности на сатурација на притисок и кислород за ASD II (заокружени броеви: вредности на сатурација во%, дебели броеви: вредности на притисок во mmhg) Универзитетска клиника за педијатрија и адолесцентна медицина Грац, Клинички оддел за детска кардиологија 1.5. Клинички карактеристики Клиничките симптоми на АСН варираат од асимптоматски пациенти до намалување на физичките перформанси и, ретко, од десно до десно срцева слабост. Бидејќи поголемиот дел од пациентите првично немаат или имаат само ситни симптоми и нивниот физички развој одговара на нормата, дијагнозата обично се поставува случајно. B. во контекст на респираторна инфекција (6). Голем, хемодинамички ефикасен LRS може да се манифестира во повој, со знаци на хронична срцева слабост, како што се неуспех во развој, тахидиспнеа и повторливи белодробни инфекции (64). 10
Апикален преглед со четири комори или зголемен во парастерналната кратка и долга оска, тогаш ова е индикација за шант над 40% (6). Во режимот М, обично постои намалено, па дури и парадоксално движење на септалот (5). Големината на шантот може да се процени ехокардиографски врз основа на брзините на проток со помош на ехокардиографија на Доплер. За таа цел, брзините на проток на десните срцеви залистоци се споредуваат со оние на левите срцеви залистоци. Нормално, брзината на проток од десната страна е максимум приближно 60% од левата брзина на проток. Ако оние од десната страна се повеќе од 80% во споредба со оние од левата страна, тогаш постои релевантен LRS. Волуменот на шант може да се пресмета од волумените на проток на аортната и белодробната валвула (5). Други дополнителни вродени аномалии како што се: На пример, може да се исклучи делумна малкоклузија на пулмонална вена (6). Слика 6: Трансторакална ехокардиографија со колор Доплер (апикален 4-коморен поглед): лево-десно шант во АСД II (РВ: десна комора, ЛВ: лева комора, РА: десен атриум, ЛА: лев атриум,: ASD II ) Универзитетска клиника за педијатрија и адолесцентна медицина Грац, Клиничко одделение за детска кардиологија 17
Слика 7: TEE: ASD II со ткивен мост (ЛА: лев атриум, РА: десен преткомора,: лево-десно шант) Универзитетска клиника за педијатрија Грац, Клиничко одделение за детска кардиологија 1.8.5.3. Интракардијална ехокардиографија (ICE) ICE не се користи рутински за дијагностика поради инвазивноста на испитувањето. Во некои центри, овој метод се користи за комплексен ASD наместо TEE за интервентно затворање на екранот (35). 1.8.6. Срцева катетеризација и ангиокардиографија Срцевата катетеризација е тешко неопходна за примарна дијагноза на АСД II, но во повеќето случаи претходи на интервентно затворање на екранот. Се користи за хемодинамички 19
Наместо тоа, антибиотска профилакса. Обично најпрво се спроведува хемодинамичка проценка со оксиметрија и одредување на вредностите на пулмоналниот артериски притисок за пресметување на LRS и пулмоналниот васкуларен отпор. Бидејќи АСН често не е кружен, а ткивниот раб на АСД често е мек и податлив, големината на АСН тогаш се одредува со големината на балонот во повеќето центри. Катетерот за балони се унапредува во АСД преку жица за водење вметната во горната лева белодробна вена и потоа се полни се додека не се види повеќе ЛРС во ТЕЕ во доплер боја. Големината на чадорот е избрана врз основа на дијаметарот определен во областа на половината на балонот (7) (слика 8 и 9). Слика 8: TEE: големината на балонот на ASD II (стрели) (ЛА: лев преткомора, РА: десен преткомора) Универзитетска клиника за детска и адолесцентна медицина Грац, Клиничко одделение за детска кардиологија 25
Слика 9: Флуороскопија за време на димензионирање на балон на АСД (ап-зрачна патека) Универзитетска клиника за педијатрија и адолесцентна медицина Грац, Клинички оддел за детска кардиологија Екранските системи што се користат на пазарот во голема мера се состојат од два дискови кои се централно поврзани преку диск се поврзани (види во Метод). По имплантација на чадор, профилакса на тромбоза, обично со ацетилсалицилна киселина, обично се изведува во првите шест месеци сè додека површините на чадорот не бидат целосно ендотелиализирани. Само во исклучителни случаи како на пр Б. Во случај на дополнителна аномалија на коагулација со зголемена тенденција за тромбоза, профилакса на тромбоза се изведува со перорална антикоагулација. Понатаму, во овој период мора да се забележи строга профилакса на ендокардитис (7). 26-ти
Вклучен е оклудер во 88 (83,0%) пациенти. За преостанатите 18 (17,0%) обидот за вметнување чадор мораше да се прекине поради анатомските услови. Меѓутоа, од 88 пациенти, податоците можеле да бидат евидентирани само за 75 (85,2%), бидејќи во 13 (14,8%) потребните досиеја и протоколи не можат да се најдат или веќе биле отстранети од Универзитетската клиника за педијатрија во Грац . Според ова, 75 пациенти ги исполнија критериумите за вклучување кои беа анализирани за оваа студија (Слика 10). 28
Вкупно пациенти n = 207 возрасни (> 18 а) n = 101 дете (18 а) n = 106 без имплантација на чадор n = 18 имплантација на чадор n = 88 податоци не може да се соберат n = 13 податоци може да се соберат n = 75 ASO n = 62 CSSF n = 13 изгубено-на-следење n = 5 следење n = 57 следење n = 13 вкупно следење n = 70 Слика 10: Шема за текот на студијата (ASO: Amplatzer ᵀᴹ Septal occluder, CSSF: CardioSEAL/STARFlex Septal Оклузивен систем) 29
Десниот атријален диск на двојниот чадор со централен навој се навртува на крутата жица за испорака и се преклопува во кратка брава за полнење (слика 14-17). Слика 14: ASO пред да се навртува на жицата за испорака Слика 15: ASO при навртување на жицата за испорака Слика 16: ASO се навртува на жицата за испорака Слика 17: Вчитување на ASO во приклучокот Првиот чекор е преку еден до горниот Левата (или ретко десната) водечка жица позиционирана пулмонална вена напредуваше во ЛА долга обвивка со дијаметар од 8 10 француски. По отстранувањето на дилататорот и жицата за водење, долгата обвивка се чисти од воздушни меури. Потоа, кратката брава за полнење е поврзана со долгата брава со чадорот фиксиран и преклопен на жицата за испорака и се турка напред низ неа сè додека левиот атријален диск во ЛА не се расплетува слободно (Слика 18-21). 34
Слика 18: Унапредување на ASO Слика 19: Одвиткување на левиот атријален екран Слика 20: Флуороскопија (патека на страничен зрак): Заклучување во ЛА со преклопен екран во бравата Слика 21: Флуороскопија (патека на страничен зрак): ослободување на левиот атријален диск во ЛА Целиот систем е сега повлечен, истовремено ослободувајќи го и централниот диск за централизирање на екранот во дефектот, до 35-та година
го потпира левиот атријален диск на левата страна на интертраријалниот септум. Со умерено повлекување на кабелот за испорака, позицијата на екранот на левата преткомора се држи на интертраријалниот септум и во исто време обвивката се повлекува додека не се расплетува десниот атријален диск во РА (Слика 22-25). Слика 22: Ослободување на централниот диск Слика 23: Почеток на ослободување на екранот на десната преткомора Слика 24: Флуороскопија (патека на страничен зрак): Ослободување на централниот диск Слика 25: Флуороскопија (патека на страничен зрак): Ослободување на десниот атријален диск во РА 36
Откако ќе се провери правилното и цврсто вклопување на двете стакла во соодветниот атриум во TEE и во флуороскопија, тие се отстрануваат со одвртување на екранот од кабелот за испорака (Сл. 26 и 27). Слика 26: флуороскопија (латерална патека на зракот): отстранување на ASO од кабелот за испорака Слика 27: флуороскопија (патека на страничен зрак): ослободен двоен екран, вбризгување на рацете преку секирот По отстранувањето на сврзувачот, на местото на пункција во препоните се обезбедува завој под притисок. Системската хепаринизација се продолжува најмалку 24 часа. Контролните контроли секогаш се состојат од физички преглед, ЕКГ и ехокардиографија и треба да се одвиваат за сите пациенти по 24 часа, 6 месеци и 1 година. Ако нема абнормалности, тогаш проверки во интервали од 1 2 години се доволни. 37