Ендокрин карцином на панкреас - Инсулином
Инсулиномот е тумор на панкреасот на бета клетките на островот што предизвикува хиперсекреција на инсулин. Почеста е кај жените и претставува мали тумори помали од 2 см, а 90% се бенигни. Инсулиномите создаваат зголемена секреција на инсулин предизвикувајќи намалување на серумската гликоза.
Типични симптоми од кои се жалат пациентите се поврзани со хипогликемија и вклучуваат: замор, замор, тремор и глад. Многу пациенти треба да јадат многу често за да спречат симптоми. Некои од нив имаат развиено психијатриски симптоми предизвикани од хипогликемија.
Дијагнозата се поставува со истовремено мерење на нивото на гликоза во крвта и инсулин во крвта.
Од сите инсулини, 80% се уникатни и можат ефикасно да се ресецираат доколку се идентификуваат. Само 10% се малигни. Инсулиномите се јавуваат во сооднос од 1/250.000 луѓе на возраст од 50 години, со исклучок на луѓе со тип МЕН синдром (10% од инсулиноми), кога тие започнуваат на 20-годишна возраст. Инсулиномите поврзани со мажите од типот I се често повеќекратни.
Инсулиномите се најчестите малигни заболувања на панкреасот.
Првиот третман кај инсулином е хируршка ресекција, со стапка на лекување од 90%. Ако не може целосно да се отстрани и симптомите продолжат, лекови како што се диазоксид и октреотид може да го задржат шеќерот во крвта во разумни граници.
Хемотерапија со стрептозоотоцин и 5-флуороурацил е корисна во третманот на инсулином.
Патогенеза и причини
Инсулином е невроендокрин тумор добиен од островски клетки што произведува вишок инсулин. 90% од инсулиномите се бенигни. Кај здрави луѓе, инсулинот и пептидот Ц се лачат во еквимоларни количини, бидејќи и двајцата произлегуваат од истиот неактивен претходник, проинсулин. Нормално, помалку од 20% од проинсулин се ослободува директно во циркулацијата.
Некои инсулиноми лачат дополнителни хормони како што се гастрин, 5-хидроксииндолна киселина, адренокортикотропин-ACTH, глукагон, хуман хорионски гонадотропин и соматостатин. Туморот може да лачи инсулин во кратки текови, предизвикувајќи тој да флуктуира во крвта.
Приближно 10% од инсулиномите се малигни, метастатски и 10% се мултипни, особено кај пациенти со мултипла ендокрина неоплазија МАENИ тип I. Од оние со повеќекратни инсулиноми, 50% имаат МАENИ И. Од друга страна, 21% од пациентите со МЕНИ развиваат инсулиноми. Бидејќи 5% од инсулиномите се поврзани со синдром на МАКЕД I, членовите на тоа семејство треба да бидат тестирани за оваа состојба.
Причините се претпоставуваат генетски. Генот за МАEN, автозомно доминантно заболување се нарекува МЕН1. Се смета дека функционира како ген што го потиснува туморот. Новите откритија сугерираат дека генот MEN1 е исто така вклучен во патогенезата на невроендокрините тумори. Истражувачите откриле губење на хетерозиготен карактер во опсегот 11q13 во примероците на ДНК од ресецирани инсулиноми со помош на флуоресцентна микросателитска анализа.
Една студија покажа дека мутацијата на генот k-ras е присутна кај 23% од инсулиномите.
знаци и симптоми
Хипогликемија секундарно на инсулином се јавува на празен стомак. Симптомите започнуваат подмолно и можат да имитираат разни психијатриски и невролошки нарушувања. Нарушувањето на централниот нервен систем вклучува главоболка, конфузија, визуелни промени, мускулна слабост, атаксија, промени во личноста, паралитичен тремор и прогресија до губење на свеста, напади и кома.
Адренергичните симптоми вклучуваат слабост, прекумерно потење, тахикардија, палпитации и глад.
Симптомите може да бидат присутни една недела или неколку децении до дијагностицирање. Тие се почести ноќе и рано наутро.
Хипогликемија се јавува неколку часа по оброкот.
Во тешки случаи, симптомите може да се развијат во периодот после јадење. Може да се влоши со вежбање, консумирање алкохол, нискокалорична диета и третман со сулфонилуреа.
Зголемување на телесната тежина се јавува кај 20-40% од пациентите поради хиперинсулинизам.