Ендомиокарден фиброза

Ендомиокарден фиброза е идиопатска состојба во тропските и суптропските региони на светот што се карактеризира со развој на a рестриктивно срцево заболување. Ендомиокарден фиброза и Лофлер ендокардитис треба да се разликуваат од ендокардијална фиброелестоза, која се карактеризира со 'рскавично задебелување на wallидниот ендокард, особено во левата комора. Болеста е почеста во првите 2 години од животот, а кај некои пациенти се чини дека е наследна состојба што е поврзана со вродени срцеви малформации.

Ендомиокардијална фиброза ретко се среќава кај пациенти кои не патувале во суптропските региони на Африка и светот, вклучително и области во Индија и Јужна Америка. Ендокардитисот на Лофлер, исто така наречен нетропски еозинофилен ендокардитис, е слична состојба што е забележана во Америка и според некои автори е различна фаза на истиот процес поврзан со еозинофилија.

Прогнозата за оваа патолошка состојба е негативна. Инциденца ненадејна срцева смрт со фатална аритмија или со прогресивна срцева слабост е зголемена. Повеќето пациенти имаат голема штета за време на презентацијата, така што преживувањето по дијагнозата е релативно ниско.

Патогенеза

Во ендомиокардијална фиброза, процесот што се крие во основата на производство на фиброза на ендокардијалната површина на срцето доведува до намалена усогласеност и на крајот до рестриктивна кардиомиопатија бидејќи површината на ендомиокардот станува се поинволвирана. Ендомиокардијалната фиброза главно ги вклучува трактатите на левата и десната комора и може да влијае на атриовентрикуларните вентили што доведуваат до трикуспидална и митрална регургитација.

Првичните промени во болеста не се добро опишани, бидејќи повеќето пациенти не манифестираат симптоми до крајот на фазата на болеста. Опишано е три фази на болеста:

Првиот вклучува еозинофилна инфилтрација на миокардот со субендокардијална некроза и акутен миокардитис. Овие промени се појавуваат во првите 5 недели.
Втората фаза обично се забележува по 10 месеци и е поврзана со формирање на тромб во текот на почетните лезии заедно со намалена присутна воспалителна активност.
Конечно, по неколку години активност на болеста, се достигнува фибротичната фаза кога ендомиокардот се заменува со колагена фиброза. Екстензивната калцификација ретко се поврзува со фиброза.

Оваа патоморфолошка шема не е униформно забележана кај сите пациенти и не е потврдена со тестови.

Етиопатогенезата на миокардна фиброза останува нејасна. Претпоставките вклучуваат:

инфективни
воспалителни болести
недостатоци во исхраната.

Болеста често се поврзува со хелминтични паразитски инфекции и придружна еозинофилија, иако улогата на паразитски инфекции сè уште е шпекулативна. Развојот на ендомиокардна фиброза е опишан и како последица на миокардитис поврзана со токсоплазмоза и маларија. Сепак, нема микроорганизми постојано поврзани со оваа болест.

Улогата на еозинофилија во етиопатогенезата на ендомиокардијалната фиброза е контроверзна. Дали еозинофилијата предизвикува микрокардна некроза и секундарна фиброза или е привлечена од ендокардијалната површина како резултат на почетната повреда, не е познато. Еозинофилијата не е толку честа кај тропската ендомиокардијална фиброза како кај ендокардитисот во Лофлер, па затоа нејзината улога е помалку важна.

Ендомиокардијална фиброза е забележана особено кај социјално загрозени групи кај деца и жени. Овие групи често се неухранети, а големата потрошувачка на корени од касава, кои содржат многу цериум, ја зголемува предиспозицијата за болеста. Комбинацијата на високо ниво на цериум и хипомагнеземија произведува лезии слични на ендомиокардијална фиброза.

Причини и фактори на ризик.

знаци и симптоми

Ендомиокардијалната фиброза обично не се забележува кај деца под 4-годишна возраст, иако типичната патологија за оваа болест е опишана кај 4-месечно дете. Најпогодени луѓе се постари деца, на возраст од 5-15 години и млади возрасни лица, но исто така се забележани тешки случаи кај лица на возраст од 70 години.

Типично ендомиокардна фиброза има подмолен почеток и преовладуваат симптоми поврзани со коморите и трикуспидалните и митралните валвули каде што болеста е пообемна. Кога преовладува вклученоста десна комора или трикуспидална регургитација, Може да се забележи едем на долните екстремитети, асцит и гадење. Во вклученоста лева комора, диспнеа е преовладувачки симптом, особено диспнеа при напор. Тие можат да бидат присутни замор, ноќна пароксизмална диспнеа и ортопнеа. Тромбоемболиски компликации често се јавуваат во ендомиокардијална фиброза.

Поретко, пациентите може да се појават рано во тек на болеста со акутна фебрилна состојба со симптоми на срцева слабост што имитираат миокардитис. Прекордијална болка слична на ангина и синкопа се пријавени кај пациенти со доминантно оштетување на левата комора.

Физички преглед

Откриените физички елементи зависат и од степенот и дистрибуцијата на болеста.

Кај луѓето со вклучување на десната комора таа е присутна југуларна венска дистензија, асцит и периферен едем. Присуството на асцит не може да биде пропорционално со периферниот едем, бидејќи тоа укажува на истовремен развој на ентеропатија со загуба на протеини и секундарна хипоалбуминемија. Пациентите со трикуспидална регургитација имаат џиновски V бранови во пулсациите на југуларните вени. Може да биде присутен срцевиот шум Z3 или Z4. Знаци на белодробна конгестија се присутни кај пациенти со лево срцево заболување.

Дијагностички

Лабораториски студии

Студии за сликање

Х-зраци на градите. Срцевата силуета кај ендомиокардијалната фиброза може да биде со нормална големина, а генерализираната кардиомегалија е ретка бидејќи коморите не се проширени. Сликата може да покаже значително зголемување на преткоморите, што создава форма на срце во облик на континентот Африка - специфичен знак на срце што е наречен „срце на Африка“.

ехокардиографија Корисно е да се разликува ендомиокардијална фиброза од други процеси како што се ревматско срцево заболување и вродена срцева болест. Присуството и локацијата на фиброза предизвикана од ехокардиографија е во корелација со елементите на обдукцијата. Овие елементи вклучуваат задебелување на базалниот и долниот вентрикуларен wallид, апикална облитерација, присуство на тромби кои се прилепуваат на површината на ендокардот, митрална и трикуспидална регургитација. Често може да се најдат перикардијални ефузии, кои обично се големи. Доплер-спектралната анализа покажува трикуспидална и митрална регургитација и го рефлектира покачениот пулмонален систолен крвен притисок.

ангиографија се сметаше за стандарден критериум за дијагностицирање на ендомиокардијална фиброза. Десната и левата вентрикулографија покажуваат изменета морфологија на комората со фиброза и облитерација заедно со различен степен на митрална и трикуспидална регургитација. Знакот на габата беше искористен за да се опише обликот на погодената комора кога врвот е уништен од фиброза.

Компјутерска томографија го претставува фибротичниот процес како намалена лента за слабеење во ендомиокардот. Исто така, може да се демонстрира откажување на врвот и вентрикуларниот тракт.

Кардиоваскуларна магнетна резонанца демонстрира облитеративни промени на коморите, атријална дилатација и регургитација заедно со лезии на атриовентрикуларна валвула кај пациенти со тропска ендомиокардијална фиброза.

Електрокардиографија претставува атријална фибрилација, микроволтажа на QRS комплекси, атриовентрикуларен блок од прв степен кај 44% од пациентите, нецелосен блок на десниот овен кај над 30% од пациентите и дилатација на левата преткомора.

Извршени постапки

Срцева катетеризација ги нагласува хемодинамските елементи на рестриктивна кардиомиопатија.

Ендомиокардијална биопсија може да биде дијагностички, но оваа постапка обично не е неопходна. Може да се дијагностицира кога локацијата на болеста не е во корелација.

Хистолошки преглед

Диференцијална дијагноза

токсичност на антрациклин
карциноидна срцева болест
кардиотоксичност предизвикана од лекови
Фабрична болест
инфилтрација на маснотии
Гошерова болест
болест на складирање на гликоген
Хурлерова болест
идиопатска кардиомиопатија
метастатски карциноми
ревматско срцево заболување.

Третман

Медицинска терапија

Општо, одговорот на терапиите е слаб. Бидејќи многу пациенти со ендомиокарден фиброза имаат миокардитис, улогата на имуносупресивна терапија што се користи кај некои пациенти со ендокардитис Лофлер е непозната. Симптоматската терапија со диуретик се покажа како ефикасна, но дигоксин, агенси за намалување на бременоста и бета-блокатори играат мала улога.

Бидејќи стапката на тромбоемболизам е ниска кај пациенти со ендомиокардијална фиброза и погодената популација на пациенти не е во согласност со антикоагулантните режими, оваа терапија не се препорачува.

Хируршка терапија

Операцијата за лупење на ендокардија се чини дека е ефикасна за многу пациенти со напредна болест кои спаѓаат во функционално-терапевтска класа III или IV. Стапката на интраоперативна смртност е висока (15-20%), но терапијата има јасна корист од симптомите и се чини дека го подобрува преживувањето.

Најшироко користен хируршки пристап е ендокардиектомија комбинирано со митрална или трикуспидална поправка или ако е индицирана замена, со торакотомија и кардиопулмонален бајпас. Во зависност од локацијата на болеста (десна или лева комора, вентил) се користи трансапичен или трансвентрикуларен пристап. Поради добриот план на расцепување помеѓу ендокардијалните и миокардните слоеви кои постојат во нормалните ткива, ендомиокардектомијата е изводлива. Бидејќи миокардот обично не е засегнат, тешкото хемодинамско оштетување поврзано со ендомиокардијална фиброза се подобрува со успешна ресекција на ендомиокардот.

Честите постоперативни компликации вклучуваат слаб ритам на срцето, срцев блок и вентрикуларни аритмии.

Преоден исхемичен напад
Акутен ревматоиден артритис - РАА
Стабилна ангина пекторис
Миокарден инфаркт
Срцева слабост
Трикуспидална атрезија
Вентрикуларни екстрасистоли
Вентрикуларна тахикардија
Вентрикуларна фибрилација
аритмија
Фактори на ризик кај кардиоваскуларни заболувања
Трансплантација на срце
Совети за здравјето на срцето
Срце

Детално ви презентираме кои се карактеристиките на болката во градите како резултат на срцеви заболувања и ви одговараме.

Палпитациите се непријатни сензации како резултат на ненадејна свест за срцевиот ритам, можеби побрзо.

Претходните истражувања покажаа дека менталниот стрес има негативно влијание врз здравјето на срцето. а .