Е-списанија на Тиее - ДМВ - Неделен апстракт на германски медицински преглед

Историја на публикации

Датум на објавување:
18 април 2002 година (преку Интернет)

неделен

Историја и клинички наоди: 47-годишен пациент бил примен поради значително зголемување на телесната тежина. Артериската хипертензија беше позната веќе 2 години. Клинички, постоеше флориден Кушингов синдром со дебелина на биволот на вратот, плетората и трупот, како и рубрии на ленти. Пациентот бил струмектомизиран пред 11 години за фамилијарен медуларен карцином на тироидната жлезда (МТЦ). Левотироксин, калциум и витамин Д биле администрирани за постоперативен хипотироидизам и хипопаратироидизам.

Истражувања: Вредностите за ACTH во плазмата (80 pg/ml; нормално 10-70 pg/ml) и кортизол во урината (764 µg/24 ч; нормално 20-100 µg/24 часа) се зголемени. По администрација на дексаметазон, ACTH се искачи (93,1 pg/ml) во отсуство на супресија на серумски кортизол (од 34,4 до 22,1 μg/dl; нормално 7-25 μg/dl). Магнетната резонанца покажа незабележителен регион на хипофизата. Во катетерот на синус-петрозус, АЦТХ беше потиснат во хипофизата без докази за фокално периферно производство на АЦТХ. Калцитонинот беше 24,000 pg/ml (нормална дијагноза, терапија и курс: резиме, дијагнозата на Кушингов синдром најверојатно се должи на паранеопластична секреција на ACTH во дифузен метастатски карцином на Ц-клетки -Такреција е направена индикација за билатерална адреналектомија. Постоперативно, се намалиле плетората и стриите рубрии. Антихипертензивните лекови биле значително намалени.

ЗАКЛУЧОК: Диференцијалната дијагноза на Кушингов синдром секогаш треба да вклучува ектопично производство на ACTH. За разлика од претходно опишаните случаи на истовремена манифестација на МТЦ со ектопично производство на АЦТХ, тука е пријавен паранеопластичен секрет на АЦТХ одложен за 11 години.

Историјат и наоди за прием: 47-годишен маж, со позната и третирана хипертензија 2 години, бил примен поради неодамнешно изразено зголемување на телесната тежина. Единаесет години пред медуларен карцином на тироидната жлезда беше потребно отстранување на неговата тироидна жлезда и паратироиди. Тој сега примал левотироксин, калциум и витамин Д. Физичкиот преглед откри флориден Кушингов синдром со „бубало грпка“, плетора, дебелина на трупецот и црвени ленти. И неговата мајка и братучед од мајка си имале медуларен карцином на тироидната жлезда.

Истражувања: АЦТХ во плазмата беше 80 pg/ml (нормално 10-70 pg/ml), кортизол во урина 764 mg/24 h (нормално 20-100 mg/24 h). ACTH се искачи на 93,1 pg/ml по дексаметазон, со мала супресија на серумскиот кортизол (намален од 34,4 на 22,1 mg/dl; нормални 7-25 mg/dl). Магнетната резонанца не откри абнормална хипофиза. Катетеризацијата на петрозалниот синус откри хипофизална супресија на АЦТХ, без докази за фокално периферно производство на АЦТХ. Калцитонин беше 24 000 pg/ml (нормална дијагноза, третман и курс: Наодите укажуваат на Кушингов синдром, најверојатно како резултат на паранеопластична секреција на АЦТХ од метастаза на карциномот на Ц-клетки. Во отсуство на место за паранеопластична секреција на АЦТХ беше извршена билатерална адреналектомија. Плетората и стриите се повратија постоперативно и беше можно значително да се намалат антихипертензивните лекови.

Заклучок: Ектопична локација на ACTH треба да биде вклучена во диференцијалната дијагноза на Кушингов синдром. Ова е прв пријавен случај на медуларен карцином на тироидната жлезда и ектопично производство на АЦТХ во кој паранеопластичната секреција на АЦТХ беше одложена за 11 години.

литература

  • 1 Енгелбах М, Кунт Т, Кан П. и др. Предвидувачки генетски студии. Индивидуализација на дијагнозата и терапијата кај семејства со мултипла ендокрина неоплазија тип II.Dtsch Med Wochenschr. 2000 година; 125 37-44
  • 2 Gerl H, Rohde W, Biering H, Schulz N, Lochs H. синдром на храна зависен од Кушинг со долга историја и умерени клинички карактеристики. Германски Мед Воченшр. 2000 година; 125 1565-1568 година
  • 3 Хијази Ј М, Ниман Л К, Медеирос Л Ј. Медуларен карцином на тироидната жлезда како причина за Кушингов синдром: случај со ектопична секреција на адренокортикотропин, карактеризиран со двојно ензимско имуностицирање. Хум Патол. 1992 година; 23 592-596
  • 4 Какудо К, Мијаучи А, Катајама С. Ултраструктурно испитување на карцином на тироидната медула. Акта Патол Јпн. 1977 година; 27 605-622
  • 5 Lind S E, Weitzman S A. Подмолниот развој на симптоматски синдроми на секундарни хормони кај пациенти со малигни ендокрини тумори. Во J Med Sci. 1985 година; 290 107-110
  • 6 Nakada T, Shigematsu H, Nagayama T. et al. Карциноемброничен антиген и ендокрин одговор кај пациент со синдром на Сипл по операција. Ендокринол Јпн. 1981 година; 28 551-562
  • 7 Розенберг Е М, Хан Т Ј, Орт Д Н, Дефтос Л, Танака К. медуларен карцином на тироидната жлезда кој лачи ACTH, кој претставува тешка идиопатска остеопороза и сенилна пурпура: извештај за случај и преглед на литературата. Ј Клин Ендокринол Метаб. 1978 година; 47 255-262
  • 8 Vincent J M, Trainer P J, Reznek R H. et al. Радиолошката истрага на окултниот ектопичен АЦТХ-зависен Кушингов синдром. Клин Радиол. 1993 година; 48 11-17
  • 9 Schuurman B. Невообичаена клиничка презентација на пациент со мултипла ендокрина неоплазија тип 2А. Нет Ј Мед. 2001; 58 236-240
  • 10 von Mach M A, Keller U. Коморбидитети и поплаки во случај на морбидна дебелина: Анализа на часот за консултации со дебелина во Кантоналската болница Базел. Швајцарија Рундшау Мед Праксис. 2001 година; 90 1569-1574 година

Клиника и Поликлиника Интерна медицина, се фокусираат на ендокринологија и метаболизам
Клиника на универзитетот Јоханес Гутенберг во Мајнц