Е-списанија на Тиеми - Артритис и Ревматизам Цел текст

Адреса за преписка

Историја на публикации

Датум на објавување:
03 мај 2019 година (преку Интернет)

текст

  • Случајност
    • Медицинска историја и клинички преглед
    • Лабораториска хемиска анализа
    • Дијагноза, терапија и курс
    • дискусија
    • Усогласеност со етичките упатства
  • литература

Јувенилен идиопатски артритис (ЈИА) е најчестата хронична инфламаторна ревматска болест кај деца и адолесценти и може да биде поврзана со оштетен раст и тежина, особено ако активноста не е соодветно контролирана. Сепак, треба да се земат предвид и другите причини ако развојот на должината и/или тежината покажува абнормалности и не се совпаѓа со другите клинички наоди, како што е активноста на болеста на ЈИА.

Случајност

Медицинска историја и клинички преглед

Во продолжение, претставен е случај на девојче кое на возраст од 2½ години беше видливо со ограничена подвижност на левиот колен зглоб. Детето прво беше презентирано на детска ортопедија: Клинички, имаше оток на левиот колен зглоб, болно ограничување на движењето со дефицит на истегнување од 5 степени и дискретна атрофија на квадрицепсите. Произведената рендгенска слика не покажа абнормалности. МНР во седација не беше успешен поради артефактите на движењето. Дијагностичката артроскопија покажа хипертрофичен синовитис, хистолошките наоди опишаа неспецифично воспаление. Девојчето потоа беше упатено на нашата клиника за детски ревматологија. Во анамнезата, таткото укажа на хобирање одење и утринска вкочанетост од околу 30 минути. На клинички преглед, левиот колен зглоб беше отечен и прегреан, имаше дефицит на истегнување од 20 °, максималната флексија беше 90 °; остатокот од педијатрискиот внатрешен и заеднички статус беше нормален; телесната тежина беше 12,0 кг, должината на телото 89,5 см.

Лабораториска хемиска анализа

Во лабораториските тестови не се пронајдени системски знаци на воспаление; Серумски јонограм, вредности на црниот дроб и бубрезите и диференцијална крвна слика беа нормални. Со нормален број на еритроцити од 5,5/pl, вредноста на хемоглобинот е малку намалена (10,3 g/dl, норма 10,8–14,3 g/dl) со видливо хипохромни-микроцитни индекси (MCV 58 fl [референтен опсег 68-84 fl], MCH 18,9 pg [референтен опсег 23-29 pg]], феритинот од 80 μg/l беше во рамките на нормалниот опсег (20-200 μg/l) како и IgG, IgM и IgA. Автоимуната дијагноза покажа титар на ANA од 1: 160 со густа, ситно-грануларна нуклеоларна флуоресцентна шема, ревматоидниот фактор беше негативен, антигенот HLA-B27 позитивен.

Користејќи ултразвук, беше откриено проширување на супапрателарниот вдлабнатина поради хипоехоична течност не само во левиот, туку и во десниот колен зглоб; лево исто така со синовијална пролиферација.

Дијагноза, терапија и курс

Дијагнозата на јувенилен идиопатски артритис со вклучување на олигоартикуларен зглоб е поставена и првично третирана со нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ; ибупрофен, потоа индометацин). Ако клиничкото подобрување било недоволно, двата колена се издупчиле со интраартикуларна инјекција на триамцинолон хексацетонид. Во понатамошниот тек, наодите беа целосно нормализирани од десната страна, додека синовијалната пролиферација и малата ефузија опстојуваа лево. Дури и по ниски дози, краткорочна системска терапија со глукокортикоиди и физиотерапевтски третмани, утринската вкочанетост, како и дефицитот на екстензија и флексија се задржаа во левиот колен зглоб.

Зголемувањето на мускулната атрофија и нарушувањата на растот на левата нога со добиената разлика во должината на ногата доведоа до одлука за започнување на основна терапија со метотрексат (МТХ) на возраст од 3 7/12 години. Администрацијата на НСАИЛ заврши шест месеци подоцна. Оваа терапија покажа добра контрола на воспалителната активност во левиот колен зглоб со целосна регресија на излив, синовијална пролиферација, ограничено движење и разлика во должината на ногата во текот на околу една година. Офталмолошките прегледи не покажаа докази за предниот увеитис.

На возраст од 6 години, воспалението во левиот колен зглоб повторно се разгоре за кратко време, а НСАИЛ повторно беа пропишани привремено. Во понатамошниот тек на неактивна болест, MTX првично беше намален и конечно беше прекинат на возраст од 8 10/12 години. Четири месеци подоцна имаше релапс на основната болест со артритис во левиот колк, десното колено и десниот темпоромандибуларен зглоб, така што основната терапија со MTX повторно започна, а пациентот исто така доби НСАИЛ и физиотерапија. Во лабораториските контроли, сè уште имаше јасно хипохромни микроцитни еритроцити со гранични ниски вредности на хемоглобин со нормална бела крвна слика, негативни знаци на воспаление и нормални параметри на метаболизам на железо. Оваа констелација доведе до спроведување на електрофореза на хемоглобин, што резултираше со дијагноза на хетерозиготна алфа-таласемија (алфа-таласемија минимум), што исто така може да се потврди со помош на генетско тестирање.

За време на терапијата со MTX, повторно се стигна до неактивна болест. Со зголемена субјективна нетолеранција кон MTX и континуирана ослободување од симптомите, MTX повторно се прекина на возраст од скоро 12 години. На следните рутински прегледи во клиниката за детски ревматологии, во текот на болеста е забележано намалување на растот на должината и губење на тежината ([Слика 1]), а девојчето сè уште не покажува развој на пубертет. И ревматолошките прегледи и општата детска анамнеза беа секогаш нормални во тоа време. Немаше зголемени инфекции, ниту болки во стомакот или абнормалности на столицата. Лабораториска дијагностика на возраст од 13 години открила трансглутаминаза (TG) -AB (TG-IgA 189 U/ml [ул. Сл. 1) Намален раст и губење на тежината кај девојче со јувенилен идиопатски артритис и дополнителна целијачна болест (извор: Реинкен и ван Ост 1992)
#

дискусија

Причините за ретардиран раст, губење на тежината или доцен почеток на пубертетот се повеќекратни. Хронично воспалително заболување како што е ЈИА може да доведе до нарушување на растот и развојот доколку воспалителната активност опстојува подолг временски период. Од друга страна, други автоимуни болести, на пр. Треба да се разгледа целијачна болест. Познато е дека подложноста кон автоимуни заболувања има генетска позадина - обичните таканаречени локуси на чувствителност може да се докажат во геномски студии за различни автоимунолошки заболувања [[1] - [3]]. Затоа, ризикот од развој на друга автоимуна болест е поголем кај луѓето со ЈИА отколку кај здравите луѓе.

Кај целијачна болест се прави разлика помеѓу таканаречената „класична“ клиничка слика со дијареја, проширен абдомен и последиците од малапсорпција од некласични манифестации, како што се невролошки симптоми, промени на црниот дроб со зголемени трансаминази, анемија, ретардација на растот, одложен развој на пубертетот, но и проблеми со зглобовите (сумирано во [[4]] ) Не сите овие клинички манифестации можат да се објаснат како последица на автоимуната медијација со резултат на атрофија на цревната лигавица и последователна малапсорпција на хранливи материи. Можни патофизиолошки односи се на пр. Б. зголемени нивоа на интерлеукин и активирање на имуните клетки како последица на хроничната воспалителна реакција во цревата. Сепак, независни автоимуни процеси очигледно се случуваат и во други органи или ткива освен цревата; така што има z. B. Откриени се ТГ антитела кои комуницираат со структурите на малиот мозок, или депозити на ТГ антитела во црниот дроб кај пациенти со целијакија. Дури е опишана и интеракција со фоликулите на тироидната жлезда, што може да доведе до дисфункција на тироидната жлезда без оглед на формирање на специфични антитела против тироглобулин или анти-тироидна пероксидаза [[5]].

Од клиничкиот тек, растот и развојот на телесната тежина, може да се заклучи дека нашиот пациент прво развил ЈИА, а потоа секундарно - како второ автоимунолошко заболување - развил целијачна болест. Истражени се параметрите на тироидната жлезда (СД), како и специфичните СД-автоантитела, бидејќи, прво, ризикот од автоимун тироидитис е зголемен доколку постои постоечка автоимуна болест и, второ, функцијата на тироидната жлезда треба да се испита доколку има застој во растот. Артритисот беше неактивен долго време пред да се дијагностицира целијачна болест, а лекот беше прекинат, така што ЈИА не може да се смета како причина за намалената висина и губење на тежината. Дури и ако не спомна какви било „класични“ поплаки како што се метеоризам и дијареја, пациентката може да се класифицира како симптоматска болест на целијачна болест поради нејзиниот одложен соматски развој.

Студии за инциденцата на целијачна болест кај пациенти со јувенилен идиопатски артритис; според [[7] - [12]]

Студии кај пациенти со ЈИА

Дополнителна дијагноза на целијачна болест (потврдена со биопсија)