Факти PKDcure Германија
ADPKD (автосомно доминантно полицистично заболување на бубрезите) е најчеста генетска бубрежна болест и едно од најчестите генетски нарушувања.
Првите знаци на болеста обично се појавуваат на возраст од 20 до 30 години. Кај цистични бубрези, функцијата на бубрезите е ограничена со голем број мали или поголеми цисти. Цистите се празнини исполнети со течност кои се формираат со текот на времето кај оваа болест.
Индивидуалните цисти честопати остануваат незабележани или се откриваат случајно за време на прегледот. Циста бубрези или полицистични бубрези се користат кога има повеќе од три цисти во двата бубрега.
Болеста останува без симптоми долго време. Се развива сосема поинаку на индивидуална основа. 25% од засегнатите се на дијализа на возраст од 50 години, 50% на возраст од 60 години и 60% на возраст од 70 години.
Симптомите се јавуваат само кога значителен дел од бубрезите се пробиени од цисти, а функцијата на бубрезите се намалува. Во раните фази на болеста, обично не се забележуваат никакви симптоми.
Факти за болести
Бидејќи PKD (полицистична бубрежна болест) е генетска болест, доминантната форма на ADPKD (автозомно доминантно полицистично заболување на бубрезите) се пренесува од една генерација на друга преку еден засегнат родител. Секое дете со родител со ADPKD има 50 проценти шанси да ја наследи болеста. Спонтана мутација може да се појави кај 10% од погодените.
Обично секој е роден со два бубрега лоцирани под ребрата на задниот дел од телото од двете страни на 'рбетот. Кога бубрезите престануваат да работат правилно, отпадните материи во крвта веќе не се распаѓаат соодветно, предизвикувајќи токсична состојба позната како труење со уремика.
Над 60% од луѓето со цистични бубрези развиваат трајна бубрежна инсуфициенција, која може да се третира само со дијализа и трансплантација на бубрег. Во моментов не е познат лек за цистични бубрези.
Истражувачите исто така бараат нови лекови за забавување на растот на цистите и идентификување на нутриционистички стратегии за контрола на развојот на PKD. Клиничкото истражување има за цел да најде подобри третмани за PKD и нејзините компликации. В.
Факт 1
Здравиот бубрег е со големина на тупаница и просечна тежина од 133 грама, додека цистичните бубрези можат да бидат 4 пати поголеми и 100 пати поголеми од тежината. Така што може да достигне големина на бејзбол/фудбалска топка!
Извор: Национален институт за дијабетес и дигестивни и бубрежни заболувања (НИХ). Полицистично заболување на бубрезите .www.niddk.nih.gov/информации за здравјето/теми за здравјето/заболување на бубрезите/полицистични-бубрези-за-болести/страници/факти.aspx. Пристапено во јули 2016 година.
Факт 2
Немало третман или лек за цистични бубрези (PKD), но работиме на тоа да го промениме.
Факт 3
Цистичните бубрези се едни од најчестите, опасни по живот наследни болести кои заболуваат 50 000 луѓе во Германија и 12,5 милиони ширум светот. Родителите пренесуваат 50% од болеста на своите деца.
Факт 4
За поголемиот дел од пациентите, цистичните бубрези имаат значително влијание врз нивниот квалитет на живот.
Факт 5
Бубрезите од циста се четврта водечка причина за откажување на бубрезите и втора водечка причина за трансплантација на бубрег. Затоа сме посветени на повеќе истражувања.
Факт 6
Болеста останува без симптоми долго време. Се развива сосема поинаку на индивидуална основа. 25% од погодените се на дијализа на возраст од 50 години, 50 проценти на возраст од 60 години и 60% на возраст од 70 години.
Факт 7
Симптомите се јавуваат само кога значителен дел од бубрезите се пробиени од цисти, а функцијата на бубрезите се намалува. Во раните фази на болеста, симптомите обично не се забележуваат.
Факт 8
Клиничката презентација на цистични бубрези е комплексна и обично е поврзана со разни коморбидитети, што доведува до значителна коморбидитет и смртност.
Факт 9
Пациентите со полицистична бубрежна болест и нивните лекари кои лекуваат треба да бидат свесни за зголемениот ризик од рак на црниот дроб, дебелото црево и бубрезите.
Генерално, пациентите со полицистични бубрези имаа скоро двојно поголема веројатност да развијат рак отколку луѓето во контролната група. Зголемен е ризикот од карцином на црн дроб (еден и пол пати), карцином на дебело црево (нешто повеќе од еден и пол пати) и карцином на бубрег (два и пол пати).
Извор: Тунг-Мин Ју и сор.: Ризик од рак кај пациенти со полицистична бубрежна болест: соодветна анализа со резултат на склоност на национално, кохортно истражување засновано врз население. Онкологија на Лансет, пред-објавување на Интернет на 19.08.2016 година, ДОИ: http://dx.doi.org/10.1016/S1470-2045(16)30250-9
Други форми на PKD болест
Исто така, постојат поретки форми. Ако е присутно заболување на бубрезите во циста, цистите се развиваат и кај двата бубрега. Може да има само неколку цисти на почетокот или многу рано, а големината на цистите може да варира од големината на игла до големината на грејпфрут.
| ADPKD | 1: 400 до 1: 1.000 | Автозомно доминантно |
| ARPKD | 1: 30 000 | Автозомно рецесивно |
| Дисплазија на бубрезите | 1: 3.000 | Автозомно доминантно |
| Нефронофтиза | 1: 60.000 | Автозомно рецесивно |
| Медуларни цисти | 1: 3.000 | Автозомно доминантно |
| Туберозна склероза | 1: 6.000 | Автозомно доминантно |
| синдром фон Хипел-Линдау | 1: 36,000 | Автозомно доминантно |
| Синдром Мекел-Грубер | 1: 10.000 | Автозомно рецесивно |
| Синдром на режа-стомак 1: 400 до 1: 1.000 | 1: 25.000 | спорадично |
PKDCure.de Фамилијарни цистични бубрези е.В Самопомош - Превенција - Истражување
Социјални медиуми: Facebook You Tube Twitter Google Plus
Контакт
PKD фамилијарен цистичен бубрег e. В.
Канцеларија
Карл-Кројзер-Вег 12
64625 Бенсхајм
Телефон: 06251 5504748
Е-пошта: [email protected]
Понеделник, среда и четврток
од 9 до 13 часот.
Лево
Заедница
Област на членови
Како член или спонзор, можете да пристапите до нашата област на членови директно од тука (PKD интранет).