феохромоцитом

ПРЕГЛЕД:

Што е феохромоцитом?

феохромоцитом е тумор, кој лачи катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин), обично лоциран во надбубрежната жлезда (медуларна надбубрежна жлезда). Феохромоцитом формиран во надбубрежната жлезда, предизвикува хиперпродукција на хормони, што доведува до зголемен крвен притисок и срцев ритам. Феохромоцитом се јавува подеднакво кај двата пола, претежно едностран и бениген.

Околу 90% од случаите феохромоцитом тие се појавуваат на ниво на надбубрежната медула, преостанатите 10% може да имаат други локации (на ниво на симпатичниот параганглионски ланец, на ретроперитонеалните ганглии лоцирани на аортната патека). Надбубрежните жлезди се наоѓаат во горниот пол на бубрезите. Надбубрежната жлезда има 2 делови на медуларна надбубрежна и надбубрежна кора. Адреналната медула произведува група на хормони наречени катехоламини, претставени со адреналин (епинефрин), норадреналин (норадреналин) и допамин. Меѓу ефектите на овие хормони се вазоконстрикција, со секундарно зголемување на крвниот притисок, зголемување на срцевиот ритам, инхибиција на гастроинтестиналниот тракт, ефекти слични на стимулација на симпатичкиот нервен систем. Прекумерната секреција на овие хормони предизвикува секундарна хипертензија.

феохромоцитом следете го правилото од 10:

10% од случаите со феохромоцитом се јавуваат билатерално (и во надбубрежните жлезди), повеќето случаи на феохромоцитом се еднострани;
10% од случаите на феохромоцитом се јавуваат кај деца, а остатокот (90%) од случаите се јавуваат кај возрасни;
10% од случаите на феохромоцитом се малигни (можат да ги нападнат соседните ткива и можат да метастазираат на далечина), 90% се бенигни;
10% од случаите на феохромоцитом припаѓаат на семејниот синдром на мултипла ендокрина неоплазија (МАEN), кој се карактеризира со истовремено постоење на неколку ендокрини тумори;
10% имаат семејна инциденца (се среќава кај членови на исто семејство);
10% од феохромоцитомите немаат локализација во надбубрежната жлезда (екстраадренален феохромоцитом). Тие можат да се најдат во ретроперитонеалната ганглија лоцирана на патеката на аортата, генитоуринарниот тракт, перикардијалната кеса;
10% од сите случаи на феохромоцитом се повторуваат (феохромоцитом може да се повтори во рок од 5-10 години од почетната дијагноза).

Кои се факторите на ризик?

Точниот механизам на изглед феохромоцитом не е целосно расветлена. Факторите на ризик вклучуваат:

Наследност - само 10% од случаите на феохромоцитом се наоѓаат кај членови на исто семејство. Феохромоцитом може да се појави во изолација или може да биде поврзан со други ендокрини тумори, како што е мултипла ендокрина неоплазија (МАEN). Тумори на мултипла ендокрина неоплазија синдром обично се јавуваат во двете надбубрежни жлезди.
Манган - диета која вклучува прекумерни количини на манган може да промовира појава на феохромоцитом. Храна богата со манган е ананас, боровинки, банани, ореви, зелен зеленчук, цели зрна, ѓумбир и јајца.

Кои се клиничките манифестации на феохромоцитом?

Класичната тријада што ја карактеризира феохромоцитом вклучува главоболка (главоболка), потење, палпитации (забрзано чукање на срцето).

Кои се компликациите на феохромоцитомот?

Висок крвен притисок - се јавува секундарно на вишокот катехоламини. Хипертензивни напади се јавуваат кај повеќе од половина од пациентите. Ако не се лекува, може да биде фатален
ретинопатија - секундарно на хипертензија
Катехоламин кардиомиопатија - секундарно по продолжено изложување на катехоламини
Срцева слабост - се јавува кога срцето повеќе не испумпува доволно крв за да обезбеди кислород до органите
Акутен миокарден инфаркт - поради зголемувањето на побарувачката на кислород на ниво на миокард
Мозочен удар - секундарно на нелекувана хипертензија
Миоглобинурична бубрежна инсуфициенција - секундарно до екстремна вазоконстрикција со мускулна исхемија
Нетолеранција на јаглени хидрати - секундарно на супресија на инсулин и хепатално производство на гликоза, ремисии по отстранување на тумор.

ДИЈАГНОСТИЧКИ:

Која е дијагнозата на феохромоцитом?

Одеднаш, необјасниво високиот крвен притисок треба да предизвика сомневање за а феокомоцитом. Објективниот преглед е секогаш завршен со параклинички тестови. Прв чекор е дозирање на серумски или уринарни катехоламини.

Тестови на урина - дозирање на катехоламини во урината 24 часа. Уринарните производи на епинефрин и норадреналин се ванилилманделична киселина (VMA) и хомованиллманделична киселина (HVA). Нормалните луѓе имаат минимални количини на овие супстанции во урината. Кај феохромоцитом, излачувањето на урина преку овие производи е трипати поголемо. Уринарни тестови се прават со прва намера ако постои сомневање за феохромоцитом. Други состојби во кои е зголемена екскреција на урина на ВМА и ХВА се: дехидратација, кома, екстремен стрес, синдром на апнеја при спиење.

Тестови на крв - дозирање на катехоламини во крвта. Бесплатниот метанефрин се дозира затоа што метанефринот се лачи континуирано во крвотокот, за разлика од епинефринот и норадреналинот кои се лачат наизменично. Определувањата на плазмата се прават по тестови на урина. Ако клиничките манифестации укажуваат на феохромоцитом и уринарните тестови не се убедливи, се препорачуваат крвни тестови. Тие не се направени со прва намера, затоа што на испуштањето на катехоламини во крвта влијаат фармаколошки агенси (блокатори на пропранолол, клонидин, алфа и бета-адренергични рецептори), физиолошки нарушувања итн. Редовните тестови на крвта може да укажуваат на зголемување на хемоглобинот и хематокритот, како и хипергликемија секундарно на нетолеранцијата на јаглени хидрати.

Тест за предизвик на фентоламин - се заснова на намалување на крвниот притисок за најмалку 25-35 mmHg по администрација на 5 mg интравенски фентоламин. Потребна е биохемиска потврда. Не се препорачува за нормотензивни луѓе. Општо е препорачливо да се избегнува предизвик за тестер.

По потврда на дијагнозата на феохромоцитом, се прават тестови со цел да се лоцира туморот. Иако во 90% од случаите, туморот се наоѓа во надбубрежната жлезда, не смееме да заборавиме на 10% од случаите, кога туморот може да има други локации (стомак, мочен меур, перикардијална кеса).

Тестовите што се користат за лоцирање на туморот вклучуваат:

Компјутеризирана томографија во градниот кош (КТ) - се прави со контрастна материја. Користете зрачење. Обезбедува детални слики на структури и органи во градите и стомакот. Ни дава точни информации за локацијата и големината на туморот. Во случај на ренална инсуфициенција, не се користи контрастно средство.

Нуклеарна магнетна резонанца (NMR) - може да се направи со или без средство за контраст. Обезбедува слични информации за големината и локацијата на туморот со компјутерска томографија. Тој користи електромагнетно поле и импулси на радиофреквенција со цел да ги визуелизира органите и ткивата. Контраиндицирана е за лица со клаусторфобија, со метални протези, имплантиран пејсмејкер.

123I-MIBG сцинтиграфија (мета-јод-бензилгуанидин) - 90% од феохромоцитомите ја фаќаат оваа супстанца. 123I-MIBG е алтернатива на тестовите за сликање, но со помала чувствителност. Овој тест користи мали количини на радиоактивни материи кои испуштаат гама зраци. Овие супстанции се воведуваат со инјекција во телото на пациентот. Потоа се заробени во надбубрежното ткиво. Ако табелата е доволно голема, таа ќе биде видлива.

Лекарот потоа ќе утврди дали туморот е бениген или малиген. Биопсија се користи за оваа намена. биопсија се состои во земање фрагмент од ткиво од тумор, со хистопатолошки преглед. Оваа постапка се изведува под анестезија. Хистопатолошкиот преглед на тестот е единствениот што може да дијагностицира тип на тумор.

ТРЕТМАН:

Хируршки третман

Третманот по избор на феохромоцитом е хируршко отстранување на туморот. Повеќето феохромоцитоми може да се отстранат лапароскопски. Типот на интервенција ќе биде избран во зависност од локацијата и големината на туморот. Отстранување на тумор не се врши додека не се добие контрола на хипертензија. Фентоламин се користи за време на операција за контрола на хипертензивни кризи. Во случај на интраоперативна тахиаритмија, ќе се користи пропранолол. Треба да се избегнува интраоперативна употреба на атропин. За време на интервенцијата, континуирано се следат крвниот притисок, срцевиот ритам, централниот венски притисок, електрокардиограмот. Општо, по отстранувањето на туморот, знаците и симптомите исчезнуваат. Во случај на билатерална адреналектомија, хидрокортизон се администрира пред и за време на интервенцијата за да се избегне појава на глукокортикоидна инсуфициенција. Постоперативно, ќе продолжиме со фармаколошки производи кои ги заменуваат хормоните произведени од надбубрежната жлезда.

Третман со лекови

Фармаколошките агенси кои се користат за контрола на хипертензијата секундарно на феохромоцитомот се:

Алфа-блокатори - фармаколошки агенси кои дејствуваат со блокирање на алфа рецепторите во мускулните влакна на периферните артерии. Алфа рецепторите припаѓаат на симпатичкиот нервен систем. Преку нивното дејство, алфа-блокаторите предизвикуваат вазодилатација со последователно намалување на крвниот притисок. Меѓу употребените агенси се феноксибензамин, празозин, даксазозин, теразозин.

Бета-блокатори - фармаколошки агенси кои дејствуваат со блокирање на бета-адренергичните рецептори во срцето и крвните садови. Стимулацијата на бета рецепторите, како кај феохромоцитомот, предизвикува тахикардија (зголемен ритам на срцето), зголемен ритам на срцето. Преку нивното дејство, бета-блокаторите го намалуваат срцевиот ритам и крвниот притисок. Бета-блокаторите исто така го штитат срцето од прекумерна потрошувачка на кислород секундарно на симпатичката стимулација. Меѓу употребените бета-блокирачки агенси се пропранолол, меторпролол, надолол, бетаксолол, бисопролол.

Хируршката интервенција не се изведува додека не се контролира хипертензијата. Користените агенси се алфа и бета-блокатори. Првично започнува со алфа блокатори, а потоа продолжува со бета-блокатори.
Во случај на малигни тумори, ние не користиме хирургија како прв метод. Најчесто феохромоцитомот метастазира во белите дробови и коските. Во принцип, терапијата со зрачење не помага, но ја намалува болката во коските. Комбинираната хемотерапија би имала подобри резултати.

хемотерапија
Хемотерапија е метод кој користи хемикалии за да ги убие клетките на ракот. Начинот на администрација на хемотерапевтика варира во зависност од подготовката и локацијата на туморот. Тие можат да се администрираат интравенски, орално или интрамускулно.

радиотерапија
Терапија со зрачење е метод кој користи високо-енергетски рендгенски зраци за да ги убие клетките на ракот. Се користи за намалување на големината на туморот, или профилактички за да се спречи повторување.

Секогаш, во случај на ненадејна инсталирана хипертензија, поврзана со палпитации, осип на кожата, потење, главоболка, мора да размислиме феохромоцитом.