HELLP синдром
HELLP синдром е опасна акушерска компликација се смета за варијанта или компликација на прееклампсија. Двете состојби обично се јавуваат во последните недели од бременоста или понекогаш по раѓањето. HELLP е кратенка од трите главни карактеристики на синдромот:
- хемолиза
- покачени ензими на црниот дроб
- мал број на тромбоцити. (1)
Состојбата позната како гестоза едем-протеинурија-тип Б хипертензија на почетокот на 20 век беше преименуван во HELLP синдром во 1982 година од Луис Вајнштајн. Иако идејата е контроверзна, некои лекари сугерираат дека HELLP е тешка форма на прееклампсија, што пак се дефинира како гестациска хипертензија придружена со протеинурија во 20-та недела од бременоста. Други истражувачи веруваат дека синдромот е посебен ентитет. Иако причината за синдромот HELLP не е позната, опишани се неколку фактори на ризик, вклучително и мајчинска возраст над 34 години, мултипаритет и европско потекло. (3)
Единствениот ефективен третман е брза испорака на детето. Неколку лекови биле испитани за третман на HELLP синдром, но студиите не утврдиле ефикасност магнезиум сулфат при намалување на ризикот од напади и прогресија на еклампсија. Дисеминирана интраваскуларна коагулација (CID) се контролира со свежа плазма трансфузија за да се врати згрутчување на протеините, а анемијата може да бара трансфузија на крв. Во благи случаи, кортикостероидите и антихипертензивите (лабеталол, хидралазин, нифедипин) може да бидат доволни. Општо се потребни интравенски течности. (8) (6)
Со третман, мајчина смртност е околу 1%, сепак компликации како што се: прекин на плацентата, акутна бубрежна инсуфициенција, хепатален субкапсуларен хематом, трајна хепатална инсуфициенција и одвојување на мрежницата кај приближно 25% од жените. Перинатална смртност тоа е над 100 случаи кај 1.000 деца на пациенти со HELLP, а 40% од нив имаат мала родилна тежина. (6)
Патофизиолошки механизам
HELLP е синдром кој се карактеризира со тромбоцитопенија, хемолитична анемија и дисфункција на црниот дроб, се смета дека е резултат на активација на микроваскуларниот ендотел и оштетување на клетките. Патофизиологијата на HELLP е недефинирана. Некои теории тврдат дека тоа е варијанта на прееклампсија затоа што патофизиологијата се чини дека е слична. Во прееклампсија абнормално обновување на плацентата во 16-22 недели од бременоста поради вториот бран на трофобластична инвазија во децидуа предизвикува несоодветна перфузија на плацентата. Хипоксичната плацента ослободува разни ендотелни фактори (s VEGFR-1) кои се врзуваат за факторот на раст на ендотелот (VEGF) и факторот за раст на плацентата (PGF) што доведува до дисфункција на ендотелот и плацентата, спречувајќи го нивното врзување со рецепторите на ендотелијалните клетки. Резултатот е хипертензија, протеинурија и зголемена активација и агрегација на тромбоцити. (5) (3)
Повеќе, активирање на каскадата на коагулација доведува до тромбоцитна потрошувачка како резултат на адхезија на абнормален и активиран ендотел, заедно со микроангиопатска хемолиза предизвикана од фрагментација на еритроцити при преминување на капиларите со наслаги на фибрин-тромбоцит. Мултиорганско микроваскуларно оштетување и некроза на црниот дроб што доведува до инсуфициенција придонесуваат за развој на HELLP. (6)
Друга хипотеза предлага имунолошки отфрлање на мајката поради имунокомпетентни мајчини клетки кои доаѓаат во контакт со различен фетус, што влијае на имунолошката рамнотежа на мајката и фетусот и предизвикува ендотелијална дисфункција, активирање/агрегација на тромбоцити и хипертензија (5)
Другите теории вклучуваат наследени генетски грешки во метаболизмот на оксидативната масна киселина секундарно на мутации на масни киселини со долги и средни ланци, што доведува до оштетување на црниот дроб секундарно до недоволна оксидација на масни киселини во митохондрија, потребна за кетогенеза. Исто така се предлага да се развие a акутни плацентарни воспалителни состојби што влијае на црниот дроб. Дисфункција на системот на комплемент со прекумерно активирање или слаба регулација во одредена ендотелијална лезија е предложена за етиологија на уништување на хепаталните крвни садови кај HELLP. Повеќе хипотези се обидуваат да го дефинираат HELLP синдромот, но вистинската патологија останува мистерија. (5) (6)
Причини и фактори на ризик
Причината за синдромот HELLP сè уште е непозната, иако има многу теории.
Факторите на ризик за HELLP го вклучуваат следново:
- мајчинска возраст над 34 години
- мултипаритет
- бела раса или европско потекло
- задачи со историја на проблеми.
знаци и симптоми
Епидемиологија
ХЕЛП синдром се јавува кај 0,1% -0,6% од целата бременост и кај 4% -12% од пациентите со прееклампсија. Започнува помеѓу 27-та недела од бременоста и раѓањето или веднаш по породувањето во 15% -30% од случаите. Инциденцата е значително висока кај белци и жени со европско потекло. ХЕЛП е дијагностициран во напредна возраст на мајките, со просек од 25 години. Спротивно на тоа, прееклампсијата е почеста на млада возраст, со просек од 19 години. (7)
Медицинска историја
HELLP синдромот обично се јавува помеѓу 27-та недела од бременоста и раѓањето кај жени со просечна возраст од 25 години. Анамнеза посочува:
- гадење
- чувство на болест
- повраќање
- зголемување на телесната тежина и разни други неспецифични симптоми.
Широк спектар на симптоми, од кои ниту еден не е дијагностички, може да биде присутен кај луѓе со HELLP:
- Гадење, повраќање и епигастрична болка и во горниот десен квадрант се пријавени кај 30-90% од пациентите
- главоболки на 33-68%, видот се менува на 10-20% и жолтица на 5%. (4) (2)
Физички преглед
Комплетен физички преглед може да демонстрира знаци на дехидратација (сува мукозна мембрана, запушени очи, слабост и нерамнотежа секундарно до вртоглавица по прекумерно повраќање). Виталните знаци можат да се покажат тахикардија, тахипнеа и хипертензија. Пациентите со HELLP синдром имаат многу различни знаци и симптоми слично на прееклампсијата. протеинурија повторно е присутна кај 80-100% од пациентите хипертензија на 80%. Сепак, 15% не покажуваат знаци.
60% присутни независен едем, кои можат да бидат периорбитални или на горните и долните екстремитети. Чувствителноста во десниот хипохондриум е откриена кај 90%, а жолтицата е евидентна кај 5% од пациентите. Пулмонална аускултација нагласува крцкање ако е присутен пулмонален едем. (3) (1)
Виталните знаци може да вклучуваат:
- хипертензија
- тахикардија
- тахипнеа.
Општи симптоми може да вклучува:
- замор или слабост
- непријатност поради болка
- жолтица, знаци на дехидратација
- едем со меки очни капаци. (3)
компликации
Мајки компликации на HELLP може да вклучуваат
- КРВ ЦИД, крварење, хематоми
- срцев срцев удар, исхемија на миокардот
- белодробна пулмонален едем, респираторна инсуфициенција, белодробна емболија, синдром на респираторен дистрес кај возрасни
- ЦНС: хеморагија/исхемичен мозочен удар, едем на мозокот, централна венска тромбоза, конвулзии, одвојување на мрежницата
- бубрежна акутна бубрежна инсуфициенција, хронична бубрежна инсуфициенција која бара дијализа
- црн дроб: субкапсуларен хематом со можна руптура, асцит, инсипиден нефроген дијабетес
- инфекции.
Неонаталните компликации на HELLP синдромот вклучуваат
Дијагностички
Лабораториски студии
- крвна група и Rh
- комплетна крвна слика: тромбоцитопенија, анемија со можна ретикулоцитоза
- студија за коагулација: продолжено време на протромбин
- периферна размаска: шизоцити секундарни на микроангиопатска хемолитичка анемија
- Зголемен AST/ALT поради дисфункција на црниот дроб
- Зголемување на ЛДХ секундарно на дисфункција на црниот дроб или хемолиза
- зголемен билирубин секундарно на хемолиза
- низок хаптоглобин секундарно на хемолиза
- низок фибриноген поради зголемена коагулација
- Зголемени Д-димери како резултат на фибринолизин/ЦИД. (3)
Студии за сликање
Иако е ретка, хепаталната васкулопатија може да предизвика хепатален инфаркт или субкапсуларни хематоми. Ако се сомневате (во корелација со влошување на тестовите на црниот дроб) ќе се изврши: КТ или МРИ скенирање. Ултразвук на црн дроб може да покаже зголемена ехогеност на добро обележани области во неправилен црн дроб. (8)
Хистопатолошки преглед
Хепатални ендотелијални абнормалности и активирање на тромбоцити, агрегација и потрошувачка доведуваат до дистална исхемија и смрт на хепатоцитите, кои можат да бидат сегментални или очигледно дифузни во црниот дроб. Бидејќи HELLP синдромот има тенденција да вклучува мали сегментални артериоли, хистолошките карактеристики се перипортална или фокусна паренхимна некроза со хиалински наслаги на фибринозен материјал во синусоидите. Ако се појави васкулопатија на големи садови, тие може да резултираат хепатален инфаркт или субкапсуларни хематоми, и двете бараат студии за сликање. (5) (3)
Фаза на ХЕЛП синдром
Две класификации се користат за да се предвиди мајчиниот морбидитет и морталитет (Мисисипи и Тенеси).
Класификација во Мисисипи го дели HELLP во 3 класи во зависност од број на тромбоцити, ниво на AST или ALT и LDH:
- Класа 1: има 13% инциденца на крварење, асоцира на највисок мајчин морбидитет и морталитет и најдолго време на опоравување; бројот на тромбоцити е под 50,000/микрол, дисфункција на црниот дроб со AST или ALT над 70 IU/L и хемолиза докажана со LDH над 600 IU/L.
- Класа 2: се состои од број на тромбоцити помеѓу 50 000 и 100 000/микрол, со AST, ALT и LDH слични на класа 1.
- Класа 3: е лесна форма на HELLP, со број на тромбоцити помеѓу 100 000 и 150 000/микроЛ, AST и ALT над 40 IU/L и LDH над 600 IU/L, без зголемен ризик од крварење. (5)
Класификацијата во Тенеси го опишува HELLP како целосна или делумна:
- Комплетен HELP: се дефинира како хемолиза со абнормална периферна размаска и LDH над 600 IU/L или билирубин над 1,2 mg/dl; бројот на тромбоцити е под 100,000/микрол и AST над 70 IU/L.
- Делумно HELP: опишува тешка прееклампсија плус некои елементи на HELLP; овие вклучуваат ЛП (лесна тромбоцитопенија, но без хемолиза или дисфункција на црниот дроб), ЕЛ (покачени ензими на црниот дроб, но без хемолиза или тромбоцитопенија), ХЕЛ синдром (хемолиза, покачени ензими, но без тромбоцитопенија) и синдром на ЕЛЛП (покачени ензими и тромбоцитопен). (8) (6)
Третман
Итна помош
Брзото препознавање на HELLP синдромот започнува со анамнеза, потрага по витални знаци и физички преглед. Итна помош вклучува: профилакса, контрола на хипертензија, обновување на крвни производи и општо стабилизирање на состојбата на пациентот. Интравенски течности треба да се администрираат со претпазливост. Пациентите со HELLP може да бидат презаситени од волумен и едем, но всушност тоа го прават интраваскуларно исцрпување. (4)
кортикостероид
Иако контроверзни, кортикостероидите може да се администрираат како терапевтски режим за контрола на HELLP. Се чини дека стероидите го менуваат ендотелот и спречуваат смрт на хепатоцитите и активирање на тромбоцитите. Иако не се покажа дека се подобрува статусот на мајката, студиите покажуваат подобрени лабораториски тестови, бројот на тромбоцити, крвниот притисок и излезот на урина во високи дози. дексаметазон. Со години се препорачува агресивна терапија со високи дози на дексаметазон стандардни режими на созревање на белите дробови на фетусот. Се смета дека стероидите го подобруваат феталниот морбидитет со намалување на инциденцата респираторен дистрес синдром и интравентрикуларна хеморагија, како и мајчиниот морбидитет. (7) (1)
Раѓањето
Породување со вагинален или царски рез е означено ако се појави HELLP 34 недели од бременоста, во зрелост на белите дробови на фетусот или во докажување на сериозна непријатност кај мајката или фетусот пред 34 недели. Антенаталните стероиди можат да го зголемат бројот на тромбоцити дозволувајќи општа анестезија. Тешка трансфузиска тромбоцитопенија треба да се коригира пред царски рез. Киретажа по породувањето го намалува крвниот притисок и ја ублажува олигуријата и тромбоцитопенијата. (4) (7)
Третман на хепатален хематом
Хепатичен хематом се манифестира субкапсуларно. Ако не е скршен, може да се третира конзервативно со хемодинамички и мониторинг на коагулација. Абдоминалниот притисок може да се зголеми за: емеза, палпација или трауматски транспорт. Се препорачува да се изврши КТ скен и ултразвук. Руптурата го вклучува горниот преден дел на десниот горен лобус. Пациентите може да доживеат: болка во рамото, асцит, респираторен дистрес, шок или протерување на фетусот. Итна интервенција е задолжителна. (3) (7)
прогноза
Повеќето пациенти со HELLP се стабилизираат во рок од 24-48 часа, а најдолгото време на опоравување е кај пациенти со болест од класа 1. Стапката на повторување е 2-27% во следните бремености. Пациентите се изложени на висок ризик од прееклампсија или хипертензија предизвикана од бременост, како додаток на предвремено породување, одложен раст на фетусот и руптура на плацентата во следните бремености. Овие жени се исто така изложени на ризик од развој на хипертензија и кардиоваскуларни заболувања порано и потешко од другите пациенти. (8)
Мајчината смртност варира помеѓу 1% -3%, со перинатална смртност од 35%. Целосниот HELLP или класа 1 е поврзан со најголема инциденца на перинатален морбидитет и морталитет. 60% од смртните случаи се јавуваат кај пациенти со болест од класа 1; церебрална хеморагија најчесто се открива на обдукција. Морбидитетот вклучува: CID 20%, руптура на плацентата 16%, акутна бубрежна инсуфициенција 7%, белодробен едем 6% Морбидитетот и морталитетот на фетусот се движи од 9% -24% и е резултат руптура на плацентата, интраутерина асфиксија или предвременост. (2)
Тим истражувачи од Московскиот институт за физика и технологија разви неинвазивен метод .
Првиот 3Д-отпечатен модел на плацентата може да доведе до третман на прееклампсија и други состојби предизвикани од.
Витаминот Б3 може да им помогне на бремените жени со прееклампсија во спречување на напади .