Хематолошки заболувања кај деца и возрасни; Страна 2 од 2; Списание Галенус

Д-р Теодора Труши, специјалист за семејна медицина,

Клиника Медиковер Орегон Парк, Букурешт

Хематолошки заболувања или крвни заболувања се голема група на болести кои влијаат и на крвните клетки (еритроцити, леукоцити, тромбоцити) и на другите плазматски компоненти како што се: албумин, глобулин, фактори на згрутчување, имуноглобулини. Хематолошките болести можат да влијаат и на деца и на возрасни, со почеток дури и на млада возраст (2-3 години). Тие можат да се класифицираат во миелоидни болести, малигни хематолошки заболувања, хематолошки заболувања предизвикани од други хронични заболувања. Тие исто така можат да бидат бенигни или малигни. Клиничките манифестации се слични на сите возрасти, но еволуцијата може да биде различна, во зависност од засегнатата компонента или возраста на пациентот, особено во случај на хематолошки малигни заболувања.

Клучни зборови: хематолошки заболувања, крвни заболувања, плазма компоненти

Хематолошки или крвни нарушувања се група на болести кои влијаат на крвните клетки (црвени крвни клетки, бели крвни клетки, тромбоцити) и сите други компоненти на крвта, вклучувајќи албумини, глобулини, фактори на коагулација, имуноглобулини. Нарушувањата на крвта можат да влијаат и на возрасните и на децата (на возраст од 2 или 3 години) и можат да имаат повеќе форми и биолошки импликации. Може да се класифицира во миелоидни нарушувања, малигни нарушувања на крвта, разни крвни нарушувања, секундарни крвни нарушувања утврдени со други болести. Некои од нив се бенигни, други малигни. Клиничките манифестации се слични кај сите возрасти, но еволуцијата може да биде различна, во зависност од погодените крвни клетки или возраста на пациентот, особено кај малигни нарушувања на крвта.

Клучни зборови: хематолошки нарушувања, нарушувања на крвта, крвни компоненти

Хематолошките болести влијаат на различни крвни компоненти и можат да се најдат и кај деца и кај возрасни, со повеќе етиологии: нутриционистички, генетски, предизвикани од надворешни нарушувачи [1,2,3].

Класификација на хематолошки заболувања според погодената компонента

хемоглобинопатии

Дефекти на хеми;
српеста анемија;
таласемија;
метемоглобинемија.

Анемија со влијание врз бројот на еритроцити- имаат повеќекратна етиологија (нутриционистичка, генетска, пост-лекови, јатрогена, хормонална, итн.).
леукемија- вклучуваат промени во леукоцитната линија - повеќекратна етиологија - често се малигни.
Оштетување на тромбоцитите
Миелопролиферативни заболувања
коагулопатија
Хематолошки заболувања со различни етиологии:

хемохроматоза;
Моноклонални гамапатии;
Гошерова болест.

Хематолошки промени секундарни на нехематолошки состојби:

Инфективна мононуклеоза;
Анемии од хронични заболувања;
Вирусни, бактериски инфекции;
паразити;
ХИВ СИДА.

Според нивната природа и здравствени импликации, тие можат да се класифицираат како бенигни или малигни хематолошки заболувања.

изнемоштеност

Дефиниција. Постојат клинички-биолошки синдроми кои се карактеризираат со намалување на бројот на еритроцити под нормалните вредности.

исхрана;
хормонални
генетски;
реакции на лекови.

Класификација:

Лесна: Hb = 8-11 mg/dl;
Просечно: 6-8 mg/dl;
Тешка: 6 mg/dl.

Според морфолошки критериуми:

Патофизиолошка класификација

Намалено производство на еритроцити поради различни причини:

Недостаток на елементи неопходни за еритропоеза: витамин Б12, витамин Ц, протеини, фолна киселина, нарушувања на употребата на железо;
Намалување на бројот на медуларни еритробласти: апластична анемија (може да биде вродена или стекната), медуларна инфилтрација (со пролиферација на малигни клетки, размножување на коскеното ткиво, медуларна фиброза);
Други причини: ендокрини, хронични заболувања, лекови, изложеност на јонизирачко зрачење.

Зголемено уништување на еритроцитите:

Хемолиза: коркускуларни анемии - сфероцитоза, акантоцитоза, екстракорпорална анемија - имунолошки или неимунолошки (при изгореници, инфекции, механички лезии на црвени крвни клетки во случај на вентилски протези, пост-лекови, изложеност на токсични материи) [8].

Функционална класификација

регенеративно

Со ефективна еритропоеза - акутна хемолитичка, пост-хеморагична анемија;
Со неефикасна еритропоеза - таласемија, недостаток на витамин Б12, фолна киселина.

нерегенеративни

Со ефикасен медуларен одговор, но слаба стимулација - анемија од хронично заболување на бубрезите, ендокрини заболувања, хронични инфекции;
Со недоволен медуларен одговор - апластични анемии.

Клинички манифестации

Тие се генерално вообичаени за сите анемични синдроми:

Астенија;
вртоглавица;
Нарушувања во концентрацијата, несоница;
несвестица;
синкопа;
палпитации;
Главоболка, особено при напор.

Во случај на ненадејно инсталирана анемија, симптомите стануваат очигледни и имаат поголем интензитет. Во случај на анемични синдроми со подмолен почеток и еволуција, симптомите исто така се појавуваат прогресивно и стануваат евидентни при многу ниски вредности на биолошките константи.

Класификација според механизмите на појава:

Мелена, ХДС, менорагија - пост-хеморагична;
Jaолтица, хиперхромна урина - хемолитична анемија;
Парестезии во екстремитетите - недостаток на витамин Б12;
Означено губење на тежината, губење на апетит - неоплазми.

Клинички преглед:

Бледило;
тахикардија;
Функционален систолен шум;
Сјај;
стоматитис;
Букални пукнатини;
лимфаденопатија;
спленомегалија;
Жолтица.

Лабораториски наоди:

Хемолеукограм - низок Hb, ниски индекси на еритроцити, број на ретикулоцити - нормално или ниско во апластична анемија;
Размаска на периферна крв - дава морфолошки информации - црвени крвни клетки во целта, анизоцитоза, поикилоцитоза, сфероцитоза;
Феритин и/или сидеремија;
CTLF;
Тестови на црниот дроб;
Окултно крварење во столицата;
Електрофореза на хемоглобин;
билирубин;
Пункција на коскена срцевина со биопсија на коскена срцевина - за сомневање за миелодиспластичен синдром или неизвесна етиологија.

Анемија со дефицит на железо

Тоа е најчестата форма на анемија и може да се појави на која било возраст. Морфолошки тоа е хипохромна микроцитна анемија предизвикана од недостаток на железо од различни причини.

Причини за анемија од дефицит на железо:

Недоволни резерви при раѓање - предвремено, незрело, деца родени од анемични мајки, пост-новороденче крварење, рано лигатурање на папочната врвца;
Недостаток на железо во исхраната - хранење исклучиво со кравјо млеко, доцна и/или неправилна диверзификација, вишок брашно, рестриктивни диети;
Недостаток на апсорпција на железо - целијачна болест, атрофичен гастритис или после гастрична и/или интестинална ресекција, хронична дијареја, интестинална паразитоза;
Хронична загуба на крв - гастричен/дуоденален улкус, неоплазми на дигестивниот тракт, дигестивни улцерации со различни локации, тешка менструација;
Зголемени побарувања за железо - кај предвремено родени бебиња, спонтани абортуси, близнаци, пубертет, бременост и лактација;
Postmedicamentos - пролонгирани третмани со стероидни и нестероидни антиинфламаторни лекови, хелатори на железо, антимиотици;
Пренасочување на железо од наслаги - кај продолжени инфекции, хронични воспалителни болести, неоплазми [8].

Медицинската историја на пациентот е од голема важност за идентификување на можна причина. Специфичните симптоми на анемија се појавуваат доцна како резултат на прилагодувањето на телото кон промените. Кај децата има нарушувања на физичкиот и невропсихијатрискиот раст, поспаност, апатија, анорексија, замор, бледило, кожни-мукозни манифестации - синдром Пламер Винсон (дисфагија, глоситис, аголен стоматитис), колеонихија, синдром на Пика (голтање на земја, тула прашина, var) [7], намален капацитет на одбрана (чести и продолжени инфекции). Симптомите се чести кај деца и возрасни. Физичкиот преглед се фокусира на откривање на абдоминални промени, палпација на ректумот при крварење (хемороиди, мелена).