Хепатална енцефалопатија пред трансплантација на трансплантација

Во целата Сојузна Република Германија, околу 1,5-2,5 милиони луѓе страдаат од хронично заболување на црниот дроб, околу еден милион од нив од цироза. Хепатална енцефалопатија (ТЕ) може да се развие во контекст на цироза на црниот дроб (= нодуларен, ремоделиран црн дроб) или во контекст на поретка акутна инсуфициенција на црниот дроб (како на пример по труење со габи) и е каузално поврзана со функционално нарушување на црниот дроб или се развива како резултат на Коло-бајпас на црниот дроб, во кој крвта од гастроинтестиналниот тракт тече покрај цирозниот црн дроб и стигнува до мозокот без да помине низ системите за детоксикација на црниот дроб.

Терминот портосистемска енцефалопатија (= PSE) исто така се користи како синоним во германските јазични земји, што има за цел да разјасни дека енцефалопатијата е главно предизвикана од циклусот на бајпас. Покрај тоа, се користи терминот хепатопортална енцефалопатија, што истовремено во преден план ги става дисфункциите на црниот дроб и развојот на шантот. Терминот минимална енцефалопатија ги опишува клиничките почетни фази на хепаталната енцефалопатија како друг синоним.

Разновидноста на синонимите може да предизвика збунетост кај луѓето кои страдаат од оштетување, но и кај нивните роднини, иако на крајот се мисли на истата болест и истите невролошки и невропсихолошки нарушувања. Овие нарушувања во принцип се реверзибилни и подетално ќе бидат опишани подолу.

Клиника/фази

Симптомите на хепатална енцефалопатија се движат од минимално оштетување на свеста, личност или суптилни нарушувања на интелектуалната способност до тешки состојби на конфузија и кома.

Во античко време, грчките лекари укажувале на поврзаност помеѓу „менталните и емоционалните проблеми“ и заболувањата на црниот дроб. И покрај малото анатомско и физиолошко знаење, може да се направат неверојатни набудувања. На пример, Хипократ од Кос (приближно 460 до 370 п.н.е.) опишал еден „жолтеникав“ пациент како што следува: „Тој не може да биде задржан, кажува неразбирливи работи, е злонамерен и не може да се смири“.

Според клиничките симптоми, ХЕ обично се дели на 4 фази:

во Фаза I. пациентите имаат зголемена потреба за спиење, што повремено се комбинира со пресврт на ритамот на спиење-будење. Тие честопати се среќаваат како отсутни, слаби и „не сакаат да прават ништо“. Променливите расположенија можат да се манифестираат како депресија или зголемена раздразливост.

во Фаза II пациентите забележуваат јасно психомоторно забавување. Тие имаат одложена реакција кога ќе им се зборува. Фините моторни процеси, како што се умешност или зборување, сега се значително попречени. Она што се забележува кај клиничкиот преглед е деликатен тремор на рацете, кој е познат како „треперење на треперење“.

во III фаза постои длабоко нарушување на свеста. Пациентите се дезориентирани во време и место. Тие можат да бидат немирни и вознемирени, но обично се апатични и поспани. Нарушувањето на моторниот и координативниот нервен систем се карактеризира со јасна несигурност во одењето и забележително нејасен говор.

во Фаза IV ако пациентот е во несвест, тие првично не реагираат на зборување, а подоцна и на болни стимули. Нема повеќе доброволни движења. Смртта следи во хепатална кома.

Во 1970 година беше пријавена латентна (= „скриена“) хепатална енцефалопатија. Оваа фаза на латентност кај хепатална енцефалопатија е дефинирана како церебрална дисфункција кај цирозни пациенти во која, и покрај недостатокот на клинички јасни невролошки знаци, абнормални резултати од тестот се наоѓаат во психометриските процедури за тестирање (слики 2 и 3), како што е опишано подетално подолу. Пациентите известуваат за постепено прогресивни слабости во вниманието и концентрацијата или проблеми со меморијата што ги надминуваат вообичаените и претходно познатите индивидуални мерки. Ова може да биде придружено со намалување на способноста за реакција, нарушувања на возењето или мало нарушување на фините мотори, што може забележително да влијае на квалитетот на животот и секојдневниот живот на пациентот, особено со пациенти кои се вклучени во занаетчиска професија. Покрај тоа, се покажа дека способноста за управување со возило е веќе значително нарушена во фазата на латентност.

Границите помеѓу овие фази не се остри, туку се течни, што го отежнува класифицирањето на индивидуалниот пациент. Затоа, степенот и особено раната дијагноза на хепатална енцефалопатија треба да ја процени само искусен невролог или гастроентеролог за да може да започне терапевтски мерки навремено.

Причини за развој на хепатална енцефалопатија

И покрај значителниот напредок во разбирањето на патомеханизмите, основните причини за хепатална енцефалопатија сè уште не се детални во детали, така што овде се опишани само најважните заради едноставност и разбирање.

Од многуте различни хипотези, хипотезата за амонијак е доделена клучна улога. Амонијакот се формира кога протеините (протеините) на храна се распаѓаат, се апсорбираат од цревната лигавица и се пренесуваат на црниот дроб. Таму главно се елиминира со таканаречениот циклус на уреа. Зголемени нивоа на амонијак се наоѓаат кога клетките на црниот дроб кои се специфични за детоксикација на амонијак се намалени во бројност и функција поради различните хронични заболувања на црниот дроб.

Од друга страна, како дел од циртотското ремоделирање на црниот дроб, амонијакот може да го заобиколи црниот дроб и неговите системи за елиминација (циклус на уреа) и да го оштети мозокот. Во денешно време се претпоставува дека амонијакот акумулиран во мозокот се детоксицира до глутамин од специјализираните клетки.

Овие специјализирани клетки се таканаречените астроцити, кои, меѓу другото, служат за размена на супстанции помеѓу нервните клетки и крвните садови во мозокот и играат важна улога во метаболизмот на невротрансмитерите (гласни супстанции во мозокот). Глутаминот акумулиран во астроцитите може да доведе до отекување на астроцитите поради смени на течности и со тоа да го наруши преносот на нервниот стимул помеѓу различните мозочни региони.

дијагноза

Дијагнозата на хепатална енцефалопатија главно се заснова на резултатите од клиничкиот преглед заедно со лабораториските знаци на напредна инсуфициенција на црниот дроб (ГОТ, ГПТ, ГЛДХ, CHE, АП, ГТ, тромбоцити, антитромбин III, албумин, Квик, билирубин) и докази за покачени нивоа на амонијак. Сепак, нормалното ниво на амонијак не мора да зборува против присуството на хепатална енцефалопатија, бидејќи нормалното ниво на амонијак е откриено кај дури 10% од пациентите во хепатална кома.

Истакната улога во дијагностицирањето на латентното НЕ се припишува на психометриските тест процедури, таканаречените тестови за хартија и молив. Како еден од првите тестови, линискиот тест за следење (види слика бр. 2) беше воведен во дијагностиката за НЕ. Во овој тест, што треба да се претстави тука како претставник, испитаниците имаат задача да повлечат линија во рамките на двојната линија ширина од 4 мм што е можно побрзо, без да ја допираат.

На овој начин, тестот за следење на линијата ја мери брзината и прецизноста на фините моторни движења, како и визуелната просторна ориентација и можноста за концентрација под услови на временски стрес. Комбинациите на различни тестови имаат предност пред индивидуалните тестови за попрецизно снимање на разновидните невропсихолошки нарушувања, што не може да се гарантира со еден тест. Покрај психометриските методи, за дијагностика се користат неврофизиолошки методи како преглед со употреба на електроенцефалограм (ЕЕГ) или евоцирани потенцијали.

Недостаток на овие методи на испитување е нивната пониска дијагностичка вредност во споредба со тестовите со хартија и молив и зголемената потрошувачка на материјал. Спроведувањето на прегледи за слики како што се компјутерска томографија или томографија со магнетна резонанца првенствено се користи за диференцијална дијагноза г. Х. исклучување на други болести како причина за постоечка нарушена свест, но помалку од самата дијагноза на хепатална енцефалопатија.Дополнително, емисијата на позитрон томографија и МР спектроскопијата се првенствено достапни за научни прашања.

терапија

Следниве се најчестите активирачки фактори што доведуваат до развој на хепатална енцефалопатија кај цироза:

Гастроинтестинално крварење
Диетални грешки како што се протеинска диета или консумација на алкохол
„Седативи/апчиња за спиење“, како што се бензодиазепини или прекумерна диуретична терапија
Инфекции

Соодветни мерки на претпазливост и мали промени во животниот стил веќе можат да постигнат извонредни резултати. На пример, пациентите со цироза на црниот дроб треба да одржуваат урамнотежена диета богата со растителни влакна и да избегнуваат алкохол. Во овој момент мора да се истакне дека, спротивно на претходните мислења, диетата намалена со протеини (= диета со дефицит на протеини или неухранетост на протеини) нема смисла за цироза на црниот дроб кои не страдаат од акутна епизода на енцефалопатија заснована на сегашното знаење. Треба да се насочи на дневно внесување протеини од 0,8-1 g/kg телесна тежина, при што се чини дека растителните протеини имаат предност на поизбалансиран баланс на амонијак во споредба со животински протеини. Само за време на акутна енцефалопатија, на пример во контекст на акутно гастроинтестинално крварење, што претставува значителен протеински товар, е привремено ограничување на внесот на протеини до 20-30 g/ден под медицински надзор на употреба.

Од друга страна, елиминацијата или избегнувањето на активирачките фактори опишани погоре е доволно во многу случаи да се стави крај на епизодата на енцефалопатија. Инфекциите, на пример, треба да се третираат со антибиотици во рана фаза, седативите и апчињата за спиење, како што се бензодиазепините, треба да се заменат со други лекови, а треба да се избегнува прекумерна диуреза (излачување на вода). Во нејасни случаи, индициран е тест на столче за крв и, доколку е потребно, гастроскопија за да се исклучи латентното крварење на желудникот.

Препораките за терапија со лекови соодветствуваат на теоретските идеи и хипотези за развој на хепатална енцефалопатија. Како основа на терапијата е елиминирање на зголемената концентрација на амонијак во крвта. Основните терапевтски агенси лактулоза и лактитол се користат за намалување на концентрацијата на амонијак. Тие го намалуваат производството на амонијак со посредство на цревните бактерии и ја попречуваат неговата апсорпција преку цревната лигавица предизвикувајќи промена во метаболизмот на бактериите и закиселување на цревната содржина. Покрај тоа, тие ја зголемуваат фреквенцијата на столицата. Целта треба да биде дози што водат до 2-3 меки столици на ден.

Зголемување на перформансите на телото за детоксикација на амонијак се постигнува со администрација на орнитин аспартат, што е природен метаболички производ од уреа циклусот и со тоа промовира вградување на амонијак во овој циклус на детоксикација на црниот дроб.

Антибиотската терапија првенствено е насочена кон цревни бактерии кои произведуваат амонијак. Во минатото, главно се користеше неомицин, но долготрајната употреба може да доведе до оштетување на бубрезите и слухот. Според поновите студии, неомицин повеќе не треба да се користи, туку треба да се замени со метронидазол, на пример.

Покрај тоа, постојат и други терапевтски пристапи, на пример, со антагонисти на цинк, бензодиазепин или аминокиселини со разгранет ланец, кои изгледаат разумни во одделни случаи, но за кои во моментов не постои препорака за општа терапија заснована на ситуацијата на студијата. На крајот на краиштата, трансплантацијата на црн дроб треба да се разгледа кај напредната хепатална инсуфициенција поврзана со повисоки фази на хепатална енцефалопатија.

Резиме

Сумирајќи, може да се наведе дека хепаталната енцефалопатија е секундарна болест на хронична инсуфициенција на црниот дроб заснована на процеси на циртотично ремоделирање. Со процедури за психометриски тестови, кои се достапни како тестови за моливи од хартија, клиничката латентна фаза може да се дијагностицира сигурно без многу време или материјални трошоци, така што прогресијата во фази од повисок степен може да се спречи во рана фаза. Некои ефикасни и добро толерирани лекови како што се орнитин аспартат или лактулоза се достапни за оваа намена.

Д-р медицински J. C. Ennen
Проф. медицински К. Вајсенборн
Невро-метаболичка амбуланта
Клиника за неврологија и клиничка неврофизиологија
Медицинско училиште во Хановер

Овој напис може да го добиете и како PDF-датотека во серијата информации за пациентите: