Хидроцефалус

Некој зборува за хидроцефалус кога волуменот на цереброспиналната течност (цереброспинална течност) се зголемува на штета на волуменот на мозокот. Пијалакот главно се формира во коморите во таканаречениот хориоиден плексус. Во мозокот има 4 комори кои комуницираат едни со други преку дупки (форамини) и канал (аквадукт). Цереброспиналната течност исто така го мие надворешниот дел на мозокот и 'рбетниот мозок и потоа се ослободува во крвотокот. Формирањето и одливот на алкохол се во рамнотежа. Ако се наруши оваа избалансирана врска, се развива хидроцефалус. Ако се напие алкохол, притисокот се зголемува. Коморите се зголемуваат, а мозочното ткиво е под напнатост, што влијае на протокот на крв и снабдувањето со кислород до мозокот. Кај мали деца до една година, зголемениот притисок на CSF влијае на растот на черепот (зголемување на големината на главата) затоа што коските на черепот се распаѓаат.

Симптоми:

Главоболка, болка во вратот (најчесто наутро на почетокот)
Гадење, повраќање (повраќање рано наутро)
Визуелни нарушувања (конгестивни папили, двоен вид)
Замор, нарушена свест, конвулзии
во немир кај новороденчињата, променето однесување во пиењето, упорен висок врисок, напнати фонтанели

Тријада ХАКИМ: (типична за хидроцефалус со нормален притисок)

Неизвесности во одењето (мали чекори, широк, "како на памучна волна")
Деменција и промени во личноста (заборавеност, забавување, зголемена раздразливост)
Инконтиненција на мочниот меур и фецесот

Други симптоми:

Симптоми на Паркинсон
Нарушувања на подвижноста на очите (страбизам, „феномен на зајдисонце“, дефицити на видното поле), намалување на видната острина до слепило
Проблеми со координација на рацете и очите со слабо оштетување на моторот
Вртоглавица, слаби перформанси, тешкотии во концентрацијата
Развој на пречки во учењето кај деца
Промени во личноста, проблеми во однесувањето (немир, неподготвеност, нетрпеливост), чувствителност на бучава
Тешкотии при дишење, говор и голтање
ендокринолошки (метаболички) нарушувања, ран пубертет пред 8-годишна возраст (многу ретко)

Причини:
Нарушувања на циркулацијата на алкохол заради опструкции (цисти, тумори, крварење) = опструктивен (оклузивен) хидроцефалус,
Нарушувања на апсорпцијата на CSF (воспаление, крварење, повреди на мозокот)

Хидроцефалусот исто така може да биде вроден. Причини се на пр. Б. Нарушувања на развојот во матката (спина бифида = отворен грб, дефекти на невралната туба), малформација на Кијари (малформација на мозочните структури на задната јама) или синдром на Денди Вокер (трансформации налик на циста во областа на IV комора и малиот мозок). Хидроцефалусот може да се развие и кај фетусот ако е заразена бремената жена. Хидроцефалусот може да се развие и како резултат на церебрална хеморагија кај предвремено родени бебиња (родени пред 32 недела, родилна тежина помала од 1000 гр.).

Термини за различни форми на хидроцефалус:
H. хиперсекреториус:
Хиперпродукција на мозочна вода

H. malresorptivus:
Нарушувања во апсорпцијата на церебралната вода

H. occlusus = оклузивен хидроцефалус:
Затворање на каналите за алкохол

H. communicans:
нема опструкција на патеките на CSF, нарушувања на апсорпцијата

H. internus:
Проширување на внатрешните простори за алкохол

H. externus:
Проширување на надворешните простории за алкохол

H. e vacuo:
Атрофија (деградација на мозокот)

Активен Х.:
Хидроцефалус со зголемен притисок

Дијагноза:
Компјутеризирана томографија: несмасен проширен систем на церебрална комора, фронтално (предно) нагласено намалување на густината во близина на коморите = „капачиња за притисок“, изминети церебрални бразди;
Магнетна резонанца: покажува можни причини како што се тумори, септии, цисти, стегања или оклузии;

Мерење на интракранијален притисок: мерење на притисок во мозокот со употреба на сонди;

Ултразвук: лесен за управување со деца преку фонтанела или тенки кранијални коски, поволно, бидејќи нема изложеност на х-зраци, изјави за ширина на коморите и проверки за следење, може да се покажат причини за хидроцефалус,

ТАП тест = тест за одвод на ЦСФ: преку лумбална пункција = повлекување на 30-50 мл нервна течност од 'рбетниот канал, тогаш пациентот се испитува невролошки, особено се тестира моделот на одење;

Тест за инфузија: со промена на волуменот со додавање на течност однадвор во системот за алкохол, се тестира прилагодливоста на системот на променетите волумени и притисоци;

Други прегледи: невропсихолошки тестови, ултразвук на мозокот

Терапија:
Ако не се лекува, хидроцефалусот доведува до сериозни функционални дефицити како резултат на неповратно оштетување на нервните клетки. Во ретки случаи постои опасност по животот.
Ако е можно, хируршки се отстранува причината за хидроцефалус (на пример, тумор на мозок). Ефективни лекови кои имаат долгорочно влијание врз производството на CSF сè уште не постојат.

Во принцип, постојат две опции за хируршка терапија:

Ендоскопска вентрикулостомија (ЕТВ):
тука подот на III. Коморите се отворија со помош на ендоскоп и катетер за да се создаде бајпас коло за алкохолот во вентрикуларниот систем. Индикација за оваа хируршка постапка се јавува кај оклузивен хидроцефалус.

Имплантација на систем за шант:
Шантот се состои од катетер (цевка) што се вметнува во комората на мозокот. Овој катетер е поврзан со вентил кој го регулира одливот на алкохол. Потоа следи друг катетер, кој завршува во абдоменот под перитонеумот (перитонеумот) или во десната аурика и ја исцедува церебралната течност. Оваа постапка се користи при комуникација на хидроцефалус (нарушувања на апсорпцијата на алкохол).

Надворешна вентрикуларна или лумбална дренажа:
се користат само како привремен метод на третман за ненадејни нарушувања на циркулацијата, особено како резултат на крварење во церебралниот систем на вода.

Малформација на Киари:

Клиничка слика:
Терминот „малформација на Киари“ е изведен од името на првиот човек што ја опишал, Ханс фон Кијари (1851 - 1916), кој беше професор по патолошка анатомија на Универзитетот во Прага во 1891 година, разни промени во малиот мозок, од кои повеќето беа поврзани со хидроцефалус, опишани. Во оригиналната класификација, опишани се 4 типа на Chiari. Малформации на киари тип I и кијари малформации тип II се денес клинички релевантни.

Во Киријари малформација тип I крајниците на малиот мозок (долните делови на малиот мозок) се раселени до нивото на горниот раб на вториот цервикален пршлен лак. Како резултат на стеснувањето, главно е на ниво на окципиталниот отвор (форамен магнум). Се претпоставува дека малформацијата е вродена. Клиничките симптоми се јавуваат првенствено кај млади возрасни лица до 30 години и се состојат главно од главоболки во окципиталната област, кои можат да се зголемат во зависност од движењето и напорот. Други симптоми се абнормални сензации во рацете и нозете, болка во цервикалниот 'рбет, но и парализа, на пр. Може да се појави хемиплегија. Малформацијата на Chiari I повремено се поврзува со развој на сирингомиелија.

На Малформација на Киари II се карактеризира во целина со опашка поместување не само на крајниците на малиот мозок, но исто така и на мозочното стебло, 4-та комора и горниот мозок на мозокот (горниот дел на 'рбетниот мозок). Задната јама е анатомски мала и синуумот на конфлуентите (венски слив на големите вени на черепот) е поместен далеку во опашката. Малформацијата на Киари II е скоро секогаш поврзана со присуство на спина бифида, т.е. Х. заоблена малформација на 'рбетот, претежно во лумбалната област. Како резултат, пациентите со малформација на Chiari II често мораа да се лекуваат хируршки за спина бифида. Околу 80% од пациентите имаат и хидроцефалус кој бара третман. Малформацијата на Chiari II исто така може да биде поврзана со сирингомиелија.

Дијагноза:
Дијагнозата по избор е магнетна резонанца. Тука, особено во пондерирањето на Т2, можно е да се проценат анатомските варијанти и степенот на компресија на 'рбетниот мозок во окципиталниот отвор. Покрај тоа, може да се детектираат промени поврзани со магнетна резонанца (на пример, низок конус, сирингомиелија, врзан кабел, хидроцефалус). Изводот на SSEP (соматосензорни евоцирани потенцијали) служи како електрофизиолошки додаток на магнетна резонанца.