Хипербилирубинемија - Причини, симптоми и третман

На а Хипербилирубинемија ако концентрацијата на билирубин во крвта ја надминува нормалната вредност. Резултатот е жолтица, бидејќи жолтеникавата супстанција се таложи во кожата. Третманот зависи од предизвикувачката болест.

Содржина

Што е хипербилирубинемија?

Билирубин одговара на жолтеникав производ на распаѓање кој доаѓа од хем компонентата на хемоглобинот на црвениот пигмент во крвта. Ова го прави билирубинот жолчен пигмент. Црвените крвни клетки имаат животен век од околу 120 дена и по овој период тие се распаѓаат во црниот дроб и слезината. По средните фази, црвениот пигмент во крвта станува билирубин.

Билирубинот што се произведува дневно изнесува околу 300 милиграми и околу 80 проценти доаѓа од процесите на распаѓање на еритроцитите. Во крвта, билирубинот е направен да се врзува не-ковалентно со албуминот. Билирубинот поврзан со протеини одговара на некоњугиран билирубин. Делта билирубин се користи во ковалентна врска со албумин. Со т.н. Хипербилирубинемија концентрацијата на билирубин во крвта се зголемува на вредности над 1,1 mg/dl.

Кога серумското ниво на распаѓачката супстанција е зголемено, симптомите како жолтицата се јавуваат кога билирубинот се таложи во кожата. Дополнителни симптоми може да се појават во зависност од причината и видот на зголемувањето на билирубинот. Хипербилирубинемијата не е сама по себе независна болест. Наместо тоа, тоа е симптом на супериорна болест што се манифестира во форма на нарушување на распаѓањето на билирубин.

Во врска со зголемен вкупен билирубин, се прави разлика помеѓу индиректна и директна хипербилирубинемија. Индиректниот билирубин има слаба растворливост. Само по процесите на биотрансформација, се развива повеќе растворлив билирубин во црниот дроб, што може да се открие како директен билирубин.

причини

Кај новороденчињата, зголемената вредност е физиолошки условена и се смета дека е нормално зголемена до одреден степен. Вашиот црн дроб сè уште не работи целосно и затоа се распаѓа значително помалку билирубин. Мора да се направи разлика помеѓу причините за хипербилирубинемија со мал дел од директен билирубин и интрахепатична жолтица од причините што споменавме само за хипербилирубинемија со повеќе од 80 проценти од вкупниот билирубин во форма на индиректен хипербилирубин.

Во овој контекст, болеста на Гилберт, синдромот Криглер-Најар, синдромот Дубин-Johnонсон или синдромот на Ротор може да бидат можни причини. Истото важи и за хепатитис, цироза на црниот дроб или тешка интоксикација со алкохол, лекови или афлатоксини.

Салмонелозата, холангитисот и лептоспирозата исто така мора да се сметаат како причина за оваа форма на хипербилирубинемија. Во случај на директно нагласена хипербилирубинемија со мала индиректна компонента и оклузивна жолтица, од друга страна, причини како што се холелитијаза, карцином на панкреас, карцином на жолчен канал или атрезија на жолчен канал се понекогаш најчести.

Симптоми, заболувања и знаци

Хипербилирубинемија може да се манифестира во клинички различни симптоми. Во принцип, асимптоматски тек е сосема можен, на пример, во контекст на болести како што е болеста на Меуленграхт. Нормално, сепак, се јавува барем симптом на жолтица. Theолтицата одговара на жолтицата и може да биде пред-хепатална, интрахепатична или постхепатична во одделни случаи, во зависност од болеста.

Фазата на хипербулирубинемија влијае на степенот на присутна жолтица. Прво на сите се јавува гел-обојување на склерата, што се должи на депозитите на зголемениот билирубин. Во зависност од причината и видот на хипербилирубинемија, може да се појават други симптоми и поплаки, на пример, гадење и повраќање, болки во стомакот и дијареја. Некои пациенти имаат треска и замор. Симптомите обично се појавуваат веднаш по појавата на предизвикувачката болест и траат неколку дена до недели.

Со текот на времето, производот за распаѓање се чува и во остатокот од кожата и може да предизвика промена на бојата низ целото тело. Во подоцнежните фази се таложи таложење во внатрешните органи и сите други ткива на телото. Така, со доцна хипербилирубинемија, внатрешните ткива на заболеното лице исто така се претвораат во жолто.

Кога билирубин ја преминува крвно-мозочната бариера во контекст на разни болести, може да се појават нарушувања во развојот кои ги придружуваат наслагите. Складирањето во виталните органи исто така може да биде придружено со симптоми со функционални загуби во погодените органи. Во зависност од каузалната болест, може да има и специфични симптоми на болест, како што се чешање на кожата.

Дијагноза и тек на болеста

Билирубин се одредува во серумот. Исто така, можно е утврдување во крвта ЕДТА или хепарин во целосна крв. При дијагностицирање на хипербилирубинемија, лекарот го споредува вкупниот билирубин со нормалните вредности. Ако е повеќе од 1,1 mg/dl, присутна е хипербилирубинемија. Покрај тоа, лекарот мора да утврди дали станува збор за директна или индиректна хипербилирубинемија.

Гранични вредности од 0,25 mg/dl се применуваат на директен билирубин. За индиректен билирубин, тие се 0,8 mg/dl. Различни референтни опсези се однесуваат на доенчиња. Утврдувањето на причината се одвива во зависност од клиничката општа слика и обично вклучува понатамошно снимање.

Компликации

Ова се карактеризира со остар пад на перформансите, замор и слабост. Во хепатална жолтица, проблемот лежи во црниот дроб. Покрај неколку безопасни ензимски дефекти, хепатитисот или цирозата на црниот дроб исто така може да бидат причина за хипербилирубинемија. Ако не се лекува, хепатитисот може да доведе до цироза на црниот дроб во некои случаи, што последователно може да се дегенерира во рак на црниот дроб.

Ракот на црниот дроб е опасен тумор кој е фатален ако се дијагностицира предоцна. Стапката на 5-годишно преживување е само 10 проценти. Постхепатичната жолтица најмногу се должи на холестаза, односно заостанување на жолчката. Постојаниот притисок на грбот може да доведе до воспаление, а можеби и до карцином на жолчните канали.

Кај новороденчињата, зголеменото ниво на билирубин е обично нормално и поминува повторно по неколку дена. Меѓутоа, ако не се врати во нормала и се зголеми, може да доведе до керниктерус. Ова е сериозно оштетување на централниот нервен систем и може да доведе до слабост, неподготвеност за пиење и недостаток на рефлекси. Ако не се лекува, болеста подоцна може да доведе до психомоторни последици и напади.

Кога треба да одите на лекар?

Хипербилирубинемија се изразува како жолтица. Како жолтица, хипербилирубинемијата не е независна болест, туку симптом. Хипербилирубинемија е основна болест во која се оневозможува распаѓање на билирубин од црвените крвни клетки. Постојат многу различни болести кои може да се сметаат како можни предизвикувачи, на пример:

хепатитис
Цироза на црниот дроб
Камења во жолчката
Рак на билијарен тракт
Воспаление на билијарен тракт
Рак на панкреасот
салмонелоза
Труење со алкохол
Злоупотреба на супстанции

Хипербилирубинемија може да се појави и кај неонатална жолтица.

Текот на третманот е разновиден како и болеста што лежи во основата на хипербилирубинемија. Логично е прво да го посетите вашиот матичен лекар. По првите првични прегледи, тој одлучува кои други специјалисти ќе ги повикаат на терапија. Особено интернисти, гастроентеролози и онколози имаат право. Исто така, постојат неколку наследни состојби кои предизвикуваат хипербилирубинемија, како што се Роторовиот синдром, синдромот Дубин-Johnонсон и Криглер-Наџар синдромот.

Луѓето кои страдаат од губење на вообичаеното ниво на изведба или општа слабост, треба да се консултираат со лекар. Ако симптомите траат подолг временски период или ако се интензивираат, неопходна е контролна посета со лекар. Уморот и покрај тоа што имате доволно ноќен сон, недостаток на концентрација или внимание и чувство на болест се причини за посета на лекар. Промена на бојата на кожата и особено на жолтата кожа мора да се испита и третира.

Ако столицата е во боја на глина или урината е во темна боја, треба да се консултирате со лекар. Промените укажуваат на состојби што треба да се испитаат и третираат. Трајно исцрпување, губење на апетит или губење на учество во социјалниот живот треба да ги разјасни лекар. Несаканото слабеење треба да се сфати како предупредување од организмот. Треба да се консултира лекар ако се појави и прави да се чувствувате лошо.

Ако дневните должности или активности повеќе не можат да се вршат, потребен е лекар. Ако свеста е нарушена, болеста е веќе напредната. Лекар за итни случаи мора да се повика веднаш штом има губење на свеста. Мерките за прва помош се неопходни за да се обезбеди опстанок на засегнатото лице. Ако има слабо срце, абнормалности во циркулаторниот систем или нарушувања на циркулацијата, мора да се консултира лекар.

Третман и терапија

Во многу случаи, терапијата за хипербилирубинемија не е неопходна. Во основа, обично се обрнува внимание на предизвикувачката примарна болест. Ако оваа болест одговара на синдромот Ротор или Дубин-Johnонсон, на пример, терапевтските чекори обично не се потребни.

Ако е присутен хепатитис, третманот може да варира од конзервативни лекови со антивирусни лекови до имуносупресиви и трансплантации на црн дроб. Ако може да се реши причината за хипербилирубинемија, прекумерната концентрација на супстанцијата во крвта се намалува.

Ако наслагите не излезат од кожата, може да се изврши фототерапија. Билирубинот складиран во кожата се претвора во супстанца растворлива во вода за време на оваа фототерапија. Оваа супстанца растворлива во вода одговара на лумирубин, кој благодарение на неговата растворливост може лесно да се излачува од телото.

Изгледи и прогноза

Хипербилирубинемија предизвикува жолтица кај повеќето луѓе. Ова може да се случи од многу различни причини, па затоа не е можна општа прогноза. Доколку се појави хипербилирубинемија поради злоупотреба на алкохол или дрога, лековите мора да се прекинат и можеби ќе треба да се изврши откажување.

Во други случаи, хипербилирубинемија се јавува поради жолчни камења или билијарно воспаление, кое мора да го третира лекар. Анемијата обично доведува до чувство на слабост. Честопати, засегнатото лице се чувствува лишено и уморно и повеќе не може да извршува физички активности. Ова може да доведе до недоволна тежина и оштетување на екстремитетите.

Во третманот, каузалната болест секогаш се третира. Ако проблемот е хепатитис, може да се администрира трансплантација на црн дроб или лекови. Ова обично ја ограничува хипербилирубинемијата релативно добро.

Меѓутоа, во многу случаи, не е потребен третман, ако не постои основно заболување што го загрозува здравјето, што доведува до хипербилирубинемија. Во секој случај, засегнатото лице сепак треба да се консултира со својот матичен лекар за да може да се утврди причината за хипербилирубинемијата.

Можете да ги најдете вашите лекови тука

превенција

Хипербилирубинемија може да се спречи само до степен до кој може да се спречат причинските болести.

После нега

Во случај на хипербилирубинемија, засегнатото лице обично има многу малку мерки и опции за дополнителна нега на располагање. Во случај на оваа болест, прво и основно треба да се контактира со лекар во рана фаза, така што болеста може да се дијагностицира и третира во рана фаза. Затоа, треба да се консултирате со лекар при првите знаци и симптоми на болеста.

Само-заздравување не може да се случи, затоа третманот од страна на лекар е секогаш неопходен за оваа болест. Терапијата само не е неопходна во многу малку случаи. Дури и без терапија, редовните прегледи на внатрешните органи од страна на лекар се многу важни со цел да се спречат понатамошни компликации.

Во многу случаи, оваа болест ги прави пациентите зависни од лекови. Кога го земате ова, треба да се обрне внимание на точниот и, пред сè, редовниот внес. Ако имате какви било прашања или се сомневате, секогаш треба прво да контактирате со лекар.

Во тешки случаи, сепак, неопходна е трансплантација на орган. По ваквата операција треба да се набудува одмор во кревет. Засегнатото лице не смее да се вложува непотребно и обично има потреба и од грижа и поддршка од семејството.

Можете да го направите тоа сами

Најголемото влијание врз квалитетот на животот е резултат на жолтица, т.е. видливи наслаги на билирубин во склерата на очите и епидермисот. Ова е претежно чисто козметички проблем. Не е засегнат секој пациент, бидејќи овој симптом не се појавува се додека концентрацијата на билирубин не надмине 2 μg/dl во крвта. Тој е целосно реверзибилен во случај на основни болести кои можат успешно да се лекуваат.

Зрачењето на светлината на кожата може да даде - иако мал - придонес во распаѓањето на билирубинот видлив на површината. Од оваа причина, препорачливо е да не се шминкате погодените области или да ги чувате покриени на свеж воздух.

Во случај на хипербилирубинемија што може да се следи во злоупотреба на супстанции, покрај терапевтски мерки, може да се преземат и самоодговорни чекори. Посета на релевантни групи за самопомош и учество во програми за апстиненција може да биде важен столб во третманот што пациентот го спроведува независно од лекарите.

отече

Браун, Ј., Дорман, А.J .: Клинички упатства за интерна медицина. Урбан и Фишер Минхен 2013 година
Хан, Ј.-М.: Листа за проверка на интерна медицина. Тиеме, Штутгарт 2013 година
Pschyrembel: Клинички речник, 265-то издание. Де Гројтер, Берлин 2013 година

Можеби ќе ве интересира

На MedLexi.de не само што објавуваме за здравјето, медицината и велнесот, туку сме и ентузијасти за тековните медицински истражувања и медицинската технологија. Ние со задоволство ги истражуваме сите теми поврзани со човековата благосостојба и неговото здравје и објаснуваме комплексни медицински проблеми со високи новинарски стандарди за пошироката јавност.

Медицинско стручно знаење за нашите предметни области ни помага да подготвиме разбирливо знаење за вашето здравје. Ние истражуваме прашања со iosубопитност, ги проверуваме врз основа на тековните истражувања и исто така разгледуваме дневна медицинска пракса. Ние се гледаме себеси како медијатори на знаењето помеѓу докторот и пациентот.