хипертрихоза

хипертрихоза претставува абнормален раст на косата за возраста, полот или расата на поединецот или за одредена област на телото. Признати форми на хипертрихоза вклучуваат: вродена или стекната мека хипертрихоза, јатрогена хипертрихоза и регионална или локална хипертрихоза.
Двата различни типа на хипертрихоза се генерализирана форма што се појавува низ целото тело и локализирана форма, што е ограничено на одредена област. Генерализирана хипертрихоза (исто така наречена синдром Амбрас или синдром на врколак) е абнормален раст на влакната на телото. Прекумерниот раст на косата се јавува низ целото тело, освен во областите зависни од хормони: пуби, пазуви и лице. (2) (6)
Третманот на хипертрихоза се базира на отстранување на влакна. Постојат неколку методи кои мора редовно да се повторуваат бидејќи косата продолжува да расте. Тие исто така можат да предизвикаат несакани ефекти како што се дерматитис или преосетливост.
Во поново време, предложена е ласерска терапија за отстранување на влакна. Се чини дека има помалку несакани ефекти и произведува подобар и подолготраен козметички резултат. (4)
Вродена хипертрихоза локализирана или генерализирана е ретка и од непознато потекло. Иако се бенигни, овие состојби можат да предизвикаат козметичко обезличување и психосоцијална траума кај пациентите и семејствата. Пациентите треба да бидат известени за достапните терапевтски методи за привремено и трајно отстранување на влакна. (8)
патофизиологија
Хипертрихоза со посредство на хормони - патофизиолошки механизам
Андрогените се способни да го стимулираат сексуалниот раст на косата. Кај жените, изворите на андрогени се разновидни. Тестостеронот доаѓа главно од периферната конверзија на други стероидни претходници (андростендион) и во помала мера преку секреција на надбубрежните жлезди и јајниците. Дихидротестостеронот доаѓа само од периферната конверзија на андростендион.
3 алфа-диол глукуронид може да се смета за најспецифичен биохемиски маркер на андрогена активност кај рецептори за кожа кај жени. Откривањето на високи серумски нивоа на овој маркер кај жените е еквивалентно на дијагнозата на хипертрихоза или хирзутизам со посредство на хормони. Од друга страна, бидејќи овој маркер е израз на андроген хиперметаболизам во кожата, неговите високи вредности не поставуваат етиолошка дијагноза, што е еквивалентно само на клиничкото откривање на присуството на зголемен број на влакна со посредство на хормони. (5) (3)
Одредувањето на андрогените во крвта има мала важност за диференцијалната дијагноза на полицистични јајници или идиопатскиот хирзутизам. Со исклучок на рак, вродена надбубрежна хиперплазија и полицистични јајници, утврдувањето на потеклото на хиперандрогенизам кај хипертрихоза е тешко. (2)
Вродена хипертрихоза - патофизиолошки механизам
Меки хипертрихоза може да биде предизвикана од мутација на хромозомот 8q, меѓутоа може да биде и резултат на спонтана генетска мутација наместо наследност. Оваа форма е автосомно доминантна состојба на кожата (не се наоѓа на сексуалните хромозоми) што влијае на кожата.
Генерализирана мека хипертрихоза има доминантна шема на наследност и е поврзана со хромозомот x24-q27. Засегнатата жена (која го носи генот хипертрихоза) има 50% ризик да го пренесе генот на нејзините потомци. Зафатениот маж ќе ја пренесе оваа форма на хипертрихоза на своите ќерки, но никогаш на неговите синови.
Терминална конгенитална генерализирана хипертрихоза е предизвикана од генетски промени на хромозомот 17. Генот MAP2K6 може да биде фактор што придонесува. Состојбата може да се должи и на промените во транскрипциските гени на хромозомот. (6)
Хипертрихоза поврзана со рак - патофизиолошки механизам
Стекнати меки хипертрихоза често се поврзува со рак. Оваа состојба е исто така поврзана со метаболички нарушувања како што се анорексија, хормонална нерамнотежа како хипертироидизам. Механизмот зад хипертрихоза предизвикана од рак е непознат.
Лековите кои предизвикуваат хипертрихоза вклучуваат
- миноксидил предизвикува реверзибилна локализирана хипертрихоза
- анаболни стероиди, фенитоин, циклоспорин
- примена на јод, псорален, стероиди.
Други состојби поврзани со хипертрихоза
- метаболички состојби како доцна кожна порфирија
- хипотироидизам или други ендокрини состојби
- системски заболувања како напредна ХИВ инфекција
- некои состојби на централниот нервен систем
- дерматомиозитис
- анорексија нервоза, мали абразии
- долготраен симплекс на лишаи, инфекции и вакцинации. (4)
Видови неоплазми поврзани со стекната мека хипертрихоза
- рак на мочниот меур, синус, дебело црево, жолчен меур
- хепатален, белодробен аденокарцином, лимфом/леукемија
- јајници, панкреас, ректум, матка, карцином на бубрежни клетки. (6)
знаци и симптоми
Развојот на фоликулите на косата е под влијание на генетско-расни фактори. Инциденцата на хипертрихоза е незначителна кај жолто-црните раси, ретко се среќава во Северна Европа и е многу честа кај луѓето со медитеранско потекло. (1) (2)
Евалуацијата на пациентите со хипертрихоза е заснована Резултат Фериман-Галви. Овој резултат дава оценка од 0 (без влакна) до 4 (невилно присуство на коса), за секоја од 9-те области на кожата. Улогата е да се разликуваат знаците на андрогена активност кај женски пациенти.
При вршење на физички преглед, ќе се бара следново:
- знаци на Кушинг: присуство на рубрии на ленти, лице на полна месечина, масно ткиво достапно во грпка со бикови
- знаци на акромегалија: фацијали и други знаци присутни кај акромегални пациенти
- дебелина: можно присуство на полицистични јајници
- acanthosis nigricans: папиломатозна хиперкератоза со таложење на меланин, лоцирана во задниот регион на вратот, пазувите, препоните и воопшто на местата на триење
- хипертензија: Често кај пациенти со несоодветна хидроксилаза-11 во Кумешиновата акромегалија. (2)
Многу случаи на стекната хипертрихоза се поврзани со абнормалности на јазикот, како што се болен јазик, задебелени папили, абнормална пигментација и длабоки јазични жлебови. Кога ќе се забележат овие асоцијации, ќе се сомнева во дијагноза на рак. Во споредба со другите вродени синдроми, косата е без пигменти и кратка. Абнормална регресија на косата е забележана по ресекција на тумор. (8)
Видови хипертрихоза
Вродена мека хипертрихоза
Тоа е забележано од раѓање, бебето е целосно покриено со коса лануго. Под нормални околности, лануго се заменува пред косата од типот на раѓање велус, сепак, кај лице со вродена меки хипертрихоза, лануго останува по раѓањето. Палмите и растенијата, како и мукозните мембрани не се засегнати. Како што некое лице старее, косата од лануго може да се истенчи, оставајќи само ограничени области на хипертрихоза.
Генерализирана хипертрихоза
Генерализирана вродена хипертрихоза предизвикува појава на прекумерна коса на лицето кај мажите и на горната половина на телото, додека кај жените дистрибуцијата на косата е асиметрична и помалку сериозна. Палмите и растенијата не се засегнати. (5) (3)
Терминална хипертрихоза
Вродена терминална хипертрихоза се карактеризира со присуство на целосно пигментирана завршна коса што го покрива целото тело. Оваа состојба обично е придружена со хиперплазија на гингивата. Оваа форма е одговорна за поимот „синдром на врколак“ поради густата, темна коса. Луѓето со оваа состојба некогаш работеле во циркус поради нивниот необичен изглед.
Опкружена хипертрихоза
Вродена ограничена хипертрихоза е поврзана со присуство на густа, кадифена коса на горните екстремитети. Обрежано се однесува на фактот дека овој тип на хипертрихоза е ограничен на одредени делови од телото, во овој случај екстензорните површини на горните екстремитети. Синдром на влакнест лакт, вид на ограничена вродена хипертрихоза, има прекумерен раст на косата околу лактот. Состојбата е присутна уште од раѓање, станува се поизразена со возраста и се повлекува во пубертетот. (6) (2)
Локализирана хипертрихоза
Вродена локализирана хипертрихоза е локализирано зголемување на густината и должината на косата.
Непотребна хипертрихоза
Може да биде присутен при раѓање или да се појави подоцна во животот. Се карактеризира со изолирана област со прекумерна крајна коса, обично не поврзана со други болести, освен спина бифида.
Стекната хипертрихоза
Се јавува по раѓањето и нејзините повеќе причини вклучуваат несакани ефекти на лекови, поврзаност со рак и нарушувања во исхраната. Овие можат да се намалат со разни терапии. (4)
Стекната флуоротична хипертрихоза
Тоа е ретка состојба за која се познати само 55 случаи ширум светот. Се карактеризира со прекумерен раст на косата слична на лануго, фина и хипопигментирана, на лицето, трупот и екстремитетите. Косата може да порасне брзо на неколку сантиметри за неколку недели. Може да ја замени косата нормално присутна на скалпот, брадата, пазувите и пубијата. Палмите и растенијата се избегнуваат. Оваа состојба може да биде поврзана со други знаци како што се:
- глоситис
- променет вкус
- дијареја
- ихтиотични промени
- фоликуларна кератоза
- пигментација на кожата и оралната мукоза.
Исто така, имало некои случаи на акантоза нигриканс.
Малигни тумори на варењето, белите дробови, мочниот меур, синусите и матката преципитираа хипертрихоза; често се пријавуваат лимфоми и леукемии. Во повеќето случаи, неоплазијата е откриена, но во некои само постмортален преглед го потврдува постоењето на карцином. Стекната мека хипертрихоза може да претходи на дијагнозата на неоплазма неколку години. Состојбата мора да се разликува од вродена мека хипертрихоза и јатрогена хипертрихоза. (1)
Генерализирана хипертрихоза
Стекнатата генерализирана хипертрихоза влијае главно на образите, горната усна и брадата. Оваа форма се манифестира на подлактиците и нозете, но поретко во овие области. Друга поврзана абнормалност е присуството на повеќе влакна што го окупираат истиот фоликул. Може да вклучува абнормални модели на раст на косата, како што се трихијаза. (6)
Хипертрихоза индуцирана од лекови
Стекнати локализирана хипертрихоза
Различни видови физичка траума може да предизвикаат привремена хипертрихоза на погодената област. Повторена траума или иритација може да предизвика промена на велус косата во завршна коса. Продолжената оклузија на екстремитетот со гипс може да предизвика хипертрихоза на екстремитетите. Симпатична рефлексна дистрофија исто така е поврзано со локализирана хипертрихоза.
Внук на Бекер опишува состојба во која може да се појават хипертрихоза и хиперпигментација лоцирана во областа на рамото за време на адолесценцијата. Појавата на состојбата за време на пубертетот и повременото присуство на акни во лезијата го покренува сомневањето за процес со посредство на андрогени. (4) (2)
Дијагностички
Дијагнозата на хипертрихоза е културно утврдена: состојбата е прифатлива во некои општества и е неприфатлива во други, каде жените ја гледаат хипертрихозата како губење на женственоста. Хипертрихозата ретко е предизвикана од тешки состојби, во повеќето случаи е клиничка репрезентација на функционални нарушувања на различни видови на дистрибуција на коса. Хормоналните промени можат да се следат кај пациенти во однос на лачењето, метаболизмот и механизмот на дејство на андрогените. Лекарите треба да прават разлика помеѓу хипертрихоза и хирзутизам со посредство на хормони. Beе се бараат знаци на вирилизација или Кушингов синдром. Ако етиологија на вишок коса не е администрација на лек, засегнатите жени треба да бидат тестирани за нивоа на полови хормони, како и ултразвук или компјутерска томографија, за да се открие тумор на јајниците или надбубрежните жлезди. (5)
Третман
Не постои куративен третман за вродени форми на хипертрихоза. Третманот за стекната хипертрихоза се заснова на обид да се најде етиологијата. Сите видови на хипертрихоза може да се намалат за отстранување на влакна. Терапиите за отстранување на влакна се класифицираат во две главни класи: привремено и трајно отстранување. Третманите можат да имаат несакани ефекти со одредување на лузни, дерматитис или преосетливост. (1) (6)
Привремено отстранување на влакна може да трае од неколку часа до неколку недели, во зависност од користениот метод. Овие постапки се чисто козметички. Методите за отстранување на влакна ја отстрануваат косата од кожата и доведуваат до резултати што траат со часови или денови. Методи за отстранување на влакна, како што се употреба на восок, шеќер или електрично отстранување на влакна во коренот, резултатите траат од неколку дена до недели.
Трајно отстранување на влакна користи хемикалии од разни видови или комбинација што е насочена кон герминативните клетки на косата. Ласерот е ефикасен метод за пигментирана коса. Ласерот не може да третира бела коса. Ласерите се насочени кон меланин во долната третина од фоликулот. Електролизата користи галванска струја, термолиза или и двете. (8) (6)
лекови за да се намали производството на коса се уште се тестираат Една терапевтска опција е да се потисне тестостеронот со зголемување на глобулинот што го врзува половиот хормон. Друг метод го контролира прекумерното производство на коса со регулирање на лутеинизирачки хормон. (3)
Алтернатива на отстранување на влакна е крем ефлонитин, што суштински го забавува растот на косата. Промена на бојата на косата може да ја маскира косата во одредени области. (5)
Третман на хипертрихоза или хирзутизам со посредство на хормони
Кога причината за вишокот коса е хормонална, може да се користат два хормонални лекови:
- орални контрацептиви намалување на производството на андрогени во јајниците
- антиандрогени ги блокира ефектите на тестостеронот.
Антиандрогените како спиронолактон, флутамид и финастерид можат да предизвикаат вродени дефекти и се користат со контрацептивни средства. (2) (7)
- трикотиломанија
- фоликулитис
- Алопеција (опаѓање на косата)
- хирзутизам
- Хипертикоза
- Рана ќелавост
- Јазол на трикорекс
- Муцинозна алопеција
- Алопеција ареата
- Хирзутизам (прекумерна коса)
- Косата
Трајно зацрвстувањето на косата е метод за добивање на права и свиленкаста коса, без да губите време со плочата.
Првутот е хронична (долготрајна) состојба во која скалпот отстранува неколку мртви клетки.
Губење на косата, медицински наречено алопеција, е проблем со кој се соочуваат многу луѓе, и мажи и жени.