Хипертрофична пилорна стеноза кај деца
Позната и права пилорна стеноза инфантилна хипертрофична пилорна стеноза Е најчеста причина за интестинална опструкција кај деца. Состојбата е последица на хипертрофија и хиперплазија на мускулните слоеви на пилорусот, утврдување на а механичка блокада на празнење на желудник. Оваа хипертрофија обично се чувствува на палпација како псевдотуморна маса во облик на маслинка во десниот хипохондриум на детето. Стенозата се наоѓа кога стомакот преминува во првиот цревен дел познат како дуоденум, преку пилорус - кружен мускул со улога на сфинктер кој го контролира празнењето на желудникот.
Состојбата одредува сериозно немоќно повраќање во првите месеци од животот. Се развива особено кај машки деца во првите 2-6 недели по раѓањето. Повраќањето е како проектил бидејќи е силно во споредба со другите повраќања, како што е гастроезофагеален рефлукс, забележано на оваа возраст. Некои деца Не можам да цицам и да ослабам, други сè уште одржуваат нормална тежина на возраста. дехидратација може да се појави, детето плаче без солзи, помалку мокрење, тврда столица или запек неколку дена. Постојан глад и колика постојат и други знаци кои сугерираат на а тешко хранење на детето.
Повеќето случаи на пилорна стеноза можат да бидат дијагностициран со абдоминален ултразвук кој покажува задебелен пилорус. Иако е помалку корисно, радиографија на бариум на горниот дигестивен тракт може да биде дијагностички, покажувајќи го стеснетиот пилоричен канал низ кој поминува само мала количина на контрастна материја.
Инфантилната пилорна стеноза е честа третирани хируршки, неколку случаи се доволно благи за да дозволат медицински третман. Опасноста од пилорна стеноза доаѓа од дехидрација и електролитни нарушувања отколку од стеснувањето на самиот пилорус. Затоа, детето прво мора да се стабилизира со корекција на дехидратација и хипохлоремична алкалоза со администрација на интравенски течности.
Дефинитивниот третман за пилорна стеноза е хируршка пилоротомија познат како Постапка на Рамстед (сечење на пилоричен мускул), изведено лапароскопски или со отворен пристап.
Момчињата се повеќе погодени од состојбата отколку девојчињата, првороденото момче има ризик од околу 4 пати, постои генетска предиспозиција за болеста. Болеста е поврзана со Еврејско генетско наследство.
Причини и фактори на ризик
Означена хипертрофија и хиперплазија на пилорна мускулатура доведува до стеснување на гастричната празнина. Пилоричниот канал станува пократок и целиот пилорус станува подебел. Слузницата е едематозна и задебелена. Во напредни случаи, стомакот станува сериозно проширен како одговор на скоро целосна опструкција.
Причините за инфантилна пилорна стеноза се мултифакториелен. Еколошки, како и наследни фактори се смета дека придонесуваат. Вклучуваат можни етиолошки фактори недостаток на азотен оксид синтетаза, абнормална инервација на мезентеричниот плексус, инфантилна хипергастринемија и изложеност на антибиотици од макролиди. Се покажа дека азотниот оксид има a главен нехолинергичен инхибитор, неадренергична улога во гастроинтестиналниот тракт, утврдување релаксација на мазните мускули во менингеалниот плексус по ослободувањето. Нарушената синтетаза на азотен оксид е вмешана во пилорна стеноза во детството, заедно со ахалазија, дијабетична гастропареза и болест на Хиршпрунг. Се претпоставува дека А. веќе постоечка хиперацидност на дуоденумот, споредно со а зголемени париетални маси и губење на контрола на желудникот, произведува пилорна стеноза преку повторена пилорна контракција како одговор на киселост.
Не постои специфичен модел на наследност. Тоа е болест веќе фреквенција кај новородени момчиња во Северна Европа. Преовладува кај децата на родители погодени од оваа болест во детството.
Смртта од инфантилна пилорна стеноза е ретка и неочекувана. Пријавената стапка на смртност е многу ниска и секундарна по доцната дијагноза на дехидрираност и шок.
знаци и симптоми
Вообичаената возраст за презентација на лекар е приближно 3 недели од животот. 95% од пациентите се дијагностициран помеѓу 3-12 недели. Инфантилна пилорна стеноза е ретки кај недоносени новороденчиња, тие имаат доцна дијагноза и атипичен почеток.
Класично, детето со пилорна стеноза има небиблиско повраќање и регургитација, што може да стане сериозно, по што детето е сè уште гладно. Повраќање може да биде наизменично или после секој оброк. Повраќање може да биде талог од кафеава или кафе поради делумно варена крв од крвните садови еродирани од гастритис или од улцерации на Мелори Вајс на гастроезофагеален спој.
Детето почнува да се претставува знаци на дехидратација и неухранетост, како е губење на тежината, тешко зголемување на телесната тежина, стагнација, намалено испуштање на урина, летаргија и шок. Детето може развиваат жолтица, што се коригира по лекувањето на болеста.
До 60-80% од децата со хипертрофична пилорна стеноза, може да се палпира цврста, безболна и подвижна нодуларна маса со дијаметар од 1-2 см, опишан како маслинка, во десниот горен квадрант-хипертрофиран пилорус. Опипливо е најдобро откако бебето ќе поврати и смири или кога гастричната содржина е отстранета со назогастрична цевка. Забележувам и а гастрична перисталтика непосредно пред емезата, бидејќи перисталтичките бранови се обидуваат да ја надминат опструкцијата. Знаци на дехидратација вклучуваат депресивни фонтани, суви мукозни мембрани, плач без солзи, намален тургор на кожата и летаргија.
Класичните знаци на инфантилна пилорна стеноза стануваат сè поретки. Просечната возраст на презентација на лекар е помала, а децата не развиваат физички знаци или електролитни абнормалности што ги развиле пред 20 години. Достапноста на дијагностика на слика му овозможува на лекарот да ја постави оваа дијагноза пред почетокот на клиничките манифестации.
Дијагностички
Лабораториски студии
Студии за сликање
Ако се палпира класичната пилорна маслинка, дијагнозата се потврдува, без потреба од понатамошни студии за сликање.
Ултразвукот е избор на метод за сликање при проценка на дете за пилорна стеноза. Ова е многу чувствително и специфично изведено од специјалист. Пилорусот се забележува надолжно, како и попречно. Сонографската марка на пилорна стеноза е задебелена пилорична мускулатура. Критериумите за дијагноза вклучуваат задебелување на пилоричниот мускул над 4 мм. Должината на пилоричниот канал е променлива и може да варира од 14 mm до 20 mm. пилоричен дијаметар може да варира од 10-14 мм.
Инфантилна пилорна стеноза може да биде лажно дијагностициран кај деца со пилороспазам. Ултразвукот исто така дозволува набудување на перисталтичката активност, правејќи разлика помеѓу пилороспазам и вистинска пилорна стеноза.
Слики на горниот дел од гастроинтестиналниот тракт може да помогне да се потврди дијагнозата на пилорна стеноза, но не се прави рутински, освен ако не се дијагностицира ултразвукот. Знак „Рамо“ е колекција на бариум во проширената предпилорна антрум и може да се забележи кај овие пациенти. Знакот „двојна трага“ (две фини траги на бариум помеѓу наборите на задебелената мукоза), некогаш патогномоничен за инфантилна пилорна стеноза, неодамна е идентификуван во повеќе случаи на ултразвучен пилороспазам.
Горна дигестивна ендоскопија се користел како дополнителен дијагностички метод во некои случаи на инфантилна пилорна стеноза кога другите тестови за сликање се неубедливи или кога детето има атипични симптоми.
Третман
Непосредна терапија се состои корекција на загуба на течности, електролити и киселинско-базна нерамнотежа. Откако беше добиено Интравенски пристап, дехидрираното дете треба да добие почетен болус на кристалоиди. Пилорна стеноза тоа е итна медицинска помош. Повеќе од 60% од децата со оваа дијагноза имаат нормални вредности на електролити и не се во клинички шок. На детето му требаат континуирано следење на киселинско-базната состојба и протокот на урина.
Дефинитивен третман за пилорна стеноза е операција за корекција на дигестивниот систем. Пилоторотомијата Рамстед е постапка по избор, при што се сече антропо-пилоричната маса, оставајќи го мукозниот слој недопрен. Традиционално, пилоротомијата се изведуваше преку засек на абдоминалниот wallид во горниот десен квадрант. Неодамнешните студии го споредуваат времетраењето на операцијата, цената и должината на хоспитализацијата поврзана со традиционален засек, цирмбомбиличен засек (се смета за козметички подобрен) и лапароскопска постапка. Лапароскопската пилоротомија се смета за безбедна и ефикасна, со пократко траење на хоспитализација.
Нехируршки третман за инфантилна пилорна стеноза со атропин сулфат, орален и интравенски даде охрабрувачки резултати со регресија на пилорна хипертрофија следена од ултразвук. Хируршката терапија се смета за стандардна за повеќето пациенти со пилорна стеноза, на тој начин пристапот кон лекови треба да биде резервиран за пациенти кои не се кандидати за операција или чии родители се противат на интервенцијата.
Постоперативна проценка на пациентот
Потребни се дете со пилорна стеноза назогастрично или интравенозно хранење додека не се продолжи со нормалното хранење. Храната може да биде инициран 4-8 часа по закрепнувањето од анестезија, иако се препорачува и претходна диета. Децата кои се хранат порано од 4 часа немаат поповолна еволуција, како и да е повраќање почесто и потешко, што доведува до значително непријатност за пациентот и вознемиреност за родителите. До 80% од пациентите продолжува да регургитира по операцијата, сепак деца кои продолжува да се прелива 5 дена по операцијата бара радиолошка истрага. Пациентите треба да се следат за откривање хируршки компликации (нецелосна пилоротомија, перфорација на мукоза, крварење) и може да биде се испушта кога е добро хидрирана и толерира орална исхрана.
Хируршката интервенција кај пилорична стеноза во детството е лековита со минимална смртност. Прогнозата кај децата е многу добра, со брзо закрепнување и нормално зголемување на телесната тежина, ако болеста е откриена рано.