Хронична лимфоцитна леукемија - симптоми, дијагноза и мултимодален третман - Здравје
Хронична лимфоцитна леукемија (КЛЛ) е неопластична болест лоцирана во лимфното ткиво и вклучува размножување во коскената срцевина на незрели лимфоцити (лимфобласти), со ослободување во периферната крв и таложење во лимфоидни органи (лимфни јазли, црн дроб, црн дроб). зрели лимфоцити.
Лимфоцитите играат важна имунолошка улога, обезбедувајќи зголемување на имунолошката отпорност на телото. Лимфобластите присутни во коскената срцевина и периферната крв, во случај на CLL, не се во можност да ја извршат својата имунолошка функција.
ДОО претставува приближно 30% од сите леукемични заболувања и е најчестиот вид на леукемија што се среќава во медицинската пракса.
Максималната инциденца на болеста е забележана на возраст над 50 години.
Болеста е многу почеста кај мажите, со сооднос на штета од 2 до 1 во корист на мажите. [2], [4]
Тригерите што го одредуваат изгледот на ДОО не се познати. Опишани се одредени фактори на ризик чие присуство може да промовира размножување на лимфобластични клетки на ракот во 'рбетниот мозок. Тие се претставени со:
- Генетскиот фактор
- Семејна историја на ДОО (прв степен влажна дијагностицирана со ДОО)
- Продолжена изложеност на одредени хемикалии
- Јонизирачко зрачење
- Алкилирачки агенси, цитостатски лекови администрирани за третман на други видови на неопластични болести
- Инфекција со вирус ХТЛВ-1. [2], [3], [4]
симптоми
ДОО започнува подмолно и има долга еволуција. Во раните фази на еволуцијата, болеста е асимптоматска. За време на еволуцијата на болеста, се појавуваат разни општи клинички манифестации. Така, пациентот може да обвини:
- замор
- Астенија
- Длабоко, ноќно потење
- Губење на тежина
- губење на апетит
- Длабоко влијание на општата состојба.
Честопати болеста се дијагностицира по повод презентацијата на пациентот на лекар за разни повторени заразни болести како што се пневмонија, бронхитис, туберкулоза, инфекции со вирусот на херпес симплекс.
На клиничкиот преглед на пациентот, лекарот може да открие присуство на следниве клинички знаци:
- спленомегалија
- хепатомегалија
- Генерализирана лимфаденопатија
- Леукемија-специфични инфилтративни лезии на кожата (леукемија)
- Бледило на кожата
- Склеро-тегементарна жолтица
- Тромбоцитопенична пурпура. [1], [2], [3], [4]
Дијагнозата на CLL се заснова на симптомите и клиничките знаци презентирани погоре и врз основа на параклинички истражувања (преглед на периферна крв, преглед на коскена срцевина, цитогенетски тест).
Параклинички истражувања:
Анализата на периферната крв може да укаже на присуство на хиперлеукоцитоза (зголемување на бројот на леукоцити помеѓу 20 000 и 300 000/mmc) со лимфоцитоза (претерано зголемување на бројот на леукоцити, над 4000/mmc), анемија и тромбоцитопенија.
Биохемиско испитување на крвта може да покаже зголемување на индиректен билирубин, изменети бубрежни тестови (зголемена уреа и креатинин) и присуство на воспалителен синдром (зголемен ESR и Ц-реактивен протеин).
Протеинска електрофореза може да укаже на намалување на гама глобулинот.
Испитувањето на коскената срцевина може да укаже на медуларна хиперцелуларност, при што пролиферирачките експлозивни клетки сочинуваат 40% од сите клетки присутни во 'рбетниот мозок.
Цитогенетскиот преглед овозможува идентификација на CD38 и ZAP-70 маркери, маркери специфични за ДОО, како и појава на мутација на дел хромозомот (17p). [1], [2], [3], [4]
Третманот спроведен во рамките на ДОО е специфичен за секоја фаза на еволуција.
Во случај на болест во раните фази, третманот со цитостатици не се администрира веднаш, но се прифаќа ставот „гледај и чекај“. Ако има знаци карактеристични за болеста (општи знаци, лимфоцитоза со хиперлеукоцитоза, слабост на 'рбетниот мозок карактеризирана со анемија и тромбоцитопенија, повторени инфекции, спленомегалија, генерализирана лимфаденопатија) е индицирана администрација на хемотерапија.
Меѓу цитостатските лекови што се користат во ХЛЛ споменуваме: Флударабин, Хлорамбуцил, Циклофосфамид, Бендамустин во комбинација со кортикостероиди (Преднизон, Преднизолон, Дексаметазон).
Имунотерапијата исто така може да биде ефективна. Меѓу администрираните имунотерапевтски препарати споменуваме: моноклонални антитела (Ритуимаб, Обинутузумаб, Опатумумаб, Алемтузумаб), инхибитори на тирозин киназа (Ибрутиниб, Иделалисиб) и имидазол имуномодулатори (Леналидомид).
Радиотерапија и спленектомија се користат во случаи на џиновска спленомегалија без одговор на третман со лекови.
Трансплантација на медуларна форма (алотрансплантација) е индицирана за млади пациенти без одговор на споменатиот хемотерапевтски или имунотерапевтски третман.
Кај пациенти кои развиваат имунолошки компликации (како автоимуна хемолитичка анемија или идиопатска тромбоцитопенија), се препорачува администрација на интравенски имуноглобулини или терапија со кортикостероиди (Преднизон, Метилпреднизолон). [1], [2], [3], [4]