Хронична миелоидна леукемија - ХМЛ

Хронична миелоидна леукемија (ХМЛ) претставува пролиферација на бели крвни клетки од серијата гранулоцити (полинуклеарни).

Хронична миелоидна леукемија е поврзана со хромозомска абнормалност (хромозом Филаделфија), во која има преместување на генетски материјал помеѓу хромозомите 9 и 22, што доведува до скратување на долгата рака на хромозомот 22, предизвикувајќи генетски нарушувања што се од потекло. хронична миелоидна леукемија.

Овој вид на леукемија е поретко и зафаќа само 2 или 3% од леукемијата кај детето. Хронична миелоидна леукемија има две форми:

малолетничка форма, која влијае на деца под 2-годишна возраст
форма за возрасни, која главно влијае на адолесцентите.

прогноза Хроничната миелоидна леукемија е подобра како резултат на новите лекови што се користат за лекување на состојбата. Иако трансплантацијата на коскена срцевина е опција за третман, многу пациенти можат да ја контролираат состојбата со цитотоксични лекови.

знаци и симптоми

Рани знаци и симптоми

Треска
необјасниво губење на тежината
губење на апетит
замор или исцрпеност
болка во левата страна, под ребрата
ноќна дијафореза (тешко потење во текот на ноќта)

Доцни знаци и симптоми

анемија
спленомегалија (проширување на слезината)
тешкотии во дишењето
замор
бледило
чести инфекции
разни крварења
мали лезии на кожата (петехии)
болки во зглобовите или коските

Карактеристичен симптом на овој вид леукемија е големината на волуменот на слезината. Во својата малолетничка форма, хроничната миелоидна леукемија се манифестира со:

бледило
губење на тежина
главоболки
обилно потење
повторливи инфекции.

ПРИЧИНА

Хронична миелоидна леукемија е предизвикана од а комплексен процес на хромозомски мутации. Процесот започнува со создавање на „хромозомот Филаделфија“, именуван по градот каде што бил откриен во раните 1960-ти. Оваа абнормалност се состои од реципрочна транслокација на генетскиот материјал помеѓу хромозомите 9 и 22. Фрагмент од хромозомот 22 се пренесува во хромозомот 22 и обратно. Резултатот е скратување на долгата рака на хромозомот 22. Овој абнормален хромозом се нарекува хромозом Филаделфија. Транслоцираниот фрагмент од хромозомот 22 формира ген наречен BCR-ABL. За возврат, овој ген произведува абнормален протеин наречен тирозин киназа, што доведува до рак затоа што предизвикува анархично производство на крвни клетки.

Крвните клетки се произведуваат во коскената срцевина. Во нормални услови, коскената срцевина произведува незрели клетки (стебло) на контролиран начин. Тие созреваат и специјализираат, претворајќи се во одреден вид крвни клетки (црвени крвни клетки, бели крвни клетки или тромбоцити). Како што стареат, овие клетки умираат природно и се заменуваат со нови во континуиран циклус.

Во хронична миелоидна леукемија, производството на крвни клетки станува анархично, неконтролирано. Тирозин киназата предизвикува прекумерно производство на бели крвни клетки од коскената срцевина. Од нив, многумина се сметаат за леукемични клетки затоа што содржат хромозом во Филаделфија.

Отпрвин, овие бели крвни клетки работат нормално. Но, тие не созреваат целосно и со текот на времето, се акумулираат, на крајот го потиснуваат производството на нормални крвни клетки. Така, пациентите со хронична миелоидна леукемија се ранливи на инфекции, крварења и други потенцијално фатални проблеми.

Во напредни фази, еволуцијата на хронична миелоидна леукемија станува посложена, вклучувајќи нови хромозомски мутации. Причината за хромозомот во Филаделфија останува непозната.

Дијагностички

Фази на хронична миелоидна леукемија

Хроничната миелоидна леукемија е класифицирана во три прогресивни фази. Преминот од една во друга фаза е влошување на болеста. Идентификувањето на фазата на хронична миелоидна леукемија е важно за усвојување на оптимален третман.

Одредувањето на фазата на хронична миелоидна леукемија зависи од фактори како што се бројот на крвни клетки, процентот на незрели клетки (експлозии) и волуменот на слезината.

Болеста нормално се развива во три фази:

хронична фаза - бројот на абнормални клетки во коскената срцевина е помал од 5%
фаза на забрзување - бројот на клетки се зголемува на 30%
критична фаза - бројот на абнормални клетки надминува 30%.

Еволуција

Знаци на аларм

Пациентот се жали на замор, необјаснета треска, абдоминална тежина.
На преглед, лекарот може да почувствува зголемена слезина, но овој знак е неконзистентен.
Во 50% од случаите, кога крвната слика е систематска или се изведува од други причини, откриена е значителна леукоцитоза (зголемување на бројот на леукоцити), поврзана со присуство во крвта на клетките, нормално присутни во коскената срцевина.

Третман

Третманот на хронична миелоидна леукемија е систематски и поагресивен отколку во случај на хронична лимфоцитна леукемија, бидејќи е загрозена виталната прогноза.

Прогресијата на клетките на ракот може да се одложи со помош на a третман со лековиs, но неизбежно, овој вид на леукемија се претвора во акутна леукемија. Кај децата, хемотерапијата се препорачува во оваа ситуација и генерално е успешна. Во зрелоста, овој вид на леукемија го задржува својот хроничен карактер и може да трае многу години.

Целта на третманот е да се намали бројот на бели крвни клетки и нивните претходници со орални лекови. Третманот не е лековит, но придонесува за добивање на долготрајна ремисија на болеста.

Цитотоксични лекови

Лековите што се користат за лекување на хронична миелоидна леукемија делуваат со инхибиција на тирозин киназа, протеин присутен во некои леукемични клетки. Двата лека одобрени од ФДА за оваа намена се иматиниб и дасатиниб.

Студија објавена во 2006 година покажува дека пациентите со хронична миелоидна леукемија третирани со иматиниб имаат висок процент на ремисии и низок процент на повторување на леукемијата по 5 години.

Трансплантација на матични клетки

хемотерапија

Биолошка терапија

Автоимуна хемолитичка анемија
Не-Хочкинови лимфоми
леукемија
Хемофилија тип А.
Хемофилија тип Б.
анемија
Апластична анемија
леукемија
Акутна лимфоцитна леукемија - СИТЕ
Хронична лимфоцитна леукемија - ДОО
Како да спасиме живот - биди донатор на матични клетки!
Замени за крв
крв

Очигледно, зачуваната крв изгледа и е течна како и свежата, но се чини дека колку што е стр.

Придобивките од доењето повторно беа демонстрирани во мета-анализата објавена во ЈАМА педијатрија.

Резултатите од студијата на Универзитетот Беркли во Калифорнија се спротивставуваат на тврдењата што го поддржуваат имотот.