Идиопатска интерстицијална пневмонија - Причини, симптоми и третман
На идиопатска интерстицијална пневмонија обединува голема група на белодробни заболувања кои имаат заеднички компоненти воспаление и лузни во белите дробови во различни форми. Причините не се познати. Терапевтски, воспалителниот процес е примарно потиснат, така што процесот на болеста е идеално запрен. Ако третманот не успее, треба да се разгледа трансплантација на белодробна фаза во рана фаза.
Содржина
Што е идиопатска интерстицијална пневмонија?
На идиопатска интерстицијална пневмонија е чадор термин за голема група на болести на белите дробови со воспалителна реакција и лузни на белите дробови (фиброза) на сврзното ткиво, капиларите и/или алвеолите. Различни форми на болеста се подложени на ова, кои се разликуваат во обемот на оштетување на белите дробови, патологија, симптоми, текот на болеста и терапевтски опции.
Во 2002 година, Американското торакално друштво и Европското респираторно друштво објавија заедничка класификација на идиопатска интерстицијална пневмонија. Вкупно се разликуваат седум форми на болест:
- идиопатска белодробна фиброза
- неспецифична интерстицијална пневмонија
- криптогена организирана пневмонија
- акутна интерстицијална пневмонија
- респираторен бронхиолитис со интерстицијално заболување на белите дробови
- десквамативна интерстицијална пневмонија
- лимфоидна интерстицијална пневмонија.
причини
Овие воспалителни клетки испуштаат одредени гласнички супстанции кои доведуваат до миграција на белите крвни клетки (леукоцити) во алвеолите. Ова пак ги активира гранулоцитите, кои потоа ослободуваат протеази и токсични метаболити на кислород. Ова доведува до понатамошно оштетување на алвеолите и нарушување на формацијата на сурфактант во алвеолите, кои потоа се распаѓаат.
Покрај тоа, фибробластите се размножуваат преку лимфоцитно воспаление, кое ги ремоделира сврзното ткиво, капиларите и алвеолите со лузни. Како резултат, алвеолите исто така се отсечени од снабдувањето со крв и кислород и се зголемува понатамошното формирање на полиња со лузни. Останатите вентилирани алвеоли се компензирани над-надуени и се формираат во цистични шуплини кои личат на саќе.
Симптоми, заболувања и знаци
Главните симптоми на идиопатска интерстицијална пневмонија се отежнато дишење и сува кашлица. На почетокот, отежнато дишење се забележува само при физички напор и напредува во текот на болеста, така што тогаш има и отежнато дишење при мирување. Во последната фаза, може да се појави респираторна инсуфициенција со исцрпеност на дишењето.
Симптомите на респираторна инсуфициенција на отежнато дишење и сува кашлица се хронични кај повеќето пациенти, т.е. со месеци или години додека не се постави дијагнозата. Поради реструктуирање на сврзното ткиво, размената на гасови во белите дробови е нарушена, што резултира со недостаток на кислород (хипоксемија) во крвта. Хипоксемија предизвикува кожата и мукозните мембрани да ја обезбојат видливо синкаста боја, позната како цијаноза.
Особено усните, прстите и прстите стануваат цијанотични. Ако цијанозата опстојува, обично се развиваат прсти од тапан и стаклени нокти. Болеста обично се манифестира во втората до четвртата декада од животот. Пациентите со идиопатска белодробна фиброза обично се постари од 60 години.
Дијагноза и тек на болеста
Дијагнозата на идиопатска, интерстицијална пневмонија се поставува клинички, радиолошки и патолошки. На почетокот има анамнеза и физички преглед. Тековните поплаки, претходните болести, внесувањето лекови и семејната историја се испитуваат од историјата на медицината.
За време на физичкиот преглед, белите дробови се удираат и се аускултираат со стетоскоп. Често може да се слушнат суви завршни инспираторни крцкања и ситни меурчиња. Со напредна болест, цијаноза, стаклени нокти и прсти на тапан може да се појават како симптоми на кожата. Ако постои сомневање за идиопатска интерстицијална пневмонија, се спроведува функцијата на белите дробови и дијагностиката на слики со рентгенска слика или компјутерска томографија со висока резолуција (КТ).
Типични знаци се дамки, ретикуларно набивање, испакнување на бронхиите и формација на саќе. Ако дијагнозата е сè уште нејасна по снимањето, индицирана е бронхоскопија со бронхоалвеоларна лаважа и биопсија. Биопсијата на белите дробови е генерално најсигурен метод за да се потврди дијагнозата на болеста и да се започне соодветна терапија.
Текот на болеста понекогаш е многу променлив, но повеќето болести напредуваат подмолно. Понекогаш пациентите кои имале хронична кашлица или отежнато дишење со месеци или години, само доцна се консултираат со лекар. Како резултат, соодветната дијагноза се поставува доцна и фибротичното ремоделирање веќе се случило.
Компликации
Поради тешкотии во дишењето, органите и екстремитетите честопати не се снабдуваат со доволно кислород и може да се оштетат како резултат. Исто така, пациентот повеќе не е толку еластичен и не може да прави некои посебни физички активности или спорт. Оваа болест сериозно го ограничува квалитетот на животот на пациентот. Отежнато дишење може исто така да доведе до губење на свеста, при што лицето кое е засегнато може да се повреди при паѓање.
Болеста обично се третира со помош на лекови. За жал, не е можен третман на кауза, затоа симптомите мора да бидат ограничени. Сепак, ова не води секогаш до успех. Ако третманот е неуспешен и не се најдат бели дробови кај засегнатото лице, смртта на пациентот е скоро неизбежна.
Кога треба да одите на лекар?
Потребна е посета на лекар во случај на нарушувања на дишењето. Ако абнормалностите траат неколку дена или недели, лекарот мора да ги испита белите дробови и дишните патишта. Кашлање, отежнато дишење, паузи во дишењето или сувост на устата се индикации што треба да се испитаат. Ако имате чувство на притисок во градите, брзо се заморувате за време на физичка активност или создавате звуци при дишење, посетата на лекар е неопходна. Честопати засегнатото лице страда од постепен процес на промена. Бидејќи трансплантацијата на орган станува неопходна во тешки случаи, препорачливо е да се посети лекар навремено со првите знаци.
Ако кожата стане обезцветен, болеста е веќе напредната. Затоа, треба да се претстави сина промена на бојата на усните, прстите или прстите на лекар што е можно поскоро. Ако засегнатото лице има нејасно чувство на болест, забележи општа слабост или ако падне вообичаеното ниво на изведба, треба да се консултирате со лекар. Промените или деформациите на прстите се сметаат за невообичаени и треба да ги испита лекар. Треба да се консултирате со лекар во случај на страв, панично однесување или чувство на задушување. Ако започне вртоглавица, ако се чувствувате несигурни или ако веќе не можете да извршувате нормални спортски активности, неопходна е посета на лекар за да се утврди причината. Треба да се консултирате со лекар во случај на несоница, зголемена раздразливост или нарушено внимание.
Третман и терапија
Главната цел на третманот е да се спречи фиброзата на белите дробови да напредува бидејќи е неповратна. Познатите предизвикувачи треба да се отстранат, а акутниот или хроничниот воспалителен процес да се потисне агресивно. Две групи на лекови главно се користат во терапија.
Од една страна глукокортикоиди и од друга страна имуносупресиви. Ефективноста на лековите варира во зависност од видот на болеста. Идиопатска белодробна фиброза, на пример, претходно не беше ефикасно лекувана со глукокортикоиди или имуносупресиви, но лековите пирфенидон и нинтитаниб сега се одобрени.
Станува збор за антифиброзни лекови кои го забавуваат процесот на болеста. Другите подвидови на идиопатска интерстицијална пневмонија добро реагираат на антиинфламаторна терапија. Ако хипоксемија е присутна во мирување или за време на вежбање, треба да се разгледа терапија со кислород. Кај многу пациенти, болеста е хронична и неповратна, и покрај терапијата, така што трансплантацијата на белите дробови треба да се разгледа во рана фаза.
Можете да ги најдете вашите лекови тука
Изгледи и прогноза
Прогнозата на идиопатска интерстицијална пневмонија е индивидуална и мора да се заснова на личното здравје на пациентот. Во основа, тој е класифициран како неповолен затоа што не се очекува лек. И покрај сите напори, штетата на воспалителниот процес во белите дробови не може да се санира според тековните научни и медицински стандарди.
Во тешки случаи, постои ризик од трансплантација на орган или прерана смрт на засегнатото лице, бидејќи постои ризик од откажување на органот. Ако терапијата е успешна, прогнозата се подобрува. Ако дијагнозата се постави рано и третманот започне што е можно поскоро, може да има големо влијание врз прогресијата на болеста. Хронично прогресивното воспаление може да се инхибира со администрација на лекови.
Ако патот на донаторот на белите дробови е неопходен за да се одржи преживувањето на пациентот, треба да се земат предвид вообичаените ризици и несакани ефекти од хируршката процедура. Сепак, сè уште постои можност за значително подобрување на здравјето и продолжување на животот. Меѓутоа, ако организмот го отфрли донаторот, прогнозата се влошува.
Болеста има последици кај многу пациенти. Стравот, ограничувањата во животниот стил и преструктуирањето на секојдневниот живот може да доведат до стрес и да предизвикаат нови болести. Ова доведува до влошување на целокупната прогноза, бидејќи психата има значителен удел во процесот на опоравување.
превенција
Бидејќи не се познати точните причини за комплексот на болеста, во моментов не можат да се именуваат специфични мерки што служат за превенција. Само општо однесување може да се формулира. Треба да се избегнува злоупотреба на никотин, лекови или лекови. Физичката активност и здравата исхрана се генерално корисни.
После нега
Кај идиопатска интерстицијална пневмонија, последователната нега е тесно поврзана со терапијата. Целта е да се потисне процесот на воспаление и да се спречи фиброзата на белите дробови да напредува. На овој начин, текот на болеста идеално може да престане. Лекарите препишуваат лекови за отстранување на предизвикувачите.
Во исто време, лековите активно се спротивставуваат на воспалителниот процес. Пациентите треба строго да ги следат упатствата на лекарот и да земаат антифиброзни агенси според упатствата. На овој начин тие успеваат да го забават понатамошниот тек на болеста. Антивоспалителен третман може да се користи во зависност од видот на состојбата.
Ако проблемот е хипоксемија, вашиот лекар може да препорача кислородна терапија. Кога одлучуваат за вистинската форма на третман, на пациентите им е потребен совет од специјалист. Исто така е важно да се прават редовни прегледи за да се види како се развива болеста. Дури и со насочена терапија, болеста може да напредува неповратно, а трансплантацијата на белите дробови може да биде корисна.
Вистинскиот предизвикувач на болеста честопати не може да се идентификува. Затоа нема конкретни мерки за помош, само помош за здрав начин на живот. Избегнувањето на никотин, лекови и лекови, во комбинација со урамнотежена исхрана и физичка активност, има позитивен ефект.
Можете да го направите тоа сами
Загриженост број еден за пациентите со идиопатска интерстицијална пневмонија е да се запре воспалението во белите дробови и да се поддржат медицинските напори. Поради сериозноста на болеста, упатствата на лекарот имаат приоритет пред сите други индикации и мерки за самопомош. Покрај тоа, сите независни пристапи мора претходно да се дискутираат со лекарот.
Обично, пациентите со идиопатска интерстицијална пневмонија добиваат разни лекови кои мора да се земаат навремено и редовно. Бидејќи ова се имуносупресиви, меѓу другото, погодените се повнимателни да не го преоптоваруваат имунитетот. Засегнатите применуваат соодветни хигиенски мерки и избегнуваат да се инфицираат со други луѓе. Во оваа смисла, исто така е корисно редовно да се одмараме во случај на идиопатска интерстицијална пневмонија.
Спортските активности честопати повеќе не можат да се спроведуваат во иста мера како и пред болеста. Комплетното одрекување од физички тренинг не е секогаш потребно или корисно. Лекарот често го упатува пациентот на физиотерапевт кој поставува концепт за обука прилагоден на идиопатската интерстицијална пневмонија. Како и кај сите белодробни заболувања, кај идиопатска интерстицијална пневмонија, императив е веднаш да се откажете од пушењето.