IgA нефропатија или болест на Бергер сè што треба да знаете, од причини и симптоми до третман и

Болест на Бергер

IgA нефропатија е идиопатска гломеруларна нефропатија, која се карактеризира со доминација на IgA (имуноглобулин А) доминантна во гломеруларниот хаос. Тоа е една од најчестите причини за гломерулонефритис во светот. Болеста главно ги погодува мажите и може да се појави на која било возраст, но максималната инциденца е помеѓу 20 и 40 години. Ретко е во текот на 50 години.

Медицински тим МедЛајф - Дијабетес и исхрана

IgA нефропатија - Причини/инфективен агенс/фактори на ризик

Причината е зголемено производство на IgA (особено IgA1) во имунолошкиот систем поврзан со мукозните мембрани.

Поврзаноста на IgA нефропатија со синдроми кои влијаат на респираторниот тракт или гастроинтестиналниот тракт, како што се целијачна болест, доведе до сугестија дека IgA нефропатијата е болест на мукозниот имунолошки систем. Овој концепт е поддржан и од клиничкото набудување дека хематуријата се влошува за време или по инфекции на горниот респираторен тракт или гастроинтестиналниот тракт.

Интензивно складирање на овие IgA полимери и IgA-IgG имунолошки комплекси во гломеруларниот мезанин се случува со нивно спојување со специфични рецептори на мезангијалните клетки. Ова ја стимулира размножувањето на овие клетки и го активира системот на комплемент наизменично.

IgA нефропатија - Симптоми

IgA нефропатијата може да има повеќе форми:

Рекурентни епизоди на хематурија, обично се јавуваат во контекст на респираторни инфекции (вирусен фарингитис, пневмонија). Хематурија се јавува рано, 24-72 часа по почетокот на инфекцијата. Може да се поврзе со минимална протеинурија. Ова е најчестата форма кај млади луѓе под 25 години, но скоро и да не постои по 40 години;
Асимптоматска постојана микроскопска хематурија, откриени повремено, за време на систематски медицински прегледи или за други состојби. Протеинуријата е променлива. Почесто се јавува кај луѓе над 25 години;
Нефротичен синдром. Го има и кај деца и кај возрасни. Се карактеризира со следново: протеинурија> 3,5 g, хипопротеинемија, хипоалбуминемија, хиперхолестеролемија, едем;
Акутна бубрежна инсуфициенција може да биде поврзана со епизода на макроскопска хематурија;
Хронична бубрежна инсуфициенција(10-20%);
Висок крвен притисок тоа е честа појава кај IgA нефропатијата и често може да добие малигна форма.

IgA нефропатија - Третман

дијагностицирање IgA нефропатија

Лабораториските тестови покажуваат покачен серумски IgA. Додавањето на серумот е нормално. Ревматоиден фактор од типот IgA (80%). Уринарниот талог покажува присуство на црвени крвни клетки. Мерењето на протеинурија за 24 часа може да покаже присуство на протеини> 3,5 g во урината.

Проценка на бубрежната функција се врши со мерење на клиренсот на креатинин, кој се зголемува во случај на акутна или хронична бубрежна инсуфициенција.

Дијагнозата кај IgA нефропатија е силно сугерирана од асоцијацијата на хематурија и/или протеинурија, плус покачена серумска IgA, плус нормална серумска C3.

Дефинитната дијагноза кај IgA нефропатијата се поставува со бубрежен анатомо-патолошки преглед (бубрежна биопсија). Оваа болест се карактеризира со присуство на бубрежен мезангиум на депозити на IgA, докажано со имунофлуоресценција или имунохистохемија. Депозитите на C3, IgG или IgM исто така можат да бидат поврзани, но секогаш во помала количина од IgA.

Диференцијална дијагноза кај IgA нефропатија вклучува исклучување на секундарен гломерулонефритис со депозити на мезангијален IgA.

Фактори на неповолна прогноза се следниве: напредна возраст, хипертензија, постојана протеинурија, постојана микроскопска хематурија, ренална инсуфициенција при презентирање.

Третман IgA нефропатија

Третманот во IgA нефропатија треба да се индивидуализира во согласност со презентацијата на болеста на секој пациент. Сите пациенти треба да имаат корист од антипротеинуристичка супортивна терапија со блокада на системот ренин-ангиотензин-алдостерон и ограничување на внесувањето на сол од исхраната.

Тонзилектомијата е погодна само за пациенти со повторливи инфекции на тонзилитис.

Контролата на протеинурија е претпазлива затоа што постои голема поврзаност помеѓу сериозноста на протеинурија и намалената проценета стапка на гломеруларна филтрација (GFR). Употребата на имуносупресија треба да се направи со разгледување на стапката на прогресија, придружните болести и алармантните карактеристики што се јавуваат при биопсија. Во моментов, кортикостероидите се најдобра опција. Сепак, стероидите не треба да се земаат повеќе од 6 месеци.

Третманот зависи од формата на IgA нефропатија за време на дијагнозата.