Информираниот пациент
1 Информираниот пациент еозинофилен езофагитис
2 АВТОРИ: Проф. Др. Ален Шофер Оддел за гастроентерологија и хепатологија Универзитетска болница Лозана CHUV 1011 Лозана, Швајцарија Проф. Стефан Милке Центар за гастроинтестинални специјалистички центар Епендорф Епендорфер Ландстр Хамбург и Универзитетски центар за езофагус Универзитетска болница Хамбург Епендорф Мартинистрас Хамбург Проф. Стивен Атвуд Дурам Универзитет Стоктон Роуд Дурам DH1 3LE Велика Британија Издавач Факс: 07 61/Др. Фалк Фарма ГмбХ Сите права се задржани. 5-то издание 2020 година
3 Информираниот пациент еозинофилен езофагитис (ЕоЕ) проф. Д-р. Ален Шофер проф. Д-р. Стефан Михлке Проф. Др. Стивен Атвуд
4 наслов на илустрации, страници 5, 9: илустрации на Фон Менде, страници 2, 5, 17: Катја Хелер слика на страница 4: слики од хомбосан/Шатрсток (адаптација Катја Хелер) страница 7: Гастро Опсег 208; Трансфер на проф. А.Страуман; Долна лева слика: Трансфер од проф. Д-р. A. Straumann слика на страница 10: somersault1824/shutterstock (адаптација на Менде) слики страница 11: Gastro Scope 208; Трансфер на проф. A. Straumann (адаптација на Катја Хелер) Слика страна 20: marina_ua/shutterstock Слика страна 23: Препечатење од: Gastroenterology, 147/6, Dellon ES, Liacouras CA. Напредок во клиничкото управување со еозинофилен езофагитис, 2014 година, благодарение на Елзевиер.
5 СОДРИНИ ОПШТИ ИНФОРМАЦИИ ЗА ЕОЕ 4 ТЕРАПИСКИ ПРИНЦИПИ НА ЕОЕ 12 РАЗЛИЧНИ МОOSНОСТИ НА ТЕРАПИЈА 14 ЛЕКОВИ 14 Инхибитори на протонска пумпа 14 подготовка на кортизон со активна состојка будесонид што е ефикасно локално во хранопроводот 15 ДИЕТИ 17 амино киселини 19 РАЗЛИЧНИ ТЕРАПИИ 24 Заради подобра читливост, не се прави разлика меѓу половите (на пример, пациентот). Соодветните поими се однесуваат на двата пола во смисла на еднаков третман. Скратената форма на јазик е само од уреднички причини и не содржи никаква проценка.
6 ОПШТИ ИНФОРМАЦИИ ЗА ЕОЕ Што е еозинофилен езофагитис? Еозинофилен езофагитис (англиски: еозинофилен езофагитис скратено: EoE) е хронично воспалително заболување на хранопроводот, чие потекло и причини сè уште не се целосно разбрани. Ова воспаление (што претставува она што итисот завршува на езофагитис) во хранопроводот (хранопроводот) се карактеризира со присуство на одреден вид бели крвни клетки наречени еозинофили во обвивката на хранопроводот. Поради оваа причина, болеста е позната како еозинофилен езофагитис. Најчесто пријавените клинички знаци се тешкотии при голтање (можно е честичките на храната да заглават во хранопроводот) и болно голтање. Јазик грлото на хранопроводот Панкреас на желудник во желудник Сл. 1: Хранопроводот ја поврзува усната шуплина со стомакот 4
7 Општи информации за надворешниот надолжен мускулен слој на EoE Биопсија на мускулниот слој на внатрешниот прстен: За да се дијагностицира EoE, во овој момент често се зема примерок од мало ткиво од мукозната мембрана. Мукозна мембрана Сл. 2: Пресек на хранопроводот Кои се причините за EoE? Хранопроводот е долг околу 25 см и со дијаметар околу 2,5 см. Ја поврзува усната шуплина со стомакот и е одговорен за транспорт на храна од грлото до стомакот. Поради оваа функција, хранопроводот доаѓа во контакт со целата проголтана храна. Кај пациенти со EoE, одредени компоненти на храна (т.н. алергени) се сомневаат дека предизвикуваат воспаление во хранопроводот. Вообичаени алергени предизвикувачи на EoE се млеко од животинско потекло (50%) пченица (50%) соја и мешунки јајца јаткасти плодови риба и млеко од морска храна 5
9 Општи информации за нормалното воспаление на EoE: стегања на бели наслаги со типично формирање на прстени Акутно воспалени EoE со црвеникави надолжни бразди Длабока солза по ендоскопско проширување на хранопроводот (проширување) Блокада на хранопроводот со парче месо (стрела) Сл. 3: Наоди кога е огледуван хранопроводот . Кај околу 10% од пациентите со ЕоЕ, хранопроводот изгледа нормално и покрај присуството на микроскопско воспаление. Се разликуваат знаци на акутно воспаление (бели наслаги, оток на мукозната мембрана, издолжени ленти) и знаци на лузни (формирање прстен, евентуално со стеснување на дијаметарот на хранопроводот). 7-ми
10, а понекогаш се јавува откако ќе се појават симптомите, понекогаш со години подоцна. Покрај тоа, особено кај адолесцентни и возрасни пациенти, честопати може да се забележат изразени стратегии за избегнување: избегнување на одредена храна или дури и посети на ресторани воопшто. Пациентите често џвакаат долго време и земаат само многу мали каснувања. Со обилно и често пиење, се прави обид да се намалат или избегнат тешкотиите при голтање. Иако овие стратегии за избегнување сериозно го намалуваат квалитетот на животот, многу пациенти честопати не се свесни дека имаат хранопроводна болест, бидејќи сметаат дека оваа состојба е нормална. Ако EoE остане нелекуван, хранопроводот практично ќе се стеснува со текот на годините (намален дијаметар на хранопроводот). Типичните потешкотии при голтање поврзани со EoE се или резултат на активно воспаление или стеснување на хранопроводот. Тие се јавуваат главно во храна со висока цврстина (види слика 4). Но, можно е и никогаш да не сте имале потешкотии при голтање и болеста да се појави одеднаш, со парче храна одеднаш да заглави во хранопроводот. 8-ми
11 Општи информации за EoE Сл. 4: Типична храна што предизвикува потешкотии при голтање е сув ориз, месо, суров зеленчук (на пр. Моркови, јаболка) или помфрит. Пациентите имаат тешкотии при голтање поради големата јачина на овие намирници, не затоа што предизвикуваат акутни алергии. Како може да се дијагностицира EoE? Сигурна дијагноза на EoE може да постави само гастроентеролог. Покрај погоре опишаните симптоми, EoE се дијагностицира со рефлексија на хранопроводот со истовремено отстранување на примероци од ткиво. Хранопроводот често покажува знаци на акутно воспаление (види слика 3), но само зголемен број на еозинофилни воспалителни клетки во хранопроводната мукоза се смета за клучен наод на EoE (види слики 5 и 6). 9
13 Општи информации за примерок од ткиво EoE a b (биопсија) Сл. 6: а) Нормален хранопровод, не се наоѓаат еозинофилни воспалителни клетки. б) Многу еозинофилни воспалителни клетки кај пациент со EoE. Што се случува со EoE ако не се лекува? Ако EoE остане нелекуван, воспалението кое опстојува со години како резултат на еозинофилните воспалителни клетки доведува до лузни и стеснување на хранопроводот (види слика 6). ЕоЕ е хронична болест за која во моментов нема лек. Одредени терапии можат да го олеснат стеснувањето и лузните во хранопроводот и да го запрат, па дури и делумно да го променат напредокот на болеста. Може да се избегнат компликации како што се оклузија на хранопроводот, а квалитетот на животот на пациентот е значително подобрен. 11
Потребни 15 принципи на терапија на EoE Долгорочен третман Денес, EoE не може да се излечи со лекови ниту со диета. Ако се прекинат антиинфламаторните терапии, воспалението обично се разгорува по неколку месеци, со последователни симптоми. Затоа, пациентот мора да биде во близок контакт со лекарот што лекува, да внимава на симптомите и да прави редовни прегледи. Не секогаш воспалението на хранопроводот треба да биде придружено со симптоми. Можно е да имате воспаление на хранопроводот без да сфатите. Затоа, треба да се изврши контролоскопија на хранопроводот 6-12 недели по почетокот на третманот за да се провери успехот на терапијата. Лекови Додатоци на кортизон Инхибитори на протонска пумпа Дилатација (проширување на хранопроводникот) Диета (избегнување на одредена храна) 13
16 РАЗЛИЧНИ МОOSНОСТИ НА ТЕРАПИЈА ЛЕКОВИ Инхибитори на протонска пумпа Ефективност: Малцинство на пациенти со EoE реагираат на третман со т.н. инхибитори на протонска пумпа. Овие лекови го потиснуваат формирањето на гастрична киселина и, меѓу другото, се одобрени за третман на металоиди и чиреви на желудник, но не се одобрени за EoE. Ефектот кај пациентите со EoE веројатно не се заснова на инхибиција на производството на киселина во желудникот, но може да претставува имунолошки посредуван ефект во esидот на хранопроводот. Бидејќи нема студии во кои терапијата била споредувана со лажен лек (плацебо), не може да се даваат попрецизни изјави за ефективноста. Голтање: Стандардни терапевтски дози на инхибитори на протонска пумпа (ППИ) се користат за лекување на специфична група на пациенти со ЕоЕ. Несакани ефекти: Инхибиторите на протонска пумпа се сметаат за релативно безбедни. Најчестите несакани ефекти вклучуваат главоболка, болки во стомакот, запек, дијареја, гасови, гадење/гадење и бенигни жлездени полипи на дното. 14-ти
18 Несакани ефекти: Најчестиот несакан ефект на третман со локално ефикасни препарати на кортизон е зголемен ризик од лесни габични инфекции (кандидијаза) во усната шуплина или хранопроводот. Габични инфекции може да се третираат релативно лесно со анти-габичен лек во рок од неколку дена без да се прекине третманот со локални препарати на кортизон. Времетраење на третманот: Почетната терапија обично се користи 6 недели и може да се продолжи до 12 недели кај пациенти кои не реагираат соодветно на третманот во ова време. Во зависност од тежината на болеста и симптомите, може да се спроведе долготрајна терапија со локално ефикасни препарати на кортизон. За времетраењето и дозата треба да се разговара со лекарот што посетува. 16
19 Опции за третман ДИЕТА Повеќето пациенти со ЕоЕ виделе алергиски реакции во хранопроводот на повеќе од една посебна храна. ЕоЕ затоа е посебна форма на алергија на храна. Ако е можно да се елиминира храната од менито што предизвикува алергиска реакција во хранопроводот, симптомите и воспалението може да се повлечат без употреба на лекови. Најчеста храна што предизвикува еозинофилно воспаление во хранопроводот се животински млечни производи, пченица, јајца, соја/мешунки, ореви и морски плодови (види слика 7). Затоа, диетите обично се поврзани со масивни ограничувања на дневното мени и ретко може да се спроведуваат успешно за подолг временски период. Храна од соја од млеко што се избегнува за време на диета за елиминација. Сл. 7: Вообичаени алергени за храна 17
22 Диететичар дава насоки и совети на пациентите во текот на неколку сесии за тоа како да се избегне храната. Диетата се спроведува на амбулантско ниво. Со цел да се намали бројот на езофагектомија, понекогаш се користи таканаречена чекор-елиминациона диета, во која прво 2 храни (претежно животински млечни производи и пченица) и, во случај на не-одговор, 4 или конечно 6 храна се отстрануваат од менито. Со оваа шема на искачување, рефлексиите може да се намалат во просек за 20%. Ендоскоп езофагус стомак Сл. 8: Рефлексија на хранопроводот 20
23 Опции за терапија Ограничувања: Може да трае околу една година додека не се идентификува/активира храна (и) за активирање. Исто така е можно на пациентот да му требаат до 8 езофагектомија за да ги идентификува активирачките алергени. Дури и со диета со емпириска елиминација, на секој пациент со EoE му требаат неколку сесии со диететичарот. Пациентите не смеат да консумираат храна што предизвикува алергии на долг рок. Ова може да биде поврзано со ограничувања на квалитетот на животот. Времетраење на третманот: Кај пациенти кои можат да ја идентификуваат предизвикувачката храна, диетата мора да се продолжи на долг рок (со месеци до години). Диетата за елиминација може во многу случаи да ги намали симптомите, но исто така мора да се одржува подолг временски период. 21-ви
26 РЕЗИМЕ: КАРАКТЕРИСТИКИ НА РАЗЛИЧНИТЕ ТЕРАПИИ ЛЕКОВИ Инхибитори на протонска пумпа Препарати на кортизон ефикасно локално во хранопроводникот Ги намалува симптомите Намалува воспалението видливо ендоскопски Намалува воспалението видливо во микроскопот Намалува стеснувањето на хранопроводот Несакани ефекти Ограничувања на квалитетот на животот кај пациентите околу 50% една студија до 85%) од пациентите доживуваат намалување на воспалението и подобрување на симптомите. Легенда: силен ефект или многу несакани ефекти умерен ефект или умерен број на несакани ефекти слаб ефект или малку несакани ефекти без ефект или нема несакани ефекти 24
27 Резиме ДИЛАТАЦИЈА НА ДИЕТАТА Хранливи раствори базирани на аминокиселини Диета со емпириска елиминација базирана на тестирање на алергија Диета со емпириска елиминација Дилатација на хранопроводот Ретко се користи, обично се користи стомачна сонда Шанса од околу 30% дека со алергискиот тест ќе се идентификува предизвикувачката храна. Постои 70% веројатност дека микроскопското воспаление ќе се намали. За да се идентификува храната што го предизвикува проблемот, потребна е неколку езоскопија. Нема третман на основно воспаление. Без дополнителна диетална или терапија со лекови, третманот мора да се повторува приближно еднаш годишно. 25-ти
28 Д-Р ФАЛК ФАРМА ГмбХ Лајненвеберстр Фрајбург Германија JO80 5-5/2020 Rau