J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. Кософ ВОДИЧ ЗА OCKЕБОВ КЕТОГЕНСКА ДИЕТА

J. Klepper, B. Leiendecker, E.H. КОСОФ ВОДИЧ ЗА ETЕБОВ КЕТОГЕНСКА ДИЕТА 1

Содржина Предговор Вовед Основи на позадина (историски, враќање, моментална состојба). 8 Церебрална енергија и метаболизам на кетон. 8 механизми на КД. 8 Индикации за подготовка и контраиндикации. 10 Клиничка и нутриционистичка проценка. 10 Временска рамка при иницирање на КД. 12 Пресметување на кетогената диета Односот на КД. 12 Пресметка (пример). 13 специјални производи за КД (Европа). 15 додатоци. 15 Почеток на истражување за кетогена диета. 17 снимање. 18 постот. 18 Почеток на диетата. 18 рецепти на почетокот на КД. 19 Обука за родители и старатели. 20 Вообичаени проблеми при иницирање на КД. 21 мерење на кетон. 21 4

Продолжување на следењето на кетогената диета. 23 Откажување на КД. 23 несакани ефекти. 24 Посебни карактеристики Отворени прашања. 26 КД кај доенчиња. 27 Најчесто поставувани прашања. 28 Библиографија на додатоци. 30 веб-страници. 33 компании кои обезбедуваат производи за КД (Европа). 33 европски центри кои нудат ЦД. 34 Протокол на кетогената диета. 40 лични карти за итни случаи КД (епилепсија, дефект на GLUT1). 42 Азбучен индекс. 44 Кратенки КД = кетогена диета ГЛУТ1 дефект = гликозен транспортер (ГЛУТ1) дефект 3OHB = 3-хидроксибутират (кетонско тело) PDH дефицит = пируват дехидрогеназа дефицит 5

Учесници на работилницата: Бахи-Буисон, Н. Копола, Г. Фримен, M.М. Клепер, Ј.Кософ, Е.Х. Нордли, Д-р Jуниор Ро, Ј.М. Та Tagабиу, А. Вегиоти, П. Париз, Франција nadia.bahi-buisson@nck .ap-hop-paris.fr Неапол, Италија [email protected] Балтимор, САД [email protected] Ашафенбург, Германија [email protected] Балтимор, САД [email protected] Чикаго, САД DNordli @ childrensmemorial.org Феникс, САД Јонг.Рхо@chw.edu Павија, Италија [email protected] Павија, Италија [email protected] 7

необјаснетите механизми имаат антиконвулзивно дејство. Beе се дискутира за следново: промени во енергетскиот метаболизам во мозокот; Промени во клеточните својства, кои ја намалуваат раздразливоста и го придушуваат епилептичниот одблесок; Промени во функцијата на невротрансмитерот, синаптичкиот пренос и невромодулаторните фактори; Промени во вонклеточната средина на мозокот, потиснувајќи ја раздразливоста и синхронијата. Нормална храна пост/кетогена диета јаглени хидрати протеини масти крв мозок лактат глукоза пируват GLUT1 масни масни киселини ацетил-CoA крвно-мозочна бариера кетонеогенеза оксалоацетат сукцинат цитрат циклус сукцинил-CoA цитрат α-кетоглутарат ацетоацетил-CoA ацетат 3-хидроксибетиеретит МЦ 1: Метаболизам на церебралната енергија 9

Подготовки Индикации и контраиндикации Индикации Фармакорезистентни детски епилепсии * GLUT1 дефект на PDH дефицит * Дефиниција: нецелосна контрола на нападот и покрај професионалната употреба на најмалку две антиконвулзивни средства. Досега нема јасни докази за специфични форми на епилепсија кои реагираат особено добро на кетогената диета. Помладите пациенти реагираат подобро на диетата, делумна епилепсија веројатно помалку. Позитивни ефекти кај синдромот Дравет, БНС-ова болест, Ландау-Клефнер-ов синдром, туберозна склероза и миоклонично-астатска епилепсија се забележани во поединечни случаи. Табела 1 Контраиндикации Дефекти на оксидација на масни киселини Дефекти на кетонеогенезата/кетолизата Митохондриопатии (со исклучок на дефицит на комплекс 1) Тешка болест на црниот дроб Недостаток на соработка со пациент/негувател Дефицит на пируват карбоксилаза Клиничка и нутриционистичка проценка Пред да се користи КД, треба да се изврши детална анамнеза и клинички преглед. Следниве точки мора да се почитуваат особено (види табела 2): 10

Анамнеза и дијагностика Напади (тип, фреквенција) Истовремени болести Лекови, особено АЕД Навики во исхраната Абнормален пост Општ детски преглед Антроморфни мерења Невролошки преглед (Б) = крв (У) = урина Табела 2 Лабораторија Комплетна крвна слика (Б) Електролити, креатинин (Б) Трансаминази (Б) Лактат, амонијак (Б) Ацил-карнитин (Б) Липиден профил (Б) Ниво на лекови (Б) Органски киселини (У) Калциум, креатинин (У) Испитувања ЕЕГ сонографија на абдоменот Конзистентно спроведување на КД над 3 месеци треба да се спроведува со пациентот и семејството (во писмена форма). 11

Време на започнување на постот на КД кетоза * Прием во кетогена диета * Постот не е апсолутно неопходен, видете отворени прашања Слика 2 Пресметка на кетогената диета Односот на КД Конвенционалниот КД користи триглицериди со долг ланец (LCT) во однос 4: 1 (маснотии до Не дебели). Однос од 3: 1 исто така може да биде доволен за да се започне кетоза. Потребата за калории и протеини се пресметува според препораките за внес на хранливи материи (на пр. ДГЕ) СТОЛПЕРСТЕИН: Односот на маснотии и маснотии е изразен во грамови, а не во калории! Сооднос 4: 1 одговара на 4 g маснотии: 1 g (јаглени хидрати + протеини) 12

Пресметка: 1 g маснотии = 9 килокалории (kcal) 1 g протеини или јаглехидрати = 4 килокалории (kcal) Табела 3 Чекор на пресметка 1 4 g маснотии x 9 kcal = 36 kcal + 1 g (протеини + јаглехидрати) x 4 = 4 kcal чекор 2 Потребно за енергија на ден поделено со 40 килокалории на единица Чекор 3 единици на ден x 4 (пропорции на маснотии) Чекор 4 грама маснотии на ден x 9 килокалории Чекор 5 Тежина на телото (кг) x потреба од протеини по кг Чекор 6 грама протеини на ден x 4 килокалории чекор 7 единици на ден грама протеини на ден Чекор 8 грама јаглени хидрати на ден x 4 килокалории Резултат од 40 килокалории на единица единици на ден грамови маснотии на ден килокалории маснотии на ден грамови протеини на ден килокалории протеини на ден грамови јаглени хидрати на ден килокалории јаглени хидрати на ден Пример: сооднос 4: 1 момче, 5 години, телесна тежина (KG) 20 kg енергетски потреби на ден: 20 kg телесна тежина x 100 kcal/kg/ден = 2000 kcal/ден потреба од протеини на ден: 20 kg телесна тежина x 1 g/kg BW = 20 g/ден 13

Единици: Чекор 1 Чекор 2 4 g маснотии x 9 = 36 kcal + 1 g (протеини + јаглехидрати) x 4 = 4 kcal 2000 kcal/ден поделено со 40 килокалории/единица 40 килокалории/единица 50 единици/дневно маснотии: Чекор 3 50 Единици/ден x 4 200 g маснотии/ден Чекор 4 200 g маснотии/ден x 9 килокалории 1800 kcal маснотии/ден 1800 kcal протеин: Чекор 5 20 kg x 1 g/kg 20 g протеини/ден Чекор 6 20 g протеини/Ден x 4 килокалории 80 kcal протеини/ден 80 kcal јаглени хидрати: Чекор 7 50 единици/ден 20 g протеини на ден Чекор 8 30 g јаглехидрати/ден x 4 килокалории 30 g јаглени хидрати/ден 120 kcal јаглехидрати/ден 120 kcal 2000 kcal 14-ти

Специјални производи за производи на КД (Европа) Формула диета> Кетокал (SHS) сооднос 4: 1 Препарати без јаглени хидрати> basic-ch (Milupa)> 1 без јаглени хидрати (SHS) мешавини на глукоза-сахарид> Малтодекстрин 6 (SHS)> Малтодекстрин19 (SHS) > Малто-плус (Милупа)> Кало-плус (Милупа) масни емулзии> Солаген (SHS)> Калоген (SHS) Табела 4 Маснотии на 100 g Протеин на 100 g Најмногу специјална храна обезбедува доволно микроелементи. Јаглехидрати на 100 g 73,0 g 15,25 g 3,0 g + 58,0 g 60,6 g 25,0 g на 100 ml 50,0 g 50,0 g 28,3 g 28,9 g на 100 ml 2,0 mmol/l 3OHB во крвта), започнете со ½ дел од шејк, супа или KetoCal (видете рецепти). Постепено се зголемува до целосниот кетогенски оброк во рок од 24 часа, ако пациентот ја толерира диетата. 18-ти

Рецепти на почетокот на KD (заоблени вредности) Однос на тресење 4: 1 2000 kcal грама Состојки E F KH kcal g g g 110 Кварк 40% маснотии i. Тр. 11 12 2 162 340 крем 30% маснотии 7 105 10 1017 320 јагоди 3 1 18 93 82 масло од репка 0 81 0 731 засладувач по потреба вкупно 20 200 30 2003 апс. рел Протеин (Е) 20 g 4% маснотии (F) 200 g 90% јаглени хидрати (KH) 30 g 6% растителен крем сооднос супа 4: 1 2000 kcal грама Состојки EF KH kcal ggg 85 компири 2 0 13 58 185 тиквички 3 1 4 34 120 Преработено сирење, 50% маснотии т.е. Tr. 12 36 10 410 110 крем 30% маснотии 2 34 3 329 155 путер 1 129 1 1169 гума за џвакање од скакулци вода по потреба вкупно 20 200 30 2000 апс. рел Протеин (Е) 20 g 4% маснотии (F) 200 g 90% јаглени хидрати (KH) 30 g 6% 19

Однос на кетокал (SHS) 4: 1 2000 kcal (1370 ml) грама состојки E F KH kcal g g g 274 KetoCal> Ванила 5: 1 се неприфатливи!). Гадење/повраќање: Проверете ги гасовите во крвта. Дали ph вредноста е присутна кога е присутна кетоза (некомпензирана ацидоза), или кетоните, соодносот 22

СЕВЕРНА ЕВРОПА Др. Елина Лиуконен Хелсинки и болница Вусимаа за болница за деца и адолесценти Поштенски број 280 Хелсинки, Финска Тел: 011-358-9-4711-4711 Факс: 011-358-9-471-80-413 Е-пошта: elina.liukkone@hus. fi Др. Björn Bjurulf Spesialsykehuset за епилепсија Postboks 53 1306 Bærum postterminal Sandvika, Норвешка Тел: 47-6755 4000 Факс: 47-6754 5321 Е-пошта: [email protected] Табела 6 Др. Yr Sigurdardottir исландски дијагностички центар Дигранесвеги 5 200 Копавогур, Исланд Тел.: (354) 510-8400 Факс: (354) 510-8401 Е-пошта: [email protected] Dr. За Амарк Детската болница Астрид Линдгрен Болница Каролинска С-171 76 Стокхолм, Шведска Тел: +46 8 5177 7026 Факс: +46 8 5177 7608 Е-пошта: [email protected] 39

Протокол на пациент со кетогена диета. Датум Време Гликоза во крвта (mg/dl) Кетони во крвта (mmol/l) Кетони во урината (0 +++) ph po 2 pco 2 бикарбонат BE Опсег на параметар: за KD гликоза во крвта 60 100 mg/dl> 40 mg/dl (ако кетони) 3, 3 5,5 mmol/l> 2,2 mmol/l (ако кетони) негативни кетони во крвта> 2,0 mmol/l кетони во урина негативни 80 (++) 160 (+++) mg/dl 40

Итни картички за итни случаи Име на епилепсија во детството од областа на фармакоферфекционото детство. Адреса Тел.Датум на раѓање. Дијагноза: Фармакорефракторна епилепсија кај деца кои држат кетогена диета (строго ограничено на јаглени хидрати!). Дозирање. Дозирање. Дозирање. Итни случаи: нема ограничувања Прием/хируршки третман: Избегнувајте глукоза! Определете гликоза, кетони, гасови во крвта Пациентот мора да одржува кетогена диета или брзо да присуствува на лекар: 42

Име на дефект на транспортер на глукоза (GLUT1). Адреса Тел.Датум на раѓање. Дијагноза: дефект на транспортерот на гликоза (GLUT1) (недоволно снабдување со глукоза во мозокот) на кетогена диета (строго ограничено на јаглени хидрати!). Дозирање. Дозирање. Дозирање. Итни случаи: нема ограничувања Прием/хируршки третман: Избегнувајте глукоза! Одреди гликоза, кетони, гасови во крвта Пациентот мора да одржува кетогена диета или брзо да присуствува на лекар: 43

Азбучен индекс А Престанок на КД. 23 Одбивање на диетата. 24 Медицинска историја и дијагностика. 11 напади. 23 конвулзиви. 6, 8, 27 Антиконвулзивно дејство. 9 снимање. 18 ацидоза. 24 Б почеток на диетата. 18 поспаност. 23 пресметка. 13 крвни гасови. 21 C карнитин. 27 Е Вовед во КД. 12 белки. 14 барање за протеини. 13 препораки за внесување на хранливи материи. 12 енергетски барања. 13 Повраќање. 24 Зголемени липиди во крвта. 25 европски центри. 34 F пост. 8 Недостаток на соработка. 10 маснотии. 14 44

Емулзии на маснотии. 15 дефекти на оксидација на масни киселини. 10 внес на течности. 25 Ограничување на течности. 26 Дехидратација. Диета со 24 формули. 15 g гликоза. 8 мешавини на глукоза-сахарид. 15 ГЛУТ1. 8 дефект на GLUT1. 5, 6, 10 H Најчесто поставувани прашања. 28 позадина. 8 хипогликемија. 18, 24 јас вакцинирам. 29 индикации. 10 К калории. 12 калциум. 15, 16 КД кај доенчиња. 27 Кетокал. 15 кетони. 8 дефекти на кетонеогенеза/кетолиза. 10 мерење на кетон. 21 кетонски метаболизам. 8 кетоза. 22 кетоза. 22 градинка. 28 Деминерализација на коските и фрактури. 25 јаглехидрати. 14 45

Додатоци без јаглени хидрати. 15 контраиндикации. 10 лабораторија. 11 триглицериди со долг синџир (LCT). 12 LCT. 26 МКТ. 26 лекови. 29 микроелементи. 15 митохондријални заболувања. 10 мултивитамини. 16 мајчино млеко. 28 N несакани ефекти. 24 невролошки симптоми. 23 камења во бубрезите. 25 лични карти за итни случаи КД. 42 итни случаи. 29 О запек. 25 операции. 29 P дефицит на PDH. 10 Фармакорезистентна детска епилепсија. 10 проблеми. 21 Протокол на кетогената диета. 40 Недостаток на пируват карбоксилаза. 10 46

Р патување. 28 рецепти. 18 S поспаност. 24 училиште. 28 се тресат. 18, 19 сопки. 20 супа. 18 додатоци. Тест за кревет од 15 Т. 18 Успех во терапијата. 6 обука. 20 У гадење. 24 Неочекуван напад. 29 истраги. 11, 17 V однос. 12 следење. 17 витамини. 15 Пред-дијагноза. 17 W ретардација на растот. 25 Интеракција со антиконвулзиви. 27 Z Времеплов. 12 Метаболизам на церебралната енергија. 9 47