Јувенилен идиопатски артритис ЈИА - Експертиза за детски ревматизам - Германски центар за деца и

Клиничката слика на ЗИА

Јувенилен идиопатски артритис

Клиничката слика на ЗИА

ЈИА е поделена на неколку подгрупи, т.н. категории (Табела 1 во Додаток). Заедничко за сите нив е артритис. Родителите обично го препознаваат од отекување на зглобовите и/или промена во моделот на движење. Кај олигоартритис, преовладува асиметрична шема на зафатеност. Воспалението може да се процени добро во споредба со здравиот зглоб. Во полиартритис со претежно симетрична инволвираност на големи и мали зглобови, отоците лесно може да се занемарат. Овие деца се забележуваат по нивниот забавен, модел на движење сличен на робот, што често доведува до погрешна дијагноза на мускулна или невролошка болест. Во основа, сите зглобови мора да бидат прегледани и проверени за нивната целосна функција, бидејќи артритисот често се манифестира подмолно и децата не секогаш ги препознаваат самите симптоми. Овој преглед може да се изврши за неколку минути со помош на брзи тестови (Табела 2).

Почнувајќи од оток на зглобот, може да се појават синовијални торбички во областа. Најчесто таканаречените цисти на Бејкер се развиваат во шуплината на коленото. Овие можат да попуштат во телето, а потоа често се толкуваат како тромбофлебитис (воспаление на вените), особено кога има многу воспалителни промени како што се црвенило и силна болка. Втората најчеста локација на синовијалните цисти влијае на рамениот зглоб. Особено со системски артритис, тука често се појавуваат испакнатини, кои се протегаат по должината на бицепс празнината во надлактицата и понекогаш доведуваат до непотребни хируршки интервенции како „брзо растечки тумор“ или апсцес.

Покрај зглобовите, често се засегнати и обвивките на тетивите. Флексотеносиновитиденот во областа на зглобовите на прстите е особено болен и функционално ограничувачки.

Други често погодени обвивки на тетивите се наоѓаат на задниот дел од раката и во областа на зглобовите на глуждот (тибијалис задните и перонеалните тетиви). Специјалност на артритис поврзан со ентезитис е воспаление на тетивите (ентезитиди, ентезиопатии). Тие се наоѓаат првенствено на калканеусот како типична болка во петицата, и кранијално на Ахиловата тетива и плантарна при вметнување на плантарна фасција. Мускулите се огледало на зглобот. Во случај на асиметрична инволвираност, мускулната атрофија може да се процени со мерење на обемот на подлактицата, бутот или потколеницата во споредба со спротивната страна. Разликата во обемот укажува на тоа колку зглоб е поштеден во секојдневниот живот и е добар параметар за напредок, особено кога симптомите се подобруваат.

Развој на заеднички неусогласености

Кај децата, моторните вештини и нагонот за движење се важен дел од квалитетот на животот.Кај малите деца, дури и менталниот развој зависи од непречено движење. Соодветно на тоа, артритисот може драстично да го промени секојдневниот живот на децата. Штом болката ја попречува функцијата, децата заземаат држење за ослободување од болка кај соодветниот зглоб со цел да продолжат да го исполнуваат нивниот нагон за движење. Нежното држење на телото се одржува со мускулна нерамнотежа. Мускулите кои ја фиксираат деформацијата стануваат хипертонични, а противниците хипотонични. Првично, олеснувачкото држење на телото сè уште може да се коригира пасивно. Без терапија, се развива контрактура со скратување на хипертоничните мускули и апаратот за лигамент на капсулата како резултат на постојаното неточно оптеретување.

Кај деца со олигоартритис, неусогласеноста на одделните зглобови често може да се поправи изненадувачки добро со компензација на соседните зглобови. Вашите движења сè уште изгледаат течни. Во полиартритис, соседните зглобови се исто така погодени, а компензацијата е тешко можна. Ова создава претпазлива шема на движење слична на робот.

Во зависност од активноста на болеста, децата се повеќе или помалку нарушени во нивната општа состојба. Лоша општа состојба со замор, губење на апетит, итн. Е особено видлива кај системскиот артритис. Овие деца потоа имаат треска, обично во одредени периоди од денот - или доцна попладне или во раните утрински часови. Оваа имунолошка треска е често придружена со мал, минлив осип. Системската инволвираност често се манифестира во зголемување на црниот дроб, слезината и/или лимфните јазли. Воспаление на перикардот (перикардитис) може да се открие со ултразвук и во системска и во многу активна не-системска ЈИА. Заканувачкото воспаление на срцевиот мускул (миокардитис) се наоѓа само во системскиот тек.

Се јавува како резултат на постојано висока воспалителна активност и главно ги погодува децата со системски артритис. Целниот орган на амилоидозата е обично бубрезите. Протеинуријата укажува на дијагноза, која мора да се потврди со биопсија на бубрег. Покрај бубрезите, црниот дроб, слезината, цревата, срцето, тироидната жлезда и другите органи исто така можат да складираат амилоид со зголемување на оштетувањето на органите. Кај ризични пациенти, високото ниво на амилоид А во серумот може да укаже на ризик од амилоидоза. Генетските фактори, најверојатно, играат важна улога во развојот на амилоидоза.

Ова е сериозна компликација која првенствено ги погодува децата со имунолошки заболувања. Лековите и инфекциите се чести предизвикувачи. Клиничката слика е исклучително променлива. Најчесто постои необјаснета треска, и често осип на кожата. Индикативни се невролошките симптоми како напади, состојби на конфузија и сл. Лабораториските вредности се одлучувачки: леукоцити, тромбоцити и еритроцити паѓаат, при што мора да се обрне внимание на „нормалните вредности“ во случај на претходно зголемен број. Обично вредностите на црниот дроб (трансаминази) се зголемуваат. Се карактеризира со високи триглицериди и, пред сè, прекумерно високи вредности на феритин (1.000 до 10.000 и повеќе). МАН е итна ситуација. Потребно е итно прекинување на антиревматските лекови и употреба на стероиди во високи дози, а доколку курсот е тежок, циклоспорин или биолошки.

Нема заклучни лабораториски резултати за JIA. Сепак, некои лабораториски параметри можат корисно да ја надополнат дијагнозата или да насочат кон важна диференцијална дијагноза.

Зголемените нивоа на CRP и ESR укажуваат на зголемена активност на болеста. Во случај на високо воспалителни, особено системски курсеви, исто така има зголемување на леукоцити и тромбоцити и анемија. Системските заболувања со низок број на леукоцити или тромбоцити секогаш се сомнителни за леукемија или синдром на активирање на макрофаги (види погоре). Нормалните воспалителни параметри не ја исклучуваат активната ЈИА. ESR и CRP можат да бидат нормални, особено со олигоартикуларни курсеви, и покрај јасно активните зглобови.

Најчестите имунолошки маркери во ЈИА се антинуклеарните антитела (ANA). Тие се забележуваат кај 80% од децата со олигоартритис и кај 30-40% со РФ-позитивен полиартритис. Откривањето на подгрупите на АНА како што се U1-RNP, SS-A, SS-B итн. Не припаѓаат на JIA, но го прават веројатно присуството на колагеноза. Друго автоантитело е ревматоиден фактор. По дефиниција, тој мора да се открие кај РФ-позитивен полиартритис. Тоа е негативно за сите други форми на ЗИА. РФ може да биде позитивна за колагеноза, особено Сјогренов синдром. Проучени се различни антигени на хистокомпатибилноста во врска со ревматски заболувања. Само ХЛА Б 27 е од релевантно дијагностичко значење кај ЈИА, што може да се открие кај 80-90% од пациентите со артритис поврзан со ентезитис и кај 30-40% со псоријатичен артритис.

Процедурите за сликање се слични на лабораториските откритија како делови од сложувалката за дијагностицирање на ЗИА или може да дадат решителен придонес за потврдување на диференцијалната дијагноза. Со текот на времето, тие даваат информации за состојбата на зглобовите и затоа се важни параметри за терапевтски одлуки. На повеќето прашања може да се одговори со рутински процедури на сонографија и рентген. Посебни ситуации може да бараат разјаснување со магнетна резонанца.

Оваа постапка стана составен дел од детската ревматологија. Сонографијата дава брз преглед на статусот на воспаление на погодените зглобови. Вие не само што може да ја покажете ефузијата на зглобот, туку и задебелената и често бушава синовијална лигавица. Сега, исто така, постои искуство со доплер-сонографија за да се покаже зголемениот проток на крв во воспаленото ткиво. Сонографијата овозможува прецизна диференцијација помеѓу зглобниот излив и теносиновитис, што е особено важно во случај на отоци во областа на раката, прстот и стапалото. Синовијалните цисти, на пример, во шуплината на коленото или на надлактицата, се домен на сонографија.

МНР нуди добра можност за мапирање на сите заеднички структури заедно. Оваа предност е спротивставена на фактот дека сложениот преглед не може да се користи како рутина. Само индивидуалните зглобови можат да се проценат во текот. Така, индикацијата за МНР се фокусира на специфични прашања. Ова вклучува проценка на воспалителните промени во зглобовите на цервикалниот 'рбет, мандибуларните или сакроилијачните зглобови, кои не се достапни за сонографија. МНР е од најголемо значење во диференцијалната дијагноза. Воспалението на коските, туморите итн. Може да се открие и диференцира од ЗИА. Како и со сите други процедури, МНР може да се толкува само заедно со клиниката. Едемот на коските, на пример, е релативно чест наод со често банална позадина и не треба да се преценува. Ниска апсорпција на контрастен медиум во синовијалната мембрана може да се најде и кај здрави деца, веројатно заради зголемениот метаболизам на оваа возраст.

За третман на ЈИА потребен е тим од експерти кои, во соработка, ги прилагодуваат индивидуалните области на терапија според потребите на детето. Најважните столбови на третманот се медицинска терапија со лекови, физиотерапија со работна терапија и физички третмани и психосоцијална нега.

Во детската ревматологија, нестероидни антиинфламаторни лекови, основни терапевтски агенси, стероиди се користат локално и системски, а веќе неколку години, исто така, биолошки агенси.

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ)

Третманот за артритис започнува со употреба на НСАИЛ. Ибупрофен, диклофенак, напроксен и индометазин се одобрени за деца. Препорачаните дози може да се најдат во Табела 3. Посебно внимание треба да се посвети на можните негативни ефекти. Забележани се најчестите гастроинтестинални симптоми. Кај мали деца, само намален апетит може да укаже на нетолеранција. Заморот и/или тешкотијата во концентрацијата може да се занемарат. Повремено, намалувањето на учинокот во училиштето само ги открива овие непожелни ефекти.

Индикацијата за основна терапија мора да се заснова индивидуално врз клиничката слика и текот. Третманот мора да биде инициран и контролиран од искусен детски ревматолог. Индикации за основна терапија вклучуваат полиартритис, олигоартритис кој е активен од 6 до 12 месеци, деструктивни промени, тежок увеитис. Дозите и претпочитаните индикации за индивидуалните основни терапевтски агенси се сумирани во Табела 4. Метотрексат е златен стандард за основна терапија.

Особено, зголемувањето на трансаминазите и гастроинтестиналните симптоми во форма на гадење и/или абдоминална болка се забележуваат како непожелни ефекти. Во текот на терапијата, кај многу пациенти се јавува гадење од лекот, што често ги принудува да ја прекинат терапијата. Како алтернатива на метотрексат, азатиоприн може да се користи. Активноста на тиопурин метил трансфераза (ТПМТ) треба да се утврди пред да започне терапијата. Недостаток на хомозиготен ензим е контраиндикација, бидејќи може да се развие заканувачка панцитопенија. Други непожелни ефекти вклучуваат гастроинтестинални поплаки, треска, воспаление на панкреасот (панкреатит) или зголемување на трансаминазите. Имуносупресивите циклоспорин А или микофенолна киселина главно се користат за третман на увеитис.

Тие по можност треба да се користат локално во ЈИА. Овие вклучуваат многу ефикасни интраартикуларни инјекции и апсолутно неопходната локална терапија на окото за иридоциклитис. Системска администрација со високи дози често се спроведува како „пулсна терапија“ со интравенска администрација на приближно 20 мг преднизолон или метилпреднизолон на кг телесна тежина. Овие инфузии може да се администрираат еден или повеќе пати кај сериозно болни деца со цел да се премости почетокот на основната терапија. Администрација на високи дози на стероиди, или како пулс или орално со 2 мг/кг телесна тежина преднизолон, исто така е индицирано во системска ЈИА со миокардитис или во синдром на активирање на макрофаг. Сè на сè, глукокортикоидите треба да се користат многу ретко кај децата, бидејќи тие брзо стануваат „зависни од кортизон“ и несаканите ефекти како што се намалување на растот, стрии, хипертензија, остеопороза и други работи ги интензивираат проблемите на основната болест.

Овие антиинфламаторни терапии со цитокини започнаа нова ера во третманот на воспалителни ревматски заболувања. Најчесто се користат анти-TNFα терапии. Во 2000 година, првиот од овие лекови, Etanercept (EnbrelR), исто така беше одобрен за деца. Денес се достапни неколку биолошки производи со различни акциони профили и одобренија. Тековниот статус (јануари 2015 година) е прикажан во Табела 5.

Во третманот на ЈИА е рамноправно со терапијата со лекови. Во нашата клиника, работиме според нашиот сопствен концепт на третман специјално развиен за ЈИА (Табела 6). Во зависност од активноста и функцијата на зглобовите, одредени фокуси на третман се во преден план.

Табела 6: Физиотерапија, концепт на терапија со Гармиш

Релаксација и олеснување на болката

- Бавно, пасивно, активно-асистивно движење

Подобрете ја подвижноста на зглобовите

- Истегнување на скратените структури

- Активирање на хипертоничните мускулни патеки на физиолошките модели на движење

Тие значително придонесуваат за олеснување на болката и релаксација на мускулите. Воспалените зглобови се ладат со локална криотерапија (на пр. Мраз пакувања од 10 до 15 минути). Локалната топлина е погодна за релаксирање на хипертоничните мускули и главно се користи во областа на 'рбетот и колковите. Електротерапија, масажа или топла бања за вежбање исто така придонесуваат за релаксација на мускулите.

Индивидуални помагала мора да се направат за различните зглобови, во зависност од нивото на активност и функција. Ако се засегнати долните екстремитети, се користат средства за ослободување одење (трицикл, велосипед за рамнотежа, скутер за терапија, велосипед, патерици) за ублажување на болката, додека се одржува мобилноста пријатна за деца. Индивидуални табани, евентуално подигнати ѓонови, одвиткување на стапала или, во случај на сериозни деформитети на стапалата, ортопедски чевли мора да бидат прилагодени на соодветните наоди. Воспалените зглобови мора да бидат заштитени од неправилно држење на телото со лесни, прецизно прилагодени шини на функциите на рацете. Ноќните шини се погодни за корекција на контрактури на зглобовите на прстите. Со само-изработени шипки за гипс, го продолжуваме третманот за истегнување на склучените зглобови на коленото, глуждот или лактот. Позиционирачките шини се завиткуваат 15-30 минути по третманот со физиотерапија. Како сериски малтери, тие можат да бидат прилагодени на соодветните наоди. Ако цервикалниот 'рбет е болен, носачот на вратот може да помогне во ублажување на болката. Зафатените темпоромандибуларни зглобови може да се ослободат со шина за залак направена од стоматолог или ортодонт.

Тој е индициран особено за проблеми во областа на рачниот прст. Тој го надополнува физиотерапевтскиот третман со функционален тренинг. Секвенците на движење се практикуваат на разигран начин, на пример, кога работите со глина и слични материјали, кога плетете со трска од трска или кога сликате со разни обоени материјали (свила, слики на прсти и сл.). Индивидуални шипки на рацете можат да се направат во работната терапија. Прво и најважно, мора да вежбате да ги користите шините, бидејќи се менува пишувањето, сликањето и работата со нив. Задачите на работната терапија се исто така обука за заштита на зглобовите и, во случај на сериозно погодени деца и адолесценти, обезбедување на помагала за секој ден (влекачи за полнење, специјални ножеви и сл.).

Тој го формира третиот столб во третманот на деца со хроничен артритис и го вклучува целото семејство на посебен начин. Како хроничната болест влијае на партнерството помеѓу родителите? Што треба да земете предвид кога ќе ги воспитувате болното дете и неговите браќа и сестри? Како може тинејџер со артритис да избега од дома? Овие и многу други прашања се јавуваат во текот на курсот и бараат стручен совет од обучени социјални работници. Понекогаш придружната психотерапија исто така може да биде корисна или неопходна. На родителите и пациентите им е потребен совет и често активна помош од специјализиран персонал за интеграција на хронично болните во училиште, обука и работа. Социјалната грижа вклучува информации и совети за тоа како да се искористи социјалната помош и компензација за неповолните страни. Врз основа на Германската лига за ревматизам, воспоставени се родителски групи за деца со ревматизам низ цела Германија. Овие групи за самопомош даваат вреден придонес во психосоцијалната грижа за децата и семејствата.