Калцифилакса / Калцифилакса
Histr: Воведување на поимот во 1968 година
Деф: ретка, опасна по живот, мултифакторна болест од бубрежно или не-бубрежно потекло (на пр. Примарен хиперпаратиреоидизам или предозирање со витамин Д) со калцификација и оклузија на мали и средни садови на дермисот и поткожното масно ткиво со чест придружен пелвикулитис и исхемична некроза
Пред: - v. а кај пациенти со хронична бубрежна инсуфициенција и секундарен (бубрежен) хиперпаратиреоидизам, поретко при примарен хиперпаратиреоидизам и други хиперкалцемични состојби (на пр. цироза на црниот дроб, Кронова болест, еритематозус на лупус, ревматоиден артритис, пациенти со тумор кои се подложени на хемотерапија)
- Womenените се повеќе од мажите
Ризик: понатамошни фактори на ризик: дебелина, брзо губење на тежината, неухранетост, дијабетес мелитус, кумаринска терапија (инхибиција на матричниот GLA протеин, кој се активира во зависност од витамин К и ја инхибира калцификацијата), имуносупресивни или стероидни лекови, хронични воспалителни основни болести (понижување) на протеини против акутна фаза Фетуин-А), траума на ткиво, терапија (на остеопороза) со витамин Д3 или калциум
Стр: - Надминување на производот на растворливост на калциум фосфат во серумот
Резултат: врнежи од калциум со последователна некроза на исхемичното ткиво
- зголемена активност на металопротеинази со расцепување на еластични влакна (особено во кожата и во васкуларните wallsидови)
Lit: J Дерматол 2003; 30: 915-9
ТФ: брзо губење на тежината
- Трансдиференцијација на мазни мускулни клетки на васкуларниот wallид во клетки слични на остеобласт со формирање на екстрацелуларна коскена матрица
Лабораторија: - Калциум и фосфат во серумот
- Паратироиден хормон во серумот
- Урина за оксална киселина за да се исклучи оксалозата
- Автоимун скрининг: ANA, ANCA, анти-CCP, криоглобулини
- Дијагностика на коагулација: протеин Ц, протеин С, отпорност на АПЦ, мутација на факторот V Лајден, антикоагулантен лупус, антифосфолипидна аб, мутација на протромбин G20210A, PFA 100 EPI
CL: длабоки, екстремно болни чиреви на кожата на жив цртеж
Здраво: микроваскуларна калцификација (прстенести наслаги на калциум на интима и медиуми на артериоли) со секундарна тромбоза и ендоваскуларна фиброза
Лок: предиспозиција за долните екстремитети
Копл: - с. а Сепса поради бактериска суперинфекција на лезии на кожата
Кревет: најчеста причина за смрт (2-годишна стапка на смртност помеѓу 50-80%)
- Вклучување на внатрешните органи (на пр. Цревата, срцето, ЦНС)
Lit: Case Rep Dermatol Med. 2017; 2017: 6831703.
Th: - корекција на хиперкалцемија и хиперфосфатемија, доколку е присутна (како дел од дијализа или преку пристанишен систем)
Забелешка: исто така противотров за интоксикација со цијанид
Ефект: Сложено формирање со двовалентни јони и растворање на талог на калциум во корист на тиосулфат на калциум
Инд: Може да се користи во бубрежна и нормално-бубрежна (не-уремична) калцифилакса
CV: Следење на електролитната и киселинско-базната рамнотежа од нефролог
Ко: Успешна комбинирана терапија со цинакалцет опишана во одделни случаи
- Диета со малку калциум и малку фосфат
Пример: - Алгедрат (содржи алуминиум хидроксид)
Апл: неколку таблети 10-20 мин пред јадење
Инд: евентуално кај бубрежен хиперпаратироидизам
Алтн: Синакалцет и Парикалцитол
Lit: J Cutan Med Surg. 2011 март-април; 15 (2): 121-4
Инд: хепарин со мала молекуларна тежина како избор на терапија за придружни нарушувања на коагулацијата, како што се недостаток на протеин Ц или протеин С
Инд: не-уремична калцифилакса
Lit: J Cutan Med Surg. 2015 година, 23 декември, pii: 1203475415624104 (Канада)
- Доколку е потребно, прекинување на употребата на Маркумар и високи дози на витамин К.
- евентуално невролитична лумбална симпатична блокада
Engl: невролитична лумбална симпатична блокада (LSB)
- Инхибитори на матрикс металопротеиназата
Lit: J Дерматол 2003; 30: 915-9
- rtPA = активатор на пламбиноген на рекомбинантен ткиво
Engl: активатор на рекомбинантен ткивен плазминоген
Lit: Арх Дерматол 2004; 140: 1045-8
Дозирање: 10 mg на ден (растворено во 200 ml 0,9% NaCl) во тек на 4 часа (2,5 mg/50 ml/h) за 14 дена i.v. (проследено со терапија за одржување на варфарин)
Пред: - т.е. хепаринизација со aPTT помеѓу 60 и 90 секунди во текот на целиот третман со RTT
- Почеток на третманот со INR - Илопрост i.v.
Забелешка: Големите ексцизии на кожните наслаги на калциум треба да се одбијат, како што i. г. Обично постојат значителни нарушувања во заздравувањето на раните. За поголема покриеност на дефектите може да се земат предвид кожни графтови со дебелина на сплит.