Карциноиден синдром Онколошки водич за болести

Карциноиден синдром се јавува кај луѓе со карциноидни тумори и се карактеризира со со црвенило на кожата, грчеви во стомакот и дијареја.

Во еволуцијата, може да се појават валвулопатии на десното срце. Клиничките манифестации се последица на дејството на вазоактивните супстанции (серотонин, брадикинин, хистамин, простагландини, полипептидни хормони) излачувани од туморот, кој најчесто е карциноид на цревата и секундарен карциноид на бронхиите. Карциноиден синдром се јавува кај приближно 10% од пациентите со карциноидни тумори (особено за локации на слепо црево и илеа), со 5% преживување на 5 години. Дијагнозата е и клиничка и параклиничка, со демонстрирање на покачени нивоа на 5-хидроксииндолацетна киселина во урината. Locateе се изврши радионуклиден тест или истражувачка лапаротомија за да се лоцира туморот. Третманот на симптомите се изведува со соматостатин или октреотид; операцијата останува добра алтернатива кога може да се изврши; треба да се разгледа хемотерапија кај малигни тумори.

Синоними: синдром на Торсон-Биоерк, Касиди-Шолте, аргентафином

Карциноидните тумори се развиваат од невроендокрини клетки во гастроинтестиналниот тракт, панкреасот, гонадите или бронхијалното дрво (со потекло од SNED). Над 95% од нив се наоѓаат на нивото на слепото црево, илеално или ректално. Иако карциноидните тумори се обично бенигни или имаат само локална инвазивност, илеалните и бронхијалните тумори се често малигни.
Туморите можат да синтетизираат разни биоактивни супстанции (амини, пептиди): специфична невронска енолаза (НСЕ), 5-хидрокситриптамин (серотонин), 5-хидрокситриптофан, синаптозин, хромогранин А и Ц, супстанца П, тахикинини и хормони како што се АЦТХ, калцитонин и ГХ- RH Хистолошки, туморите можат да бидат сребрени, муцинозни или мешани (со АДК).
Карциноиден синдром се јавува само кога примарниот карциноид дал метастази во црниот дроб, бидејќи метаболичките производи лачени од тумор нормално брзо се деактивираат од ензимите на крвта и црниот дроб во пристанишниот систем (на пр., Серотонинот се метаболизира од моноамин оксидаза). Карциноиден синдром може да се појави и во случај на примарни тумори на белите дробови или јајниците, кога лачењето на биоактивни супстанции може да ја заобиколи порталната циркулација.

Серотонинот делува на мазните мускули на дигестивниот тракт и е одговорен за дијареја, болка во колика и малапсорпција. Хистамин и брадикинин (синтетизирани под дејство на каликреин, кој го претвора кининогенот во лизил-брадикинин, а потоа во брадикинин), преку нивниот вазодилатационен ефект, предизвикуваат црвенило на кожата. Поради употребата на големи количини на триптофан за синтеза на 5-хидроксииндоли (вклучително и серотонин), синтезата на витамин Б3 (ниацин) е намалена и се појавуваат манифестации слични на пелагра. Болеста може да вклучува и ендокардијална фиброза (особено во десното срце бидејќи серотонинот се распаѓа во белодробната циркулација пред да стигне до левото срце) и бронхоспазам.

Знаците и симптомите на карциноиден синдром се последица на зголемената синтеза на биогени амини, пептиди и цитокини.

срцеви манифестации: аритмии, ендокардијална фиброза, валвулопатии на десното срце.
респираторни манифестации: синдром сличен на астма, бронхоспазам.
промени на кожата: црвенило на лицето (нагласено со емоции, по обилни оброци или консумирање алкохол), хиперкератоза, хиперпигментација.
дигестивни манифестации: дијареја, болки во стомакот.
манифестации слични на пелагра: дијареја, дерматитис, деменција.
други: изменето либидо, еректилна дисфункција

дозирање на 5-хидроксииндолацетична киселина (метаболит на серотонин) во урината, која има нормални вредности под 10 mg на ден (во карциноид над 50 mg на ден), дозирање на серумскиот серотонин, дозирање на плазматските нивоа на хромогранин А; За да се избегнат лажно позитивни резултати, пациентот треба да се воздржи од јадење храна богата со серотонин (банани, домати, авокадо, сливи, ананас, ореви) за време на тестирањето. Одредени лекови (гваифенезин, метокарбамол и фенотијазини) исто така се мешаат во исходот на 5-ХИАА.
тестови за предизвик со глоконичен калциум, катехоламини, пентагастрин или алкохол за да се предизвика флеш
КТ/МРИ
Ангиографија
сцинтиграфија на рецептори на соматостатин (индиум-111 пентреотид или јод-123 метаиодобензилгуанидин)

Диференцијална дијагноза: за испирање, тоа се прави со системска мастоцитоза - постои системско активирање на мастоцитите (се зголемуваат нивоата на хистамин во урината и неговите метаболити, се зголемуваат и серумските нивоа на триптаза), идиопатска анафилакса, жешки бранови во менопауза, ингестија на алкохол, по администрација на лекови (ниацин) или кај одредени тумори (ВИП, карцином на бубрежни клетки, медуларен карцином на тироидната жлезда).

И покрај метастатскиот потенцијал, туморите растат бавно, преживувањето може да достигне 10-15 години (просечно 12 години). Во случај на локализиран тумор, 5-годишното преживување е 95%, а во присуство на метастази 80%.