Клиника и поликлиника за детска хирургија токсичен мегаколон - болест на Хиршпрунг

Што е болест на Хиршпрунг?

Болеста на Хиршпрунг (синоним: аганглионоза/HSCR) е вродена малформација на нервниот систем што ги снабдува цревата. Веќе од 5-та до 12-та недела од бременоста, нервните клетки не мигрираат во цревниот wallид, поточно во субмукозниот плексус (Meißner) и миентеричниот плексус (Ауербах). Бидејќи овој процес се одвива од горе надолу, сегментот со различна должина од ректумот нагоре е секогаш погоден. Поради недостаток на нервните клетки, нема движење на дебелото црево насочено кон ректумот.

Се прави разлика во зависност од должината на погодениот дел од цревата:

На ултракратка аганглионоза, што е ограничено на најнискиот дел на ректумот под карличниот под.
На аганглиноза со краток опсег, што влијае на сигмоиден колон и ректум (приближно 80-85% од случаите)
На долга аганглионоза - што може да влијае на скоро целото дебело црево (синдром Цилцер-Вилсон, приближно 5%)
А. Аганглионоза на целиот гастроинтестинален тракт се јавува во 1% од случаите

Болеста се јавува кај 1: 5000 новороденчиња во Централна Европа, момчињата се погодени 4 пати почесто од девојчињата. Спорадична семејна акумулација се наоѓа во 20%. Пациентите со трисомија 21 имаат 5% ризик од болест на Хиршпрунг

Во неонаталниот период, 90% се забележуваат со одложено поминување на првото движење на дебелото црево (мекониум), надуен стомак, повраќање и евентуално воспаление на цревата (ентероколитис). 10% од децата не покажуваат симптоми сè подоцна, претежно кога ќе се префрлат на оброк. Тие покажуваат тешка хронична констипација, неуспех во развој, експлозивна дефекација по ректален преглед и во 12-58% од случаите е слика на интестинална опструкција со интестинално воспаление, што во најлош случај може да биде поврзано со тешка болест со треска/септичка болест и шок симптоми (токсичен мегаколон).

Како се дијагностицира болеста на Хиршпрунг?

Во случај на клиничко сомневање за болест на Хиршпрунг, овие дијагностички мерки се достапни:

◊ Со рендгенско испитување на контрастот, контрастниот медиум се полни во дебелото црево преку анусот и се испитува под флуороскопија. Дел од цревата со аганглионоза се појавува тесен со зона на транзиција во форма на инка во често масовно зголеменото „здраво“ црево. Испитувањето може да се изврши со релативно мало зрачење. Сепак, може да се појават лажни позитивни резултати, особено кај новороденчиња и откако ќе се создаде вештачки излез на цревата.

◊ Со аноректална манометрија/мерење на притисок, може да се измери притисокот на мирување во ректумот. Во случај на болест на Хиршпрунг, ова обично се зголемува (т.н. сфинктерахалазија). Недостасува рефлексна релаксација на внатрешниот сфинктер мускул (недостаток на внатрешна релаксација) и нема движења на цревата насочени кон ректумот (погонски контракции), туку движења на повеќесегментални маси. Бидејќи снабдувањето со нерв кај новороденчето е сè уште незрело, прегледот може да биде лажно позитивен до возраст од 3 месеци. Нормалната релаксација исто така не ја исклучува болеста на Хиршпрунг со апсолутна сигурност.

◊ Тестот што докажува аганглионоза е биопсија на ректумот проследен со хистолошки и имунохистохемиски преглед. Примероците на цревниот wallид се земаат на различни височини со помош на ректоскопија. Хистолошкиот преглед открива исчезнати комплекси на ганглии (плексус миентерикус и плексус субмукозус) во wallидот на цревата и зголемени холинергични нервни влакна. Маркерите ацетилхолинестераза (AChE) и калретинин, кои се повеќе се изразуваат кај болеста Хиршпрунг, се прикажани со помош на имуно-боење.

Како се лекува болеста на Хиршпрунг?

Терапијата за болеста на Хиршпрунг е секогаш хируршка интервенција. Постојат голем број на хируршки методи, од кои сите имаат заедничко целосно отстранување на лошо формираниот цревен сегмент при истовремено заштита на нервите и мускулите на карличниот под. Ние детално ќе ви ја објасниме хируршката процедура што е погодна за вашето дете пред операцијата. Повеќето техники сега се исто така минимално инвазивни (лапароскопски) можни. Кај акутно болно дете со знаци на интестинална опструкција/токсичен мегаколон, прво може да биде потребно да се создаде вештачки излез на цревата (претер на анусот). Конечната операција ќе се одржи кога детето ќе се стабилизира повторно. За време на операцијата, се користи брза дијагностика на пресекот за да се разјасни дали работ на цревата е безбедно изложен на нервни клетки, т.е. дали е здрав.

Кои компликации можат да се појават?

Во раната фаза по операцијата, особено може да се појават инфекции на рани. Заздравувањето на новата интестинална врска (истекување на анастомот) исто така може да се одложи. Може да се развијат констрикции во областа на новата интестинална врска (аноректални стенози), што го прави проширувањето потребно. Интервенцијата во стомакот може да доведе до адхезии што може да предизвикаат интестинална опструкција.

Долготрајната детска хируршка нега во нашите специјални консултации е исто така важна за препознавање на доцните компликации. До 30% од децата по болеста на Хиршпрунг страдаат од постојан запек, размачкана столица и инконтиненција на измет кај околу 8% од пациентите. Покрај тоа, може да се развијат нарушувања на празнењето на мочниот меур, затегнатоста во областа на новата врска на цревата (анастомотска стеснување) и постојаното воспаление на цревата. Дури и ако овие компликации не можат секогаш да се спречат со каква било хируршка техника, можеме да ги ублажиме симптомите преку модерно управување со цревата (на пример, прилагодување на лаксативи и нутриционистички совети за запек, анално наводнување и обука на карлицата за постојана инконтиненција) и овозможат таков нормален социјален живот.