Колапс на седење поради синдромот на тело Луи
Ако ортостатските симптоми или синкопа немаат опиплива кардиолошка или невролошка причина, вреди да се консултирате со ендокринолог.
На
Пациент со автономна полиневропатија. Подигнувањето на горниот дел од телото е корисно тука.
Еден 33-годишен маж со месеци се жалел на синкопа во ортостазата. Првично, ова се припишуваше на значителен психо-социјален товар со реактивна депресија, извести приватниот предавач др. Игор Харш и неговите колеги од Универзитетската клиника во Ерланген (Интернист 2010, 51: 788). Но, дури и со третман со антидепресиви, симптомите се влошија до тој степен што пациентот можеше да се движи само во инвалидска количка.
По приемот на универзитетската клиника, забележана е намалена општа состојба. Неподвижниот пациент лежеше бледо во кревет со крвен притисок од 90/60 mmHg, со висина од 173 см, тежеше само 57 кг. Поради недостаток на апетит и недостаток на жед, човекот изјавил дека „едвај нешто за јадење или пиење“. За четири месеци ослабе 20 кг. Немаше кардиолошки, нефролошки или невролошки наоди што би можеле да ја објаснат постојаната тенденција за колапс. Тестот Шелонг мораше да се прекине, бидејќи пациентот пропадна за неколку секунди. Антихипертензивните лекови кои биле земени во меѓувреме претходно биле прекинати со цел да се гарантира неважена дијагноза. Еден ден подоцна, младиот човек дури и паднал додека седел.
Првата одлучувачка трага беше експериментот со навалена маса. Кога масата беше подигната, крвниот притисок падна од 100/60 mmHg на 49/19 mmHg по дванаесет секунди. Срцевиот ритам се зголеми само незначително од 86 на 90/мин. „Ова резултираше со пресинкопални симптоми“, рече интернистот од Ерланген. Драматичниот пад на крвниот притисок и недостатокот на зголемување на отчукувањата на срцето укажуваа на симпатично нарушување на инервацијата на срцето. Понатаму, варијансата на срцевиот ритам се намали со длабока инспирација и истекување. Ова сугерира на парасимпатичка дисфункција. Катехоламини во 24-часовна колекција на урина и во плазмата беа јасно намалени, како и производи за распаѓање на катехоламини во плазмата. Понатамошните одредувања на хормоните беа нормални.
Интерланистите и невролозите во Ерланген ги оценуваат овие резултати како израз на автономна полиневропатија (PAF - Pure Autonomic Failure, синоним: синдром на Бредбери-Еглестон). ПАФ е еден од синдромите на тело Луи, како Паркинсонова болест или деменција на телото на Луи.
Вродени развојни дефекти на автономниот нервен систем, исто така, може да се сметаат за понатамошна дијагноза, на пример, семејна автономна дисфункција - иако физичкиот стрес предизвикува хипертензија - или автономна дисфункција во основните болести како што се дијабетес мелитус, Паркинсонова болест или амилоидоза. Сепак, немаше докази за тоа.
Како основна терапија, пациентот добил минералокортикоид флудрокортизон за да се компензира недостатокот на производство на катехоламин и алфа-симпатомиметичкиот мидодрин до максималната доза. Ова му овозможи на пациентот да помине барем на кратки растојанија по вокерот по некое време. Покрај тоа, тој доби диета со многу сол и волуменот беше зголемен. Обидот да се зголеми крвниот притисок со блокаторот на алфа-2 рецепторите Јохимбин беше воздржан заради потенцијални негативни ефекти како што се напади на паника и немир кај ментално болниот пациент. Пациентот ја одби опцијата за инјектирање на еритропоетин, кој исто така може да се користи за покачување на крвниот притисок без анемија.
Интернистите препорачуваат и лежење со горниот дел од телото висок 20-30 °. Ова го ограничува протокот на крв во бубрезите и го активира системот на ренин-ангиотензин-алдостерон, а волуменот на екстрацелуларната течност се зголемува. Покрај тоа, има доволно дневни количини на пиење, многу мали, солени оброци и компресивни чорапи.
Кога се движите од лежење до стоење, крвта тоне поради недоволно регулирање на крвниот притисок во нозете и во спланхничката област.
По три минути стоење во мирување, систолниот крвен притисок паѓа за повеќе од 20 mmHg и дијастолниот крвен притисок за повеќе од 10 mmHg. Пациентите стануваат црни пред нивните очи, тие пријавуваат ingвонење на ушите, вртоглавица или колапс како резултат на церебрална слаба перфузија.
Пулсот, а со тоа и срцевиот излез не се зголемуваат доволно. (нер)