Лекови за цистична фиброза, инхалација и антибиотици

Цистична фиброза, или цистична фиброза, сè уште не се лекува. Бидејќи каузалниот дефект во генот CFTR (CFTR = регулатор на трансмембранска спроводливост на цистична фиброза) сè уште не може да се санира. Обидите да се поправи скршениот ген со помош на генетска терапија во моментов се вршат само експериментално.

Цистична фиброза е прогресивна болест во која метаболичките функции продолжуваат да се влошуваат. Овој процес не може да се запре, но постои можност нешто против разновидни симптоми да се направи, како што е олеснување на кашлање на густата слуз и подобрување на дигестивните функции. Колку порано започнува терапијата и колку повеќе се спроведува, толку е поголем очекуваниот животен век.

Во моментов се одобрени три лекови специфични за мутација за терапија со цистична фиброза.

Дознајте повеќе за.

Лекови од цистична фиброза

Во 2012 година, првиот лек специфичен за мутација за терапија со цистична фиброза беше одобрен во Европа - активната состојка ивакафтор.

Кај пациенти со одредени мутации, ивакафтор може да функционира како таканаречен „потенцијатор“ на дефектот CFTR јонски канали вратете или зајакнете со помагање на отворање на каналот. На овој начин, може да се нормализира сол и вода рамнотежа на клетките на мукозната мембрана. Ивакафтор е ефикасен кај приближно четири проценти од сите пациенти со цистична фиброза.

Покрај тоа, во Германија се достапни уште две активни состојки со тезакафтор и лумакафтор, кои можат да се користат во комбинација со ивакафтор за лекување на одредени групи на пациенти. Овие пациенти ја носат најчестата мутација Phe508del на едниот хромозом и Phe508del мутацијата на другиот хромозом или мутација во која јонскиот канал CFTR сè уште работи малку.

Лумакафтор и тезакафтор се таканаречени коректори, кои кај пациенти со мутација Phe508del спречуваат распаѓање на неправилно изградениот CFTR протеин пред да се вметне во клеточната мембрана. На овој начин, повеќе јонски канали доаѓаат на вистинското место, кои потоа може да се активираат од ivacaftor.

Опции за симптоматска терапија

Најважниот столб на симптоматскиот третман на цистична фиброза е инхалационата терапија. Со вдишување на разни експекторантни или бронходилататорни супстанции се обидува да ја мобилизира слузта, така што кашлањето е полесно. Сепак, разни други лекови како што се антиинфламатори или Антибиотици може да се администрира прецизно во белите дробови.

Цистична фиброза е честа кај возрасни пациенти дијабетес социјализиран. Рано откривање преку редовни тестови за толеранција на глукоза од 10-годишна возраст и дијабетична терапија со инсулин имаат позитивно влијание врз понатамошниот тек на болеста.

Интензивната респираторна физиотерапија со респираторна гимнастика како што е автогената дренажа и употребата на разни уреди за респираторна терапија може да помогне Функција на белите дробови мерливо подобрување.

Исто така е важно да се зголемат вкупните перформанси со индивидуално прилагодено физичко тренирање. Бидејќи со зголемување на времетраењето на болеста, срцето и белите дробови се повеќе и повеќе се под стрес.

Во напредните фази на болеста, можеби е потребно да се администрира кислород и да се снабдува хронично преоптоварено срце со лекови. Ако белите дробови се премногу оштетени, а Трансплантација на бели дробови да се бара.

Антибиотици за цистична фиброза

За третман на бактерии кои имаат тенденција да се населат во густата слуз на бронхиите во цистична фиброза Антибиотици користени Вдишаните антибиотици можат да се доставуваат директно на местото на дејство, белите дробови, без да се оптоварува целото тело. Можна е комбинација со антибиотици земени орално како таблета или сок. Сепак, бактериските патогени како што се Pseudomonas aeruginosa голем проблем.

Хроничната колонизација на респираторниот тракт со бактеријата Pseudomonas aeruginosa За многу луѓе со цистична фиброза, ова бара интравенска терапија со псевдомона за две недели неколку пати годишно, што обично може да се спроведе дома.

Диета за цистична фиброза

Покрај респираторните проблеми, недостатоците во исхраната и недоволното внесување калории се главните проблеми на терапијата со цистична фиброза.Пациентите честопати се погодени од недостатоци. Ви недостасува

есенцијални масни киселини,
витамини растворливи во масти,
Минерали,
Микроелементи и
Антиоксиданси.

Многу калорична исхрана и внесувањето на витамини растворливи во масти - витамини А, Д, К и Е - затоа се особено важни. Покрај тоа, снабдувањето со ензими за варење е потребно за храната да може подобро да се распаѓа. Дозата на овие препарати мора да се надополни со диетални масти. Многу се препорачува нега од специјализирани нутриционисти.

Од 2018 година е можно луѓето со цистична фиброза да имаат а Нутритивна терапија на сметка на законско здравствено осигурување да тврдам нешто. Ова го одлучи Федералниот мешовит комитет (ГБ-А) на 16 март 2017 година.

Подолг животен век ги прави неопходни психосоцијални совети

Бидејќи пациентите со цистична фиброза сега имаат значително подолг животен век отколку пред дваесет години, погодените се соочуваат со нови проблеми во споредба со порано и им треба поддршка. Бидејќи се појавуваат нови прашања во врска со обука, работа и планирање на животот со хронични болести.