Липедема; Друштво на лимфолози што зборуваат германски
Од: 31 октомври 2015 година, важи до 30 јуни 2020 година
Липедемот
Фаза I.
Според Кари, Тишендорф, Кајзерлинг и Рајан, првата фаза на липедемот се карактеризира со едематозна заситеност на интерстициумот помеѓу масните клетки. Масните клетки се оттргнуваат, но сепак се морфолошки недопрени. Клиничката слика сè уште не покажува никакви абнормалности, освен повремено чувство на тежина во нозете, пациентите немаат никакви симптоми. Контактот со лекар/пациент во оваа фаза е многу редок, едемот се пријавува само по повторени специфични прашања.
Фаза II
Во втората фаза на липедем има зголемени промени во масните клетки, придружени со ектазија и микроаневризми на капиларите и венулите, како и на почетните лимфни садови. Базалната мембрана на крвните капилари покажува задебелување и како резултат на оштетување на ендотелот, пропустливоста на капиларите е зголемена со последица на иннундација (поплавување) на периваскуларната мелена супстанција. Агрофилните и колагенските влакна се зголемени; се формираат мали нодули. 40-50 адипоцити се сместени во еден вид капсула. Понатамошна колагенизација на оваа капсула е забележана подоцна, со последица на патот на формирање на микронодулите. Следниот чекор е да се спојат неколку микронодули заедно за да се формира поголем макронодул.
III фаза
Прогресивната склероза на септите потоа води во третата фаза, во која колагенската манжетна се згуснува понатаму над адипоцитите, структурата на ткивата се чувствува дури и грубо закопчена, силуетата на кожата сега покажува груба трнлива нерамномерност поради дерматопаникулолоза. Ортостатските отоци се зголемуваат бидејќи едемот го губи својот реверзибилен карактер.
Честопати, јамите на Ахиловата тетива сега исто така се полни и предната нога се едематизира со проширување на наборите на кожата како почетен знак за појава на лимфедема. Со текот на годините, компензаторниот капацитет на системот за лимфна дренажа е исцрпен во случај на постојан ортостатски едем, што исто така беше докажано со лимфоцинтиграфија (Тидјен).
Дијагноза:
Диференцијална дијагностика:
Најчестите диференцијални дијагностички тешкотии се јавуваат помеѓу липедемот и гиноидната дебелина. Вториот нема ортостатски едем, поплаки, зголемувањето на обемот на нозете е паралелно со зголемувањето на тежината; соодветно, при диета со телесна тежина, волуменот на ногата е исто така намален. Друг важен диференцијален дијагностички проблем е лимфедема (види табела), како и генетски определено ткиво и ангиоструктура во различни делови од телото, како што се дебелината на перифелвата коска или столбните нозе кај здрави жени. Различни форми на секундарна дебелина, како и несакани ефекти на цитостатски и анти-хормонски терапии може да се дијагностицираат врз основа на клиничката слика, лабораториските резултати и понатамошното снимање.
Најчестите комплицирачки болести кај липедемот се алиментарна дебелина, супрафасцијална хронична венска инсуфициенција, пост-тромботичен синдром, ортопедски и невролошки заболувања.