Маласимилација Малапсорпција Малдигестија - PDF Бесплатно преземање

Маласимилација Малапсорпција/Малдигестија 1456 1856 година Матијас Крафт/Маркус М. Лерч Оддел за гастроентерологија, ендокринологија и нутриционистичка медицина Ернст Мориц Арндт Медицинска клиника на Универзитетот во Грајфсвалд на Кралскиот универзитет во Грајфсвалд

преземање

Вајпл-овата болест за прв пат е опишана во 1907 година од H.орџ Х. Випл како цревна липодистрофија хронично инфективно заболување со постепена прогресија со текот на годините Инциденца: 1 ново заболување/1 милион луѓе/година м: f = 4: 1; Просечна возраст 45-55 години Патоген: Tropheryma Whipplei, грам поз. Актиномицет интрацелуларна пролиферација 1992 под одредени фактори домаќини висока поврзаност со HLA-B27 постојани дефекти на клеточниот имунолошки систем (ТХ1 клетки) намалена пролиферација на Т-клетките предизвикана од митоген, намалена експресија на молекули на клеточна адхезија (ЦД11б, ЦР3) кожна анергија на повторна тактика ИЛ-12 секреција од макрофагите го намалува нарушувањето на фагоцитозата и одложената интрацелуларна елиминација на бактеријата

Клиника за болест Випл Слабеење Дијареја Артралгија/артритис Аболна болка како колика Фреквенција% 70 65 65 55 Лабораториски промени Намален серумски каротин Хипалбуминемија Анемија ESR Зголемување на фреквенцијата% 95 93 75 70 Пигментација на кожата 40 Увеитис ретка лимфаденопатија треска ЦНС инфекција Инсомнија 10 Ентеритис од друго потекло ревматоиден артритис спондилоартропахија колагеноза увеитис

Дијагностика на Випл-ова болест: макроскопија: повремено испакнато отекување на дуоденален SH Микроскопија: PAS-позитивни подмножества Електронска микроскопија на трансмисија: интрацелуларни и екстрацелуларни бактерии во форма на прачка, PAS-позитивни тела за вклучување и во ХИВ со атипична микобактериоза, цревна туберкулоза PCR: откривање на гени

Терапија со Випл-овата болест при откривање на IV антибиотик првично продира во алкохолот. Цефалоспорини (Цефтриаксон 2 x 1 g на ден) Меропенем (3 x 1 g на ден) за 14 дена проследено со орален третман со триметоприм-сулфаметаксол (Бактрим) 2 x 160/800 mg на ден за 1-2 години релапси: тетрациклини (не во случај на наезда на ЦНС бидејќи алкохолот не може да помине добро) IFN-γ доколку е потребно (Schneider T et al. 1998, Ann Intern Med, 129: 875-877)

Вирусни заразни болести: Ентеровируси ECHO вируси Ротавируси Парвовируси ЦМВ Инфективни цревни болести ЦМВ ентеритис

Инфективни заболувања на цревата Clostridium difficile - Патоген ентероколитис: Грам-позитивен модел на спори. Прачки, производство на цитотоксин А + Б. Токсин Б 1000 пати повеќе токсичен од токсинот А. Развој на псевдомембранозен ентероколитис предизвикан од антибиотици како резултат на прекумерен раст по администрација на антибиотици, особено клиндамицин, ампицилин, линкомицин, но во принцип е можен со сите антибиотици.

Инфективна болест на цревата Clostridium difficile - Клиника за ентероколитис: често одеднаш во рок од 2 дена до неколку недели по администрација на антибиотици. Водена дијареја, грчеви во стомакот, треска. Ретко токсичен мегаколон или акутен абдомен. Дијагностика: Одгледување на патогени микроорганизми во специјални медиуми, откривање токсини. Типична ендоскопска слика со бело-жолтеникави псевдомембрани слични на плаки, но честопати само неспецифичен колитис, понекогаш сегментално ограничен. Терапија: Честопати е доволно да се запрат антибиотиците и да се поддржи повторната колонизација со Saccharomyces boulardi. Тешки случаи: орален или и.в.метронидазол v., Орален алтернативен ванкомицин.

Варење и апсорпција на јаглехидрати со синдром на маласимилација Внесување: приближно 300 g/24 часа 60% скроб, 40% шеќер (30% сахароза, 6% лактоза, 3% фруктоза, 1% малтоза) Интралуминално: тенџере. (Форма на кристален гел од скроб) уста (плунковна амилаза) стомак (кисела pH инактивирана плунковна амилаза) панкреас (алфа-амилаза) варење на база на мембрана: дисахаридази, гликоамилаза, сахараза/изомалтаза, лактаза, трехалаза

Синдроми на маласимилација Малдигестија и малапсорпција на јаглехидрати Физиолошка малапсорпција: зеленчук и жито јаглехидрати несварлив скроб Полисахариди од зеленчук голем процент на бактериска ферментација во дебелото црево Лигнин од пченични трици Диететски влакна, малку разградлив, зголемен волумен на столица Сорбитол: многу нискокалорична дијареја Апсорпција, 37% од здрави волонтери 25-50 g веќе симптоматско намалување на апсорпцијата

Синдроми на маламилација Малдигестија и малапсорпција на јаглени хидрати 1) Недостаток на панкреатична α-амилаза 2) Недостаток или отсуство на ентероцитни дисахаридази 3) Намалување на примарната област на апсорпција (претежно селективна) наспроти секундарна (претежно глобална) скроб лактоза трехалоза (во свежи печурки) сахароза изомалтоза масоза, Малтодекстрини, α-гранични декстрини глукоза/галактоза (транспортер на гликоза на Na, авт. - рек.) Фруктоза (25 50 g) Д-ксилоза

Недостаток на лактаза примарна (10%/95%) секундарна, стекната (синдром на кратко црево, спру) Лактаза лактоза галактоза и глукоза Лактоза во дебелото црево CO 2, H 2 и лактат (бактерии) типични симптоми со тенезми и дијареја, гасови, гасови по консумација на млеко, ретко разлика во алергија на млеко: Пациентот со дефицит на лактаза сè уште може да толерира малку млечен шеќер (во зависност од преостанатата активност) Дијагноза: тест за толеранција на лактоза, тест за дишење H 2, кисела pH вредност на столицата Терапија: диета без млечни производи

Синдром на маласимилација Дигестија и ресорпција на протеини Интралуминална хидролиза од протеази на желудник и панкреас Распаѓање на олигопептиди до ослободување на пепсини во стомакот (А + Б) Гастрин ЦЦК стимулација Панреас ендопептидази Трипсиноген Химотрипсиноген Проеластаза Трипсиноген Лисиотизиназа АС) еластаза (алифатична АС) ектопептидаза прокарбоксипептидаза А прокарбоксипептидаза Б карбоксипептидаза А карбоксипептидаза Б

Синдроми на маласимилација Дигестија и ресорпција на протеини (2) протеини аминокиселини аминокиселини големи пептиди мали пептиди 2 1 4 5 6 3 пептиди 1 = ентерокинази 2 = AS транспортери, специфични (7 различни носители) 3 = транспортери за ди и трипептиди 4 = интрацелуларни пептидази 5 = AS транспортер базолатерал (5 различни носачи) 6 = пептиден транспортер базолатерален

Синдром на маласимилација Варење и апсорпција на маснотии од внес на храна дневно приближно 100 g/24h> 95% апсорпција, 30-40% од потребната енергија есенцијална незаситена FA (ω-3 и ω-6 FA) долг ланец (C 14-22) триацилглицерол со среден ланец (C 6-12) триацилглицерин триацилглицерин липаза на панкреас око око око OH око OH ß-моноацилглицерин OH oco OH око око око хидролиза во желудникот до 10-30% колипаза-липаза систем на дуоденумот квантитативно одлучувачки вишок на панкреатичен липоза!,> 90% уништување >> Малдигестија OH OH oco α-моноацилглицерин OH OH OH OH OH oco OH OH глицерол фосфат OH OH глицерин OPO 3 2- OH

Синдроми на маласимилација Варење и апсорпција на масни киселини со долг ланец во луменот Емулгација Стабилизација Дифузија/носач FABP во мукозата Транспорт на превземање до ER Триглицерид ресинтеза Формација на хиломикрон Лимфатен транспорт LCT MCT апсорпција Дигестија на луменот и апсорпција на масни киселини со средно ланец МКС во течноста на луменот Активирање на CoA без ресинтеза на триглицерид, без евакуација на формирање на хиломикрон преку портална вена

Синдром на маласимилација Малапсорпција Нарушување на апсорпцијата на компонентите на храната или отстранување на истите заболувања на тенкото црево Sprue M. Whipple Ресекција на тенкото црево (синдром на кратко црево) Нарушување на протокот на ентерална крв Нарушување на ентералната лимфна дренажа Хормонално активни тумори Малдигестија Нарушување на пред-варењето на желудникот или фантастиите на панкреасот по хронична ресекција на желудник. Панкреатит Дефицит на конјугирани жолчни киселини Холестаза Синдром на губење на жолчна киселина Дефицит на ензими на гранична четка

Ентеропатија чувствителна на глутен зголемена кај дијабетес мелитус тип I (4%, честопати слаб симптом!) Даунов синдром Дерматитис херпетиформис Дуринг (3,5%) селективен недостаток на IgA Остеопороза генетска предиспозиција (HLA-DQ 2 и DQ-8) Реакција на нетолеранција кон глијадинскиот дел Глутен пченица, 'рж (Секалеин), јачмен (Хордеин) (овес (Авенин)) Клиника: Адинамија, дијареја, стеатореја, тежина, малапсорпција Белешка: Спрујот не е алергија на храна

Ентеропатија чувствителна на глутен Патогенеза на цревниот лумен Глиадин (пченица) Секалин (рж) Хордеин (јачмен) Инфекции ++? Епител Ламина проприја Макрофаги MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + + глијадин-реактивни Т-клетки Th 1 IFN-g ttg + + дендритички клетки MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 + Б клетки MHCII HLA-DQ2 HLA-DQ8 ендотел

Глутен-чувствителна ентеропатија Патогенеза Хистологија: Марш класификација Степен I: Степен II: зголемена хиперплазија на интраепителни лимфоцити крипта, воспаление на ламина проприја III степен: изразена инфламаторна инфилтрат ac: зголемување на атрофија на вили вирусни инфекции доведуваат до слични промени. Хистолошката сериозност не е во реална корелација со клиничката слика

Спрус глутен-чувствителна дијагноза за ентеропатија IgA анти-глијадин АК повеќе значајна од IgG спруата? IgA-anti ttg (EMA) позитивен колку е постар пациентот, толку е помалку специфичен: EMA AK - 100% чувствителност во зависност од лабораторискиот квалитет, нема негативен недостаток на IgA? да недостаток на IgA во 2% од случаите 10 x почесто од нормалното население негативно IgG-анти ttg позитивно во комплицирани случаи: HLA типизирање недостаток на HLA-DQ2/DQ 8 исклучува излив од дуоденална биопсија (> 3) атрофија на вилус (IEL зголемена)

Ентропатија чувствителна на глутен Терапија Филогенија на житарици Семејство Poaceae Подфамилијата Pooideae Oryzoideae Pani coideae Andropo gonoideae Tribus Triticeae Aveneae Oryceae Paniceae Zeeae Genus Tricitum Wheat Mais Secale Oleses Peale Olesole Rye

Спреј глутен-чувствителна терапија за ентеропатија доживотно избегнување на глутен (15-20g маснотии на ден), нормалната диетална маст може делумно да се замени со специјални масти (MCT масти) за да се подобри енергетскиот биланс. Подобрување на снабдувањето со есенцијални хранливи материи (особено во почетната фаза), доколку е потребно, додатоци (мулти-витамински препарати, храна за пиење) Во случај на запек: многу течности. Пченка, соја, оризови трици; Лаксативи засновани на метил целулоза Избегнувајте млечни производи по почетокот на терапијата (секундарна нетолеранција на лактоза) и полека се зголемува по регенерација на мукозата на тенкото црево

Ентеропатија чувствителна на глутен Дозволени извори на скроб се: Зрна: Ориз, пченка, компир, семе од лен, просо, сорго, амарант, гуми за џвакање од скакулец, тапиока, леќата (и производи направени од него) Зрна/семиња/ореви: семки од сончоглед, кокос, сусам, афион, лешници, Бадеми, ореви, костени, мешунки од луцерка: леќа, грашок, грав, кикирики

Перспектива на чувствителна на глутен-ентеропатија: Производство на генетски модифицирана пченица Производство на орална толеранција со снабдување на глиадински пептиди со храна што предизвикува контрарегулаторна, Th 2-имунолошка реакција

Синдром на кратко црево, малапсорпција на компонентите на храната претежно е резултат на широка ресекција на тенкото црево Квантитативно: Критично потфрлање на областа на апсорпција Квалитативно: Функционално неспоиви делови на дебелото црево 2 вида на проксимален или јејунален синдром на кратко црево Растојание> 50% од јејунумот Губење на големата област на апсорпција на синдромот на јејунумот дистално или иле терминален илеум е тешко да се третираат дијарејата и стеаторејата огромни загуби на течности и електролити

Синдром на кратко црево предизвикува васкуларна штета тромбоза/емболија супериорна мезентерична артериска тромбоза на горниот вулвул на мезентерична вена и задушување пост-оперативно оштетување абдоминална траума јежноилеален бајпас (повремено и хирургија на дебелина) случајна гастроклоична/илеална бајпас, малиген тумор/зрачење ентеропатија, Лимфом)

Синдром на кратко дебело црево нарушување на ресорпција на јејунална ресекција дијареја слабеење прво и најважно можно е прилагодување на дигестивниот и апсорптивниот оддел на илеалната! Илеокоекална валвула Модулација на времето на транзит Заштита од бактериско издигнување Илеална ресекција Намалена реапсорпција на вода и електролити Намалена реапсорпција на жолчни соли Стеатореја Вит. А, Д, Е, К Дефицит на загуби на илеум> 60 см Вит. Б12 Недостаток на епителна хиперплазија може да резултира во форма на хиперплазија на епителот компензирајте го почетокот 24-48 часа по ресекцијата Децата толерираат ресекција далеку подобро од возрасните

Синдром на кратко црево синдром на кратко црево Ресорпцијата на јаглени хидрати и протеини зависи само од должината на ресектатот, во случај на маснотии само со мала количина на маснотии, илеум со висока функционална резерва Апсорпцијата на лактоза и фолна киселина е најважна (мала адаптација) Малапсорпција: масти и витамини растворливи во маснотии во случај на губење на илеум на синдром на слабост на жолчката

Синдром на кратко црево синдром на кратко црево Клинички симптоми Слабеење Водена, секреторна дијареја Губење на жолчна киселина од 25 см. Илеум стеатореја со нарушено формирање на мицела, од приближно 50 см анемија на нетолеранција на лактоза мегалобластична, витамин Б12, од> 50 см термин. Илеум + со губење на илеокоцекална валвуларна колонизација на тетанија (недостаток на калциум) ноќно слепило (витамин А) хеморагична дијатеза (витамин К) холецистолилитијаза (намалена апсорпција на жолчна сол) нефролитијаза (хипероксалурија) Д-млечна ацидоза ако се одржува преостанатиот колон и диета богата со јаглени хидрати

Синдром на кратко црево синдром на кратко црево Последици од намалена ресорпција на цревната жолчна киселина Зголемување на концентрацијата на ГС во дебелото црево Бактериска деконјугација на жолчни киселини Зголемување на слободни жолчни киселини Зголемување на содржина на глицин Недостаток на жолчна киселина апсорпција на NaCl Cl - секреција Зголемување на ресорпција на оксалати Зголемен напад на оксалат грло литогеноксиларна била

Синдром на кратко црево синдром на кратко црево Фази на синдром на кратко црево со фаза соодветна терапија Фаза 1. Хиперсекреција> 2,5 l/24 часа 2. Адаптација