Малигна нефроангиосклероза (НСАМ)

здравје

СЛИЧНИ ДОКУМЕНТИ

Малигна хипертензија (HTAM) или NASM се карактеризира со тешка хипертензија со вредности над 230/130 mmHg, тешки невролошки појави (хипертензивна енцефалопатија, хипертензивна ретинопатија од III-IV степен), срцева слабост и брз пад на бубрежната функција.

Постојат неколку хипотези во однос на патофизиологијата на ХТАМ: хипотеза за губење на ренална артериоларна самоконтрола (зголемена пропустливост на артериоларниот wallид со таложење на фибрин во париеталниот лумен), хипотеза за паракрини и автокрини механизми (ослободување на локални ендотелијални фактори, IL-1, IL-2), вклучување на ангиотензин и ренин (поради нивните раскинати вредности на крв), како и хипотеза за губење на рамнотежа помеѓу внесот на натриум и уринарна загуба на натриум, со масовно зголемување на овие загуби и појава на хиповолемија со хемодинамички последици. [2]

Клинички и биолошки манифестации

Почетокот е ненадеен, со појава на тешка хипертензија кај пациент со или без претходно позната хипертензија.

Општата состојба е променета, со значително слабеење и жед објаснето со вишок на ангиотензин, хиповолемија.

Невролошки знаци: постојана главоболка, тремор, конвулзии, нарушувања на видот.

Испитување на фундусот нагласува лезии на степен III-IV, со папиларен едем како карактеристичен знак.

Манифест кардиоваскуларни болести: Тешка и постојана хипертензија под влијание на третманот, со вредности над 230/130 mmHg, со феномени на акутен белодробен едем и лева или глобална вентрикуларна инсуфициенција.

Манифест на бубрезите се помалку специфични: хематурија е микроскопска (во 20% од случаите може да биде макроскопска), протеинурија помеѓу 0,5-12 g/24 часа, карактеристика е зголемена елиминација на натриум, калиум и изглед, или влошување на хронична бубрежна болест што брзо се развива.

Хематолошки абнормалности: тромбоцитопенија, серумски PDF, намален фибриноген, микроангиопатска хемолитичка анемија.

нарушувања електролитски полиња: хипокалемија и хипонатремија.

Постојано се зголемуваат нивоа на ренин, ангиотензин и алдостерон.

Бубрежна артериографија селективеннагласете ги сегменталните артерии со нехомогено полнење и кортикални дефекти (или не визуелизирани).

Пункција на бубрежна биопсија да се практикуваат за диференцијална дијагноза со гломеруларни заболувања, по намалувањето на вредностите на тестирањата.²

Позитивната дијагноза е формулирана во присуство на малку под влијание на тешка хипертензија

третман, со брза еволуција до хронична бубрежна инсуфициенција и излез.

Диференцијалната дијагноза се поставува со сите болести на бубрезите кои предизвикуваат хипертензија и исхемична нефропатија.

Антихипертензивниот третман значително ја подобри прогнозата на овие пациенти, додека траењето на преживувањето е максимум 1 година кај нелекувани пациенти во споредба со 50% преживување во текот на една година кај лекуваните. Пациентите имаат зголемен ризик од мозочен удар и срцев удар.

Пациентите бараат задолжителна хоспитализација со одмор во кревет, следење на БП, диуреза, уринарни екскреции на натриум и калиум. Намалувањето на вредностите на PA се врши постепено за 12-24 часа до 160-140/100-90mmHg. Третманот е парентерален со: натриум нитропрусид 0,5-3 µg/Kgcorp/min, лабеталол 2 ml/min во бавна инфузија, фуросемид се администрира само кога има позитивна рамнотежа на вода и натриум, во EPA и срцева слабост во доза од 250-500 mg/ден.

Орален третман се состои од блокатори на рецептори IEC, AGII, блокатори на калциумови канали, миноксидил-артериски вазодилататор. Третманот за одржување мора да биде поврзан со комбинација на 2-3 хипотензиви

Тромбоемболични заболувања на бубрежните артерии

Опструкцијата на бубрежната артерија или нејзините главни гранки се постигнува со тромбоза 'in situ' или со емболија од системската циркулација и се манифестира со широк спектар на синдроми, од акутна бубрежна повреда до прогресивно опаѓање на бубрежната функција.

Класификација на тромбоемболиски заболувања на бубрежната артерија (адаптирано од Јакобсон -1996)

А) Спонтано: - артериосклероза на бубрежната артерија

- аневризма и дисекција на аортата или бубрежната артерија

- васкулитис: ПАН, артеритис Такајасу

- тромботични микроангиопатии: уремичен хемолитичен синдром, тромботична тромбоцитопенична пурпура, антифосфолипиден синдром, акутно отфрлање на бубрежниот графт

- пост артериска реваскуларизација,

- по ангиографија или транслуминална ангиопластика

А) Срцеви извори: - нарушувања на ритамот

Б) Други извори: - атероемболична болест,

В) Бубрежна терапевтска емболизација.

Реноваскуларна хипертензија и исхемична нефропатија

Реноваскуларна хипертензија (ХТРВ) е хронично зголемување на системскиот крвен притисок како резултат на опструкција на бубрежната артерија (стеноза на бубрежната артерија).

Исхемична нефропатија (НИ) е форма на хронично заболување на бубрезите секундарно на хронична бубрежна хипоперфузија, како резултат на хемодинамички значајна стеноза на бубрежната артерија (> 50%).

Стенозата на бубрежната артерија најчесто се јавува секундарно на атеросклероза и фиброодисплазија на бубрежна артерија:

а) Атероматозната стеноза се наоѓа во проксималниот дел на артеријата или во остиумот. Неговата преваленца е во корелација со присуството на кардиоваскуларни фактори на ризик (дислипидемија и дијабетес, пушење, хипертензија) и периферни васкуларни заболувања.

б) Стеноза како резултат на фибро-мускулна дисплазија е не-атеросклеротична и неинфламаторна васкуларна болест, која главно ги погодува артериите со мал и среден калибар кај млади, бели жени. Од анатомо-патолошка гледна точка, во зависност од преовладувачката локација на дисплазијата во артерискиот wallид, се дефинираат три вида на фиброодисплазија: интимна, медијална (60%) и периадвенцетелна. [4]

Голдблат спроведе експериментални студии врз животни во 1934 година и покажа дека експерименталната стеноза на бубрежната артерија предизвикува пролонгирана, но потенцијално реверзибилна хипертензија по корекција на стеноза. Тој направи неколку експериментални модели, кои одговараат на неколку ситуации

- два бубрега, еден нотка: еднострано нотка на бубрежната артерија, а другиот бубрег е изложен на хипертензија

два бубрега, две мисли: размислување за двете бубрежни артерии

бубрег, мисла: мисла за бубрежна артерија и аблација на другиот бубрег .

а) Моделот на два бубрега и штипка е најблиску до еднострана реноваскуларна хипертензија. Неговата еволуција се одвива во три фази

Во почетната фаза, стенозата на бубрежната артерија предизвикува ослободување на ангиотензин и алдостерон, со намалена секреција на натриум во бубрегот низводно од стенозата. Здравиот бубрег има тенденција да ги компензира овие ефекти со запирање на синтезата и лачењето на ренин и зголемување на натриумот. Во оваа фаза, хипертензијата е зависна од хипер-секреција на ренин, чувствителна на блокада на RAAS добиена со отстранување на форцепсот, со администрација на ACE инхибитори или антагонист на рецепторот на ангиотензин II.

2) во текот на втората фаза, нивото на ренин и ангиотензин II има тенденција да се намалува, но хипертензијата сè уште останува зависна од ренин; здрав бубрег реагира со зголемување на задржувањето на натриум како резултат на покачено ниво на ренин.

3) во третата фаза, секрецијата на ренин е инхибирана и се појавуваат важни структурни промени на артериоларниот wallид, а кај здравиот бубрег веќе се развиваат лезии на нефроангиосклероза кои можат сами да генерираат хипертензија.

б) Моделираат една бубрежна форцепс и два бубрега-две форцепси

Во овие два модела, стенозата предизвикува зголемување на секрецијата на ренин, што има ефект на зголемување на концентрацијата на ангиотензин II и алдостерон, што доведува до зголемена реапсорпција на натриум и хиперволемија. Системскиот притисок се зголемува се додека притисокот на инфузијата низводно од мислата не ја достигне почетната вредност; Високиот крвен притисок зависи од волуменот во овие модели, а отстранувањето на форцепсот го намалува крвниот притисок пропорционално на важноста на натриурезата што ја предизвика. [16]

Во последниве години, вниманието е насочено кон нетрадиционалните фактори на исхемична нефропатија, микроинфламација и микроваскуларни настани. Производството на реактивни видови кислород, нарушувања на исхемија/реперфузија и модулација на промената на бубрежната матрица се предложени како промотори на ренална инсуфициенција. [17]

Одредување на активност на плазматскиот ренин (со или без активирање на АКЕ-инхибитор) и бубрежна сцинтиграфија по АКЕ-инхибитори (каптоприл или еналаприл) - имаат ниска вредност за дијагностицирање на НИ, практично денес е напуштена.

Урографија и ултразвук бубрезите покажуваат еден или двата мали бубрези.

Дуплекс ултразвук на бубрежните артерии (во режим Б и Доплер) е индициран при евалуација на пациенти со СААР бидејќи е неинвазивен, ефтин и има висока чувствителност и специфичност. Сомнежот за СААР се зголемува кога максималната систолна брзина во бубрежните артерии е> 180 см/с и односот на бубрежна/аортна систолна брзина> 3,5. Еко-дуплекс, исто така, има предвидлива вредност за успехот на бубрежната ангиопластика; така, ако индексот на отпорност во интрареналната циркулација е поголем од 0,80, кај 70% од пациентите БП нема да се намали по ангиопластика, а кај 80% од испитаниците, бубрежната функција ќе се подобри. [20]

Спиралната компјутеризирана томографија има добра чувствителност и специфичност за дијагностицирање на СААР, но поради нефротоксичноста на јодираното средство за контраст треба да се избегнува кај пациенти со хронично заболување на бубрезите> фаза 3.

Ангиографија на нуклеарна магнетна резонанца (NMR), со употреба на гадолиниум како средство за контраст, има висока чувствителност и специфичност, не е инвазивна и потенцијално не-нефротоксична. [19.21]

Конвенционалната бубрежна ангиографија подобрена со контраст останува „златен стандард“ во дијагнозата на стеноза на бубрежната артерија.

Биопсија на бубрезите е контраиндицирана. [4]

Клинички елементи што укажуваат на дијагноза на СААР и исхемична нефропатија се присуство на бубрежна инсуфициенција кај постар, хипертензивен пациент

други клинички манифестации на исхемично срцево заболување, цереброваскуларни заболувања или периферни васкуларни заболувања

влошување на бубрежната инсуфициенција под антихипертензивен третман (особено со АКЕ-инхибитори) или по артериска катетеризација

ХТА огноотпорни во асоцијација на три хипотензиви, забрзана или малигна хипертензија

асиметрични мали бубрези, минимална или без протеинурија

повторливи епизоди на акутен белодробен едем

Диференцијалната дијагноза се поставува со сите болести поврзани со хипертензија и хронично заболување на бубрезите - фаза 3 кај постара личност: нефроангиосклероза, дијабетична нефропатија, фокална и сегментална гломерулосклероза.

Предвидувачки фактори на значителна стеноза на бубрежната артерија (> 50%) се:

постоење на стенози на аортата

постоење на 2-3 стенози на коронарна артерија. [18]

Третманот може да биде медицински и хируршки. Третманот има за цел да ја зачува функцијата на бубрезите што е можно подолго и да спречи срцеви и церебрални компликации на хипертензија.

Медицински третман Се изведува кај пациенти кои имаат контраиндикации за хируршка реваскуларизација и обично бараат комбинација од неколку антихипертензиви. Најмногу препорачани антихипертензивни лекови се IEC и диуретици. Ризикот од намалување на бубрежната функција кај пациенти третирани со IEC е низок, само 2-6% од пациентите имаат значителна IRA што бара прекинување на лекот и кај повеќето пациенти бубрежната функција се стабилизира или подобрува по 2 месеци. По започнувањето на третманот со IEC, задолжително е следење на креатинин и калиум; третманот ќе се прекине ако креатининот се зголеми за повеќе од 30% од почетната линија. Третман на фактори на прогресија на хронично заболување на бубрезите е задолжителен: третман на дислипидемија со статини, третман со антитромбоцитни агенси.

Хируршки третман е индициран во услови на значителна стеноза (> 50%) кај пациенти со тешко контролирана хипертензија, со рекурентен белодробен едем и кај кои стенозата се влошува при третман со лекови. Пациенти со креатинин над 3 mg/dl, со мали бубрези помалку од 8 cm, со бубрежна инсуфициенција поврзана со дијабетес или срцева слабост, имаат индикација за третман со лекови поради зголемена стапка на инсуфициенција на терапија со реваскуларизација.