Маснотии на погрешно место
Ние користиме колачиња за континуирано развивање на DAZ.online и за подобро и подобро да ги прилагодуваме на вашите потреби. DAZ.online се финансира преку рекламирање, а за ова се поставени и колачиња. Затоа, користењето на страницата е можно само со согласност за употреба на колачиња. Детали за употребата на колачиња може да се најдат во нашата политика за приватност.
Ние користиме колачиња за да го подобриме вашето искуство и да испорачаме персонализирана содржина. Финансирани сме и од рекламирање на кои им требаат колачиња. Затоа, за да користите DAZ.online, треба да се согласите за употреба на колачиња.
"Штета! Но, DAZ.online не може без колачиња, меѓу другото, затоа што ние се финансираме од приходите од рекламирање. Затоа, во моментов не можете да го користите DAZ.online без оваа согласност.
Weал ни е, но не можете да пристапите до DAZ.online без да се согласите со употребата на колачиња.
- DAZ.online
- ДАЗ/АЗ
- ДАЗ 47/2018
- Маснотии на погрешно место
Лекови и терапија
Аналогниот лептин им помага на пациентите со ретки болести на липодистрофија
Шансите за средба со некој што не е поврзан со ХИВ, вродена или стекната липодистрофија се мали. Само околу еден до четири на милиони луѓе ширум светот имаат липодистрофија. Видливиот хабитус на погодените е прва индикација: Во зависност од подтипот, луѓето се појавуваат жилави и обучени или се забележуваат поради неправилна распределба на телесните масти, со губење на маснотии на екстремитетите и локални масни наслаги на вратот и брадата. Разновидниот фенотип на болеста е една од причините зошто таа во секојдневната пракса е претежно занемарена или погрешно разбрана. На пример, може да се скрие зад неуспехот да напредува или прејадување (хиперфагија) кај деца, нарушувања во исхраната кај адолесценти или раниот развој на метаболички синдром.
Една болест, многу лица
Клинички многу хетерогениот изглед се должи на различни генетски причини и патофизиолошки карактеристики, кои се сумирани под терминот липодистрофија на чадорот. Се прави разлика помеѓу генерализирани липодистрофии, во кои поткожното масно ткиво е отсутно низ целото тело, и делумните форми, во кои, покрај локалното губење на поткожното масно ткиво, постои и необична дистрибуција на маснотии. Двете форми можат да бидат вродени (вродени/фамилијарни) или z. Б. стекнат од автоимуна болест. Заеднички за сите подвидови се метаболичките ограничувања:
- Бидејќи масното ткиво служи како тампон за проголтаните масти во исхраната, пациентите често развиваат тешка хипертриглицеридемија до акутен панкреатит. Ризикот од рана атеросклероза е зголемен, срцевите удари се честа причина за смрт кај липодистрофијата.
- Во отсуство на поткожно масно ткиво, маснотиите во исхраната се депонираат ектопично не само на видливи, невообичаени места, туку и во внатрешните органи. Ова може да доведе до секундарни болести како што се отпорност на инсулин, дијабетес, синдром на полицистични јајници или безалкохолен замастен црн дроб.
Метаболните компликации се влошуваат со недостаток на хормонот лептин, кој главно се произведува во адипоцитите на поткожното бело масно ткиво. Адипокинот игра клучна улога во централната контрола на гладот и ситоста. Младите пациенти со генерализирана липодистрофија често страдаат од незаситен глад со последователна хиперфагија. Покрај тоа, лептинот има плејотропни функции и влијае на дистрибуцијата на липидите (на пр. Дислипидемија, замастен црн дроб), васкуларни функции (атероклероза, ангиогенеза), потпорно ткиво (коскена маса) и имунолошки систем (воспалителни процеси). Лептинот исто така ја стимулира оската на хипоталамусот и хипофизата, поради што младите пациенти со изразен недостаток на лептин можат да го одложат пубертетот и нарушувањата на плодноста.
Тешка нутриционистичка терапија
Самоадминистрација
По обуката, соодветните пациенти можат сами да ја направат поткожната инјекција. Издавањето на лекови и помагала неопходни за поткожно лекување со метрелептин кај оние со законско здравствено осигурување треба да се одвива на национално ниво во Германија од страна на претходно квалификуван давател на услуги во согласност со Дел 126 SGB V, компанијата ContraCare GmbH, Нирнберг. Како договорен партнер на компаниите за здравствено осигурување, компанијата добива одобрение од компаниите за здравствено осигурување на пациентот по нарачката во аптеката. Потребните запишувања во програмата за снабдување со помош обично се одвиваат во координација со лекарите кои лекуваат во центрите за третман, кои ги имаат потребните документи. КонтраКаре исто така гарантира - во координација со лекарите кои лекуваат - пациентите да бидат обучени за подготовка и само-администрација на терапија за замена на лептин.
Аналогниот го заменува лептинот
Терапијата за замена на лептин е достапна во САД од 2014 година, а сега исто така и во Германија со метрелептин (Myalepta). Аналог на рекомбинантен хуман лептин (N-метионилелептин) е одобрен во комбинација со диета за третман на последиците од недостаток на лептин кај пациенти со липодистрофија
- при потврдена вродена генерализирана липодистрофија (синдром Берардинели-Саип) или стекната генерализирана липодистрофија (Лоренсов синдром) кај возрасни и деца од две години
- во случај на потврдена фамилијарна или стекната парцијална липодистрофија (синдром Баракер-Симонс) кај возрасни и деца од 12-годишна возраст кај кои не може да се постигне соодветна метаболичка контрола со стандардни третмани.
Третманот секогаш треба да се спроведува паралелно со горенаведените препораки за исхрана. Лекот со висока цена се дозира според телесната тежина. Безбедноста и ефикасноста на метрелептин се испитани во отворена студија со една рака, не-контролирана со плацебо. Терапијата доведе до намалување на хиперфагија со брзо подобрување на нивото на гликоза и триглицерид во постот. Кај пациенти со генерализирана липодистрофија, вредноста на HbA1c е намалена за 2,2%, а триглицеридите за 32,1% по една година. Кај пациенти со парцијални нарушувања на липодистрофијата, ефектот врз хомеостазата на глукозата беше помалку изразен: вредноста на HbA1c падна само за 0,9%. Нивоата на триглицериди беа пониски за 37,4% од почетната состојба по 12 месеци.
Ризик од хипогликемија
Несакани ефекти беа забележани кај околу 30% од пациентите, вклучително и појава на хипогликемија со истовремена употреба на инсулин. За оваа причина, нивото на шеќер во крвта треба редовно да се проверува за време на третманот со метрелептин за време на третманот со инсулин или секретаголи на инсулин (на пример, сулфонилуреа). Можеби е потребно да се прилагоди дозата на антидијабетичните агенси. |
Започнете симпозиум Егерион Фармацевтски производи: „Лептин - глас на масно ткиво!“, Конгрес на ДГКЈ, 15 септември 2018 година, Конгресен центар Лајпциг