Медицинска универзитетска клиника - PDF бесплатно преземање

Рур-универзитет Бохум, Основен колеџ, автоимуни болести на интерна медицина, СЛЕ медицинска универзитетска клиника Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Случај 1 Отец X.C. - 28 години од 6 месеци отсуство. Треска напаѓа 10 килограми губење на тежината за 2 месеци Замор, исцрпеност, намалени перформанси Неколку месеци Промени на кожата Болки во коските и зглобовите оток на лимфните јазли СА: Азилант од Кина, во Германија неколку месеци, досега здрав; нема медицинска нега

Случај 1 Отец X.C. - 28 години наоди за физички преглед: намалена АЗ, кахектична, центрофацијална хипопигментација, папуларни лезии на лицето и Област на вратот Болни прсти, зглобови и зглобови на рамото, како и зглобови на колк и колено со ограничена подвижност, без црвенило/оток,: билатерални промени на ноктите (суви очи/сува уста)

Случај 1 Отец X.C. - 28 години пост-воспалителна хипопигментација на центрофацијална

Случај 1 Отец X.C. - 28 години микроскопија на капиларите: мегакапилари хиперкератотични крварења на преклопот на ноктите

Случај 1 Отец X.C. - 28 години базални белодробни инфилтрати

Случај 1 Отец X.C. - 28 години лабораторија: BSG 90/100 (намалување на падот) леукопенија 1700/μl со лимфопенија Имунолошка дијагностика: Антинуклеарни антитела (ANA) позитивни, титар 1: 160 двојни нишки ДНК антитела (dsdna) позитивни Комплетни фактори C3/C4 ги намалуваат кардиолипинските антитела

Случај 1 Отец X.C. - 28 години стара дијагноза: системски еритематозен лупус СЛЕ

СЛЕ Дијагностички критериуми ACR еритема на пеперутка Дискоидна PE-фотосензитивност Улкуси на устата/носот мукоза Не-ерозивен артритис 2 или повеќе зглобови) Вклучување на бубрезите: протеинурија> 0,5 g/d или цилиндрурија Вклучување на ЦНС: епилепсија или психоза Хематолошки: хемолит Анемија, леукопенија, тромбопенија ANA Anti-ds DNS, Anti-Sm, Antiphospholipid-AK, Американски колеџ за ревматологија 1997

Случај 1 Отец X.C. - 28-годишна возраст еритем на пеперутка Не-ерозивен артритис 2 или повеќе зглобови Хематолошки: леукопенија АНА анти-дс ДНК, антифосфолипид аб, 4/11 позитивни критериуми: дијагноза СЛЕ веројатно чувствителност 75%, специфичност 95% Хохберг МЦ, артритис ревма 1997 година

Манифестации на органи на СЛЕ Белите дробови на кожата ЦНС ендокардијални бубрежни зглобови

Манифестации на СЛЕ органи - инциденца

СЛЕ патофизиологија - формирање на автоантитела Хан БХ, НЕЈМ 1998 година

СЛЕ орган го оштетува гломерулонефритисот

СПЛ антинуклеарни антитела - АНА

Принципи на терапија со СЛЕ, опасни по живот, без ризик од орган: НСАИЛ хлорокин Загрозувачки на животот, ризик на орган: преднизон циклофосфамид микофенолат мофетил (нефритис) Харисонови принципи на интерна медицина, 16-то издание, 2005 година

СЛЕ Понови терапевтски пристапи кон анти-Б-клеточна терапија (ритуксимаб): АК (ЦД20), осиромашување на Б-клетките со намалена регулација на ЦД40 и ЦД80, ремисија во тешки курсеви за терапија - огноотпорни [Сфикакис, Артритис Реум 2005] активирање на анти-Б-клетки Фактор (белимумаб): AK (BAFF), инхибиција на размножувањето на автореактивните Б-клетки, студија во фаза II [Лекови, 2006] Комплементарна блокада (анти C5-AK): бубрежна преголема експресија на C5a/b, C5R кај, со намалување на/[Бао, Ј Имунол, 2005] Автологна трансплантација на матични клетки: Студија: n = 50/по 5 години. целосна ремисија кај> 50% од пациентите [ЈАМА 2006], [Крв 2006]

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години Со години, изразена бледило на прстите кога е ладно со црвенило кога се загрева Приближно 4 месеци со задебелување на напорната диспнеа, дејствувајте дисфагија за цврста храна без суви очи, сува уста () со црвенило, оток, утринска вкочанетост MCP, PIP на рацете од двете страни.

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години микростомија

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години, скратен јазик

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48-годишна возраст склеродактилија

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години некроза акрал

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години од феноменот Рејно

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години хипомотилност на хранопроводот

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48-годишна возраст интерстицијални промени на белите дробови

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години лабораторија: Антинуклеарни антитела (ANA) 1: 160 ANA профил: Анти-топоизомераза I (Scl70) позитивен антицентромерен Ab позитивен

Случај 2 Г-ѓа С.К. - 48 години дијагноза: склеродерма (прогресивна системска склероза)

Класификација на склеродерма 1. Ограничена кожа на склеродерма ги менува само акралите и лицето Антицентромерни антитела 60-80% Ограничено зафаќање на гастроинтестиналниот тракт, пулмонална артериска хипертензија мажи, врв 30-50 LJ Дијагноза според типични откритија на кожата, доказ за миозитис (ЦК, ЕМГ, биопсија) Поврзаност со туморски заболувања: 15% од сите пациенти со ДМ имаат малиген тумор при дијагностицирање Вонмускулни манифестации: Б симптоми, Рејно, дисфагија, интерстицијален. Инволвирање на белите дробови, кардиомиопатија

Диференцијална дијагноза на дерматомиозитис Полиозитис вклучено тело Миозитис Вирусен миозитис Паразитски миозитис Бактериски миозитис (Борелија, Легионела) Миозитис кај други АИ болести Медицинска миопатија (статини, AZT) Рабдомиолиза

Терапија со дерматомиозитис Третман на евентуално придружна фаза 1: Преднизон 1mg/kg/d Фаза 2: Други имуносупресиви: Азатиоприн, MTX Фаза 3: iv имуноглобулин Харисонс принципи на интерна медицина, 16-то издание 2005 година

Случај 4 г. М. Х.-Д. - 74 години AZ намалување, замор, губење на тежината неколку месеци. За 4 недели болка во вратот и темпоралниот, болка во образот Сега презентација поради акутно око, а не болна ре.

Случај 4 г. М. Х.-Д. - 74 години лабораторија: BSG 100/130 mm nw леукоцитоза 19000/μl со неутрофилна анемија, нормахромично-нормоцитна CK нормална вредност Незабележителни наоди за ревматоидни фактори, ANA,

Случај 4 г. М. Х.-Д. - 74 годишна темпорална артерија е задебелена, нежна под притисок

Случај 4 г. М. Х.-Д. - 74 години Предна исхемична оптичка невропатија

Случај 4 г. М. Х.-Д. - 74 години. Биопсија на темпорална артерија: грануломатозен васкулитис мултинуклеирани џиновски клетки

Случај 4 г. М. Х.-Д. - 74 години стара дијагноза: темпорален артеритис (болест на Хортон, џиновски клеточен артеритис) со полимиалгија ревматика

Темпорален артеритис Васкулитис на средните и големите артерии Речиси секогаш кај пациенти> 50 години Здружение со полимиалгија ревматика: 16-21% со АТ имаат ПМР, 40-60% со ПМР имаат АТ Клиника: цефалгија, клаудикација на џвакалните мускули, губење на видот поради АИО, ретко МИ, церебрална, аневризма на абдоминална аорта Дијагностика: клиничка, биопсија на темпорална артерија, брз одговор на стероидна терапија

Темпорален артеритис Дијагностички критериуми ACR Возраст> 50 години Нова главоболка Забележлива темпорална артерија (ДС, намалена пулсација) ESR> 50mm nw во 1 час Хистологија Биопсија на временска артерија: Васкулитис со грануломи, повеќејадрени џиновски клетки, мононуклеарен инфилтрат Со најмалку 3 пози. Чувствителност на критериумите 93%, специфичност 91% Американски колеџ за ревматологија 1990 година

Темпорална терапија со артеритис Преднизон 40-60mg/d во текот на 4 недели, потоа бавно намалување на дозата на одржување под контрола на ESR Брз одговор на симптомите Траење на терапијата најмалку 2 години Стероид-НВ под долготрајна терапија често, терапија од втора линија, можеби MTX Harrisons Principles of Internal Medicine, 16-то издание 2005 година

Случај 5 г. C. T. - 40 години кашлање со хемоптиза со месеци 4 месеци настинка со делумно крвава реплика Треска до 39 Ц, исцрпеност губење на тежината 3 кг/4 недели болка во левата орбита., Зглобови, СС без одговор на орална антибиотска терапија

Случај 5 г. C. T. - 40 години лабораторија: BSG 90/100 mm nw леукоцитоза 15000/μl анемија Hb 10,2 g7dl, нормохромна нормоцитна CRP 7,0 g/dl креатинин 4,3 mg/dl леукоцитурија, еритроцитурија протеинурија 2,3 g/24h

Случај 5 г. C. T. - 40 години имунолошка дијагностика: цитоплазматски антинеутрофилни антитела (антипротеиназа 3, канка) позитивни, титар 1: 320

Случај 5 г. C. T. - 40 години стари еритроцити и деформирани еритроцити

Случај 5 г. C. T. - склеритис на возраст од 40 години

Случај 5 г. C. T. - 40-годишна возраст максиларниот синузитис билатерално со крвава секреција

Случај 5 г. C. T. - 40 години пештера во горниот десен лобус на белите дробови

Случај 5 г. C. T. - 40 години биопсија на бубрег: гломерулонефритис со формирање на полумесечина

Случај 5 г. C. T. - 40 години биопсија на белите дробови: некротизирачки грануломатозен васкулитис

Случај 5 г. C. T. - 40-годишна дијагноза: грануломатоза на Вегенер (болест на Вегенер)

Вегенерова болест Некротизирачки грануломатозен васкулитис на малите крвни садови> 95% вклучување на горниот респираторен тракт (синус, 77% ренална инволвираност, инциденца 3/100000, врв 40-та година од животот 90% позитивна канака

Манифестации на органи на Вегенер Вклучување во тек: бубрези 77% ОРЛ 92% бели дробови 85% зглобови 67% кожа 46% очи 18% ЦНС 8% периферни нерви 15%

M. Wegener Дијагностички критериуми ACR Воспаление во носот или устата Инфилтрација на белите дробови на рендгенски нефритичен уринарен талог Хистолошко грануломатозно воспаление Најмалку 2 од критериумите потребни за дијагноза (чувствителност 88%, специфичност 92%)

М. Вегенер почетна терапија (шема Фауци): Циклофосфамид 2 mg/kg/d po (1 година) плус преднизон 1 mg/kg/d (6 месеци) Одржување на ремисија: Циклофосфамид или MTX или азатиоприн TMP/SMX (се чини дека ја намалува стапката на повторување во дишните патишта)

Диференцијална дијагноза Васкулитис Капела Хил Класификација Васкуларен тип Грануломи без грануломи голем Гигантски клеточен артеритис (М Хортон, М Такају) медиум Чург-Строс синдром Полиартеритис нодоза мала грануломатоза на Вегенер Микроскопски полијангитис Хенох-Шонлеин пурпура Кутано леукоцитокластикуларен васкуларен суштински заболувања

Рурскиот универзитет Бохум Предавањата на Клиниката за медицински универзитет од зимскиот семестар 2007/8 се достапни на Интернет на: http://www.medunikkh.de Медицинска универзитетска клиника Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Рур Универзитет Бохум Медицински универзитетски клиники Knappschaftskrankenhaus Бохум-Лангендриер и клиники за осигурување од одговорност од работодавач Бергмансхајл