Мијастенија гравис - симптоми, причини, третман - рак 360

гравис

Мијастенија гравис значи сериозна мускулна слабост предизвикана од дисфункција во невромускулниот пренос. Еве ги симптомите и зошто се појавуваат.

Што е мијастенија гравис?

Терминот „мијастенија гравис“ (МГ) потекнува од грчкиот збор „мијастенија“ што значи мускулна слабост и латинскиот збор „гравис“ што значи сериозна. Е автоимуна болест што предизвикува проблеми со преносот на сигналите од нервите до мускулите. Доведува до мускулна слабост и ненадеен замор што се подобрува при мирување. Тоа е состојба на невромускулна раскрсница - просторот помеѓу нервот и мускулите.

Невротрансмитерите се ослободуваат од нервот како одговор на електричен сигнал и го преминуваат овој простор за да ги активираат мускулните движења. Да се ​​биде автоимуно нарушување, тоа значи дека имунитетниот систем на организмот ги напаѓа сопствените клетки. Како резултат, рецепторите за овие невротрансмитери (особено ацетилхолин) се намалени по број и функција. Така, мускулот никогаш не прима соодветни сигнали, а пациентите природно чувствуваат мускулна слабост.

Во раните фази, тоа главно влијае на мускулите кои го контролираат движењето на очите, изразот на лицето, џвакањето и голтањето. Како што напредува болеста, така се засегнати и мускулите на вратот и екстремитетите - проблеми со одржување на главата, проблеми со одење и проблеми со подигнување на рацете. Почетокот може да биде ненадеен, со сериозна и генерализирана мускулна слабост.

причини

ПРИЧИНА

Мијастенија гравис е а автоимуна болест. Точните фактори кои предизвикуваат дисфункција на имунолошкиот систем не се познати и не се смета дека се наследни.

Нормално, имунолошкиот систем произведува антитела кои препознаваат странски елементи кои влегуваат во телото, како што се бактерии и вируси. Во случај на автоимуна болест, имунолошкиот систем на организмот произведува антитела кои делуваат против странски елементи во телото. Во мијастенија гравис, структурата на раскрсницата на нервите и мускулите (невромускулна раскрсница) е нападната.

Антитела вклучени во мијастенија гравис

Нервите комуницираат со мускулите ослободувајќи хемикалии (невротрансмитери) кои ги достигнуваат местата на рецептори на мускулните клетки на невро-мускулниот спој. Во мијастенија гравис, имунолошкиот систем произведува антитела кои блокираат или уништуваат многу региони на рецептори за невротрансмитер наречен ацетилхолин. Со помалку достапни региони на рецептори, мускулите добиваат помалку нервни сигнали, што доведува до слабост. Антителата се врзуваат за рецептори на ацетилхолин од површината на мускулот и значително ја намалуваат можноста за примање на хемискиот сигнал. Како резултат, лицето чувствува мускулна слабост, која станува се потешка кога постојано се обидува да ги користи истите мускули.

Антителата исто така можат да ја блокираат функцијата на протеин наречен специфичен рецептор тирозин киназа. Овој протеин е вклучен во формирањето на раскрсницата нерв-мускул. Антителата кои го блокираат овој протеин можат да доведат до мијастенија гравис.

Тимус и мијастенија гравис

Исто така, постојат докази дека тимусот игра улога во мијастенија гравис. Околу 15% од луѓето со мијастенија гравис имаат тумор наречен тимус тимома, и други 65% имаат хиперактивен тимус, состојба наречена тимусна хиперплазија. Кога тимусот не функционира правилно, имунолошкиот систем може да изгуби дел од својата способност да разликува странски елементи од оние на телото, со што е поголема веројатноста да ги нападне сопствените клетки на телото.

Други причини

Некои луѓе имаат мијастенија гравис, што не е предизвикано од антитела кои блокираат ацетилхолин или рецептор специфичен за тирозин киназа. Овој вид мијастенија гравис се нарекува негативно антитело на мијастенија гравис. Антителата кон друг протеин, наречен протеин поврзан со липопротеин, може да игра улога во развојот на оваа состојба.

Ретко, мајките со мијастенија гравис имаат деца родени со мијастенија гравис (неонатална мијастенија гравис) Ако се лекуваат навремено, бебињата обично се опоравуваат во рок од 2 месеци по раѓањето. Некои деца се раѓаат со ретка, наследна форма на мијастенија гравис вроден мијастеничен синдром.

симптоми

Симптоми на мијастенија гравис

Првиот видлив симптом е обично слабост на мускулите на окото. Болеста може да остане ограничена на оваа област од телото или може да премине во мускули кои вклучуваат голтање, џвакање, зборување или движење на екстремитетите. Некои од симптомите на мијастенија гравис вклучуваат:

  • мускулна слабост - се сведува на одмор и се интензивира по физичка активност;
  • проблеми со видот - двоен вид, неможност за загледување, спуштање на очните капаци итн.;
  • замор;
  • проблеми со одење;
  • говорни проблеми;
  • тешкотии при голтање;
  • тешкотии во дишењето.

Откако ќе започнат симптомите, мускулната слабост може да се влоши за неколку дена или недели. Симптомите може да останат постојани, може да напредуваат или може да варираат од еден час до следниот или од еден ден до следниот. Кога влијае на способноста за голтање или дишење, болеста може да биде опасна по живот, ако не се лекува веднаш. Сепак, болеста ретко е фатална ако се третира правилно.

Мијастенична криза

Мијастенична криза се јавува кога мускулите вклучени во дишењето се засегнати. Симптомите вклучуваат отежнато дишење и проблеми со дишењето. Ова е итна медицинска помош што бара хоспитализација и навремен медицински третман, вклучително и употреба на вентилатор за помагање на дишењето.

Предизвикувачи на мијастенична криза вклучуваат физички стрес, бременост или инфекција. Ако болеста се третира правилно, кризата е многу ретка.

Фактори на ризик

Фактори кои можат да ја влошат мијастенија гравис вклучуваат:

  • замор;
  • висока болест;
  • стрес;
  • некои лекови - како што се бета-блокатори, кинидин глуконат, кинидин сулфат, кинин, фенитоин, анестетици и некои антибиотици;
  • задача.

Дијагностички

мијастенија

Дијагнозата на мијастенија гравис започнува со физички преглед и Медицинска историја. Ако тие укажуваат на модел на слабост што укажува на мијастенија, ќе се извршат дополнителни тестови. Makeе направи а невролошка контрола да испита знаци, рефлекси, мускулна сила, тонус на мускулите, сетила, координација, рамнотежа.

Дијагностички тестови може да вклучуваат:

Третман за мијастенија гравис

Нема лек за мијастенија гравис, но може да се управува со симптомите. Некои од опциите за третман вклучуваат:

Анти-ацетилхолинестеразни агенси

Најчесто препишаниот лек е пиридостигмин, кој спречува уништување на ACh и ја зголемува акумулацијата на ACh на невромускулните крстосници, подобрувајќи ја способноста на мускулите да се контрахираат. Придобивките се појавуваат во рок од 30-60 минути, но се намалуваат за 3-4 часа, така што таблетите треба да се земаат во редовни интервали во текот на денот. Несакани ефекти вклучуваат прекумерна саливација, неволни мускулни контракции, болки во стомакот, гадење и дијареја.

кортикостероиди

Кортикостероидите (како што е преднизонот) ги потиснуваат антителата кои ја попречуваат функцијата на невромускулна раскрсница и можат да се користат во комбинација со лекови против антиколинестераза. Кортикостероидите ги подобруваат симптомите за неколку недели и откако состојбата ќе се стабилизира, дозата се забавува. Ниска доза може да се користи долгорочно за лекување на мијастенија гравис. Сепак, може да се појават несакани ефекти како што се чир на желудник, остеопороза (истенчување на коските), зголемување на телесната тежина, висок шеќер во крвта и зголемен ризик од долготрајна инфекција.

Други имуносупресивни лекови

Другите имуносупресиви, како што се азатиоприн и микофенолат мофетил, можат да бидат ефикасни со помалку несакани ефекти од кортикостероидите. Циклофосфамид и циклоспорин се сметаат за ефикасни против мијастенија гравис, но поради несакани ефекти се препишуваат само како последно средство кога другите лекови не се ефикасни.

плазмафереза

Во плазмаферезата, крвта се екстрахира и се отстрануваат антителата на рецептори за ацетилхолин. „Исчистената“ крв потоа се администрира повторно во организмот. Резултатите траат само неколку недели, бидејќи имунолошкиот систем продолжува да создава антитела. Плазмаферезата често се користи за да помогне лекување на мијастенична криза. Во тешки случаи, на едно лице може да му треба плазмафереза ​​како долготраен третман.

Ризици поврзани со плазмафереза ​​вклучуваат низок крвен притисок, крварење, проблеми со срцевиот ритам или грчеви во мускулите. Некои луѓе развиваат алергиска реакција на растворите што се користат за замена на плазмата.

Интравенски имуноглобулин

Тоа е краткорочна стратегија за управување која вклучува инјектирање на неспецифично антитело (имуноглобулин), кое привремено го запира производството на антитела. Несакани ефекти, кои обично се слаби, може да вклучуваат треска, вртоглавица, главоболка и задржување на течности.

Хирургија

Некои луѓе со мијастенија гравис имаат тумор во тимусот. Ако имате таков тумор, наречен тимома, лекарите хируршки ќе го отстранат тимусот (тимектомија) Дури и ако немате тумор, отстранувањето на жлездата може да ги подобри симптомите на мијастенија гравис. Сепак, може да поминат години за да се појават придобивките од тимектомијата. Тимектомијата може да се изврши како отворена операција или како минимално инвазивна процедура.

гравис

Медицински забрането во мијастенија

Во теорија, повеќе од 30 лекови кои во моментов се користат за многу различни состојби можат да го попречат пренесувањето на невромускулата, но обично нема сериозни ефекти. Во мијастенија, сепак, дури и многу мало намалување може сериозно да го влоши проблемот.

Подолу е список на лекови кои можат да направат мијастенија гравис:

Антибиотици и лекови против маларија

Тие се користат за лекување на инфекции и спаѓаат во најчестите лекови. Антибиотиците кои можат да ја влошат мијастенија гравис обично се даваат во болница со инјекција за многу сериозни инфекции. Исклучителен лек што треба да се избегнува кај мијастенија е антибиотикот телитромицин.

Лекови за срце

Бета блокаторите се користат за лекување на висок крвен притисок и ангина, а понекогаш и за вознемиреност. Прилично чест несакан ефект е замор, но во ретки случаи тие можат специфично да ја влошат мијастенија гравис. Повеќето од нивните имиња завршуваат на -оло.

Лекови што се користат во неврологијата и психијатријата

Овие лекови се користат за широк спектар на невролошки и психијатриски нарушувања. За повеќето, доказите дека тие предизвикуваат мијастенија гравис се ограничени.

Вашиот лекар треба да ја знае дијагнозата на мијастенија пред да препише било каков вид на лек.

Можете да проверите овде комплетен список на лекови кои можат да влијаат на мијастенија гравис.

Мијастенија гравис и ризик од рак

Оштетениот тимус може да игра улога во развојот на автоимуни болести кои се предизвикани од прекумерен имунолошки систем кој го напаѓа организмот домаќин. Два примарни тумори потекнуваат од тимусот: тимоми добиени од епителни клетки на тимусот (може да бидат бенигни или малигни) и тимоми поврзани со различни автоимуни нарушувања. Медицинските податоци сугерираат дека 15-20% од пациентите со мијастенија гравис имаат форма на тимом.

Симптомите на тимус или карцином на тимус може да вклучуваат:

  • постојана кашлица;
  • болка или притисок во градите;
  • отежнато дишење;
  • мускулна слабост;
  • оток на лицето или рацете;
  • тешкотии при голтање.

Според студијата објавена во Европски весник за неврологија (2014 година), мијастенија гравис, независна од тимома, не се смета дека е поврзана со зголемен ризик од рак во остатокот од телото. Потребно е дополнително истражување, вклучително и дали лимфомот кај пациенти со мијастенија е поврзан со ширење на карцином во други региони на телото. Пациентите со тимома имаат поголем ризик од развој на секундарна форма на карцином, без разлика дали имаат мијастенија или не.

Мијастенија гравис кај паранеопластичен синдром

Мијастенија гравис често се јавува како паранеопластичен синдром, во врска со тимом - карцином на тимус. а паранеопластичен синдром се јавува кога неоплазмата лачи серија супстанции слични на хормони, кои произведуваат различни ефекти. Тие генерално се јавуваат во случај на рак на белите дробови, карцином на лимфати, јајници или дојки.

(1) https://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/
(2) https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/
(3) https://www.medicalnewstoday.com/articles/179968# причини
(4) https://www.cancertherapyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/hospital-medicine/myasthenia-gravis/
(5) http://www.antonpottegaard.dk/publications/originalarticles/%5Bo019%5D%20Article%20-%20Myasthenia%20and%20risk%20of%20cancer-%20a%20population-based%20case-control%20study. pdf
(6) https://www.hindawi.com/journals/crionm/2014/703828/

За авторот

мијастенија

Манкас Малина

Дипломиран на Факултетот за медицинско биоинженерство - Универзитет за медицина и фармација во Јаси, и магистрирал на клиничко биоинженерство.