Миелофиброза - причини, симптоми, третман
миелофиброза е вид на рак на коскена срцевина што влијае на способноста на телото да произведува крвни клетки. Дознајте повеќе за миелофиброзата во следниот материјал.
Содржина:
- Што е миелофиброза?
- Видови на миелофиброза
- ПРИЧИНА
- симптом
- Дијагностички
- Третман
- Еволуција и компликации
- Методи на превенција
Што е миелофиброза?
Миелофиброзата е невообичаен вид на рак на коскена срцевина што влијае на нормалното производство на крвни клетки во организмот.
Миелофиброзата предизвикува обемна лузна во коскената срцевина, што може да предизвика тешка анемија. Поради ова, пациентот може да доживее слабост и замор. Исто така може да го зголеми ризикот од крварење како резултат на фактот што не се произведуваат толку многу згрутчувачки клетки наречени тромбоцити. Миелофиброзата често предизвикува зголемена слезина.
Што значи миелофиброза?
Миелофиброзата се смета за хронична леукемија - карцином кој влијае на ткивата што ја сочинуваат крвта во телото. Миелофиброзата е дел од група на болести наречени миелопролиферативни нарушувања.
Очекуван животен век миелофиброза
Некои луѓе со миелофиброза немаат никакви симптоми и можеби не треба веднаш да се лекуваат. Другите со потешки форми на болеста може да имаат потреба од агресивни итни третмани. Третманот за миелофиброза, кој се фокусира на ублажување на симптомите, може да има различни форми.
Видови на миелофиброза
Како прво, оваа болест може да биде од два вида:
- Примарна миелофиброза (или идиопатска миелофиброза), што значи дека се појавува само по себе. Оваа форма на болеста е исто така наречена миелофиброза со миелоидна метаплазија.
- Секундарна миелофиброза (или примитивна миелофиброза), што значи дека е резултат на друга состојба - обично таква што влијае на коскената срцевина.
Состојбата може да биде предизвикана и од други видови на миелопролиферативни нарушувања. Некои луѓе можат да живеат со години без симптоми, додека други покажуваат знаци кои се влошуваат поради лузни во коскената срцевина.
Остеомиелофиброза е миелопролиферативно нарушување со потекло од тумор, кое се манифестира со размножување на сврзното ткиво во коскената срцевина.
ПРИЧИНА
Миелофиброза се јавува кога матичните клетки на коскената срцевина развиваат промени (мутации) во нивната ДНК. Матичните клетки имаат способност да се размножуваат и да се делат на неколку специјализирани клетки кои создаваат крв - црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцити.
Не е познато зошто се појавуваат овие генетски мутации во матичните клетки на коскената срцевина.
Како што овие абнормални матични клетки во крвта се размножуваат и се делат, тие пренесуваат мутации на нови клетки. Како што се создаваат се повеќе и повеќе од овие мутирани клетки, тие почнуваат сериозно да влијаат на производството на крв.
Недостаток на црвени крвни клетки и изобилство на бели крвни клетки
Крајниот резултат е обично недостаток на црвени крвни клетки - што предизвикува анемија карактеристична за миелофиброза - и прекумерна количина на бели крвни клетки со различно ниво на тромбоцити. Кај луѓето со миелофиброза, коскената срцевина, која е нормално сунѓереста, станува лузна.
Неколку специфични генетски мутации се идентификувани кај луѓе со миелофиброза. Најчестиот е генот Јанус киназа 2 (JAK2). Лекарите можат да ја утврдат прогнозата и третманот откако ќе откријат дали генот JAK2 или други се поврзани со таа миелофиброза.
Фактори на ризик
Причината за миелофиброза е често непозната, но постојат многу фактори кои го зголемуваат ризикот од развој на болеста, како што се:
- Миелофиброзата може да влијае на секого, но најчесто се дијагностицира кај луѓе над 50 години.
- Друго нарушување на крвните клетки. Мал дел од луѓето со миелофиброза ја развиваат состојбата како компликација на есенцијална тромбоцитемија или вистинска полицитемија.
- Изложеност на одредени хемикалии. Миелофиброзата е поврзана со изложеност на индустриски хемикалии како што се толуен и бензен.
- Изложеност на зрачење. Луѓето изложени на многу високо ниво на зрачење имаат зголемен ризик од миелофиброза.
симптом
Во повеќето случаи, миелофиброзата се развива бавно. Во раните фази, многу луѓе дури и не покажуваат знаци или симптоми.
Бидејќи се повеќе и повеќе влијае на нормалното производство на крвни клетки, може да се појават првите знаци и симптоми, како што се:
- Чувство на умор, отежнато дишење (диспнеа), обично поради анемија
- Болка или чувство на исполнетост под ребрата од левата страна, како резултат на зголемената слезина
- Лесни модринки
- Крварење што се случува лесно
- Претерано потење за време на спиењето (ноќно потење)
- Треска
- Болки во коските
- Губење на апетит и губење на тежината
- Крварење или крварење од гингивата
Кога е потребна итна посета на лекар
Закажете состанок со вашиот лекар ако имате постојани знаци и симптоми на загриженост.
Дијагностички
Тестовите и процедурите што се користат за дијагностицирање на таква состојба вклучуваат:
Физички преглед
Лекарот врши, пред сè, физички преглед. За време на ова, лекарот проверува дали има витални знаци, како што се пулсот и крвниот притисок, како и лимфните јазли, слезината и стомакот.
Тестови на крв
Крвната слика (тест кој го проверува вкупниот број на клетки во крвта) обично покажува ненормално ниско ниво на црвени крвни клетки, знак на честа анемија кај луѓе со миелофиброза. Исто така, бројот на бели крвни клетки и тромбоцити во крвта е абнормален. Во повеќето случаи, нивото на бели крвни клетки е повисоко од нормалното, иако кај некои луѓе тие можат да бидат нормални или дури и пониски од нормалните. Исто така, бројот на тромбоцити може да биде поголем или помал од нормалниот.
Тестови за сликање
Тестовите за сликање, како што се радиографија и МНР, може да се користат за да се соберат повеќе информации за миелофиброза.
Преглед на коскена срцевина
Биопсијата и аспирацијата на коскената срцевина може да потврдат дијагноза на миелофиброза.
Во биопсија на коскена срцевина, лекарот користи игла за да извлече примерок на закоравена коскена срцевина од 'рбетот на колкот. За време на истата постапка, лекарот може да користи друг вид игла за да собере примерок од цереброспинална течност од коскената срцевина. Примероците се изучуваат во лабораторија за да се утврди бројот и видовите на откриени клетки.
Генетско тестирање
Примерок од крв или коскена срцевина може да се тестира во лабораторија за да се најдат можни мутации на гените во крвните клетки поврзани со миелофиброза.
Третман
Третман со миелофиброза
За да се утврди вистинскиот вид на третман за секој поединечен пациент со миелофиброза, вашиот лекар може да користи една или повеќе формули за да ја процени вашата состојба. Тие разгледуваат неколку аспекти на ракот и здравјето на пациентот за да назначат категорија на ризик што укажува на агресивност на болеста.
Ниска ризична миелофиброза може да не бара итен третман. Наместо тоа, на луѓето со ризична миелофиброза може да им треба агресивен третман, како што е трансплантација на коскена срцевина. За миелофиброза со среден ризик, третманот обично е насочен кон управување со симптомите.
Можеби не е неопходна итна медицинска интервенција
Ако пациентот нема симптоми и не покажува знаци на анемија, зголемена слезина или други компликации, третманот не е неопходен во повеќето случаи. Наместо тоа, можно е лекарот внимателно да го следи неговото здравје преку редовни посети и прегледи за да бара какви било знаци на болеста. Некои луѓе остануваат асимптоматски со години.
Третмани за анемија
Ако миелофиброзата предизвикува тешка анемија, вашиот лекар може да избере еден од следниве третмани:
Трансфузија на крв
Ако пациентот има сериозна анемија, бројот на црвени крвни клетки може да се зголеми преку редовни трансфузии на крв. Исто така, истите постапки можат да ги ублажат симптомите на анемија, како што се замор и слабост. Понекогаш лековите можат да помогнат во подобрување на анемијата.
Андрогена терапија
Пациентите можат да земат синтетичка верзија на машкиот андроген хормон за да го стимулираат производството на црвени крвни клетки и да ја ослободат тешката анемија. Андрогената терапија исто така доаѓа со одредени ризици, како што се оштетување на црниот дроб и машки ефекти кај жените.
Талидомид и сродни лекови
Талидомид и придружните лекови леналидомид и помалидомид можат да помогнат во враќањето на бројот на клетки во крвта и исто така може да ја намалат големината на зголемената слезина. Овие лекови може да се комбинираат со стероиди. Талидомид и неговите лекови претставуваат ризик од сериозни дефекти при раѓање и бараат посебни мерки на претпазливост.
Третмани за зголемена слезина
Ако зголемената слезина предизвика одредени компликации, вашиот лекар може да препорача лекување на оваа состојба. Меѓу опциите за третман се:
Насочена терапија со лекови
Руксолитиниб, чија цел е мутација на гените, најчесто откриена во миелофиброзата, може да се користи за ублажување на симптомите на зголемена слезина. Клиничките студии проучуваат нови лекови за целна терапија за миелофиброза.
хемотерапија
Хемотерапевтски лекови можат да ја намалат големината на зголемената слезина и можат да ги ублажат поврзаните симптоми, како што се болката.
Хируршко отстранување на слезината (спленектомија)
Ако големината на слезината стане толку голема што предизвикува болка и почнува да предизвикува штетни компликации, вашиот лекар може да препорача хируршко отстранување на слезината. Оваа постапка може да се изврши и доколку состојбата не реагира на други форми на терапија.
Можни ризици вклучуваат инфекција, прекумерно крварење и згрутчување на крвта што доведува до мозочен удар или белодробна емболија. По постапката, некои луѓе доживуваат зголемен црн дроб и абнормално зголемување на бројот на тромбоцити.
Радиотерапија (зрачна терапија)
Терапијата со зрачење користи зраци со голема моќност, како што се рендгенски зраци и протони, за да убие абнормални клетки. Терапијата со зрачење може да помогне да се намали големината на слезината кога не може да се практикува хируршко отстранување.
Трансплантација на коскена срцевина
Трансплантацијата на 'рбетниот мозок, исто така наречена трансплантација на матични клетки, е постапка за замена на заболената коскена срцевина со здрави матични клетки на крвта. Во случај на миелофиброза, се користат матични клетки од донатор (алогена трансплантација на матични клетки).
Овој третман има потенцијал да излечи миелофиброза, но има и висок ризик од несакани ефекти опасни по живот, како што е ризик од реакција на нови матични клетки против здрави телесни ткива (болест на графт наспроти домаќин). ).
Многу луѓе со миелофиброза, поради возраста, стабилноста на болеста или други здравствени проблеми, не можат да имаат корист од овој третман.
Пред трансплантација на коскена срцевина, пациентот прима хемотерапија или терапија со зрачење за отстранување на заболената коскена срцевина. Потоа добива инфузии на матични клетки од компатибилен донатор.
Палијативна нега
Палијативната нега се фокусира на ублажување на болката и други симптоми на сериозна болест. Специјалисти за палијативна нега работат со пациентот, семејството и другите лекари за да обезбедат дополнителна поддршка за да ја надополнат постојаната грижа. Палијативна нега може да се користи за време на агресивен третман, како што се хирургија, хемотерапија или терапија со зрачење. Кога се користи палијативна нега заедно со сите други соодветни третмани, луѓето со рак може да се чувствуваат подобро и да живеат подолго.
Миелофиброза природен третман
Природните лекови можат да ги ублажат симптомите или едноставно да му помогнат на пациентот да ја задржи болеста под контрола. Тие не ја лекуваат болеста, но може да му помогнат на пациентот да се чувствува подобро воопшто.
Додатоците како железо, фолна киселина или оние со витамин Б12 можат да ги ублажат симптомите на анемија со замена на изгубените хранливи материи.
Еволуција и компликации
Со текот на времето, миелофиброзата може да доведе до неколку компликации, како што се:
Зголемен крвен притисок во црниот дроб
Зголемениот проток на крв од зголемената слезина може да го зголеми притисокот во порталните вени на црниот дроб, предизвикувајќи состојба наречена портална хипертензија. Ова може да изврши преголем притисок врз помалите вени на желудникот и хранопроводот, што може да доведе до прекумерно крварење или руптура на вена.
Појавата на други тумори
Крвните клетки можат да предизвикаат тумори во други области на телото. Во зависност од областа во која се наоѓаат, овие тумори можат да предизвикаат различни различни проблеми, како што се напади, гастрично крварење или компресија на 'рбетниот мозок.
Акутна леукемија
Околу 15-20% од луѓето со миелофиброза продолжуваат да развиваат акутна миелоидна леукемија, сериозна и агресивна форма на карцином.
Методи на превенција
Миелофиброзата не може да се спречи, но алогената трансплантација на хематопоетски клетки може да биде потенцијален лек. Постапката вклучува замена на имунолошкиот систем на пациентот со оној на компатибилен донатор.