Миелофиброза - Сè што треба да знаете Рак 360

миелофиброза е редок вид на рак кој влијае на коскената срцевина (мекото, сунѓересто ткиво во повеќето коски), кое се заменува со влакнесто ткиво на лузна.

Се смета за форма на хронична леукемија. Кога миелофиброзата се јавува сама по себе, таа се нарекува примарна миелофиброза, а кога се јавува како резултат на друга состојба на коскена срцевина, се нарекува секундарна миелофиброза.

Коскена срж содржи клетки што доведуваат до формирање на крв, клетки кои можат да прераснат во три вида специјализирани крвни клетки:

црвени крвни клетки;
бели крвни клетки;

Кога ќе се појави мутација во ДНК на една клетка, таа ќе се пренесе на новоформираните клетки со клеточна делба, така што со текот на времето ќе се формираат се повеќе и повеќе абнормални клетки. Може да се развијат и дополнителни мутации, кои стануваат поагресивни и на крајот целосно ги заменуваат нормалните клетки на коскената срцевина.

Знаци и симптоми на миелофиброза

На почетокот, миелофиброзата може да се развие без симптоми. Кога се појавуваат симптоми, причината обично е тоа крвните клетки се многу мали или слезината е зголемена.

Можни симптоми вклучуваат:

повторени инфекции;
тешкотии во дишењето;
треска и ноќно потење;
губење на тежина;
замор.

Понекогаш се појавуваат и други симптоми, како на пр гихт (воспаление на зглобовите), модринки

(модринки) поради компликации, или абнормално крварење (назално, гингивално, вагинално крварење, итн.).

Зголемена слезина тоа може да биде уште еден знак на болеста. Слезината е на левата страна на стомакот, веднаш под ребрата и нормално е со големина на тупаница. Вклучено е во распаѓање на црвените крвни клетки. Миелофиброзата може да предизвика зголемена слезина, симптомите се непријатност во левата страна на стомакот и брзо чувство на исполнетост по нормален оброк.

Причини и ризик фактори на миелофиброза

Миелофиброза се јавува кога матичните клетки на крвта развиваат генетска мутација. Матичните клетки на крвта имаат способност да се делат и да се претворат во специјализирани клетки кои ја сочинуваат крвта - црвени, бели или тромбоцитни клетки. Мутацијата се пренесува кога се формираат нови клетки и не се формираат повеќе здрави крвни клетки, до точката каде што ќе достигнат недостаток на црвени крвни клетки - што предизвикува анемија карактеристично за миелофиброза. Кај луѓето со миелофиброза, нормалната сунѓереста коскена срцевина станува лузна. Најчестата мутација е на ниво Ген JAK2.

Иако точните причини за миелофиброза не се целосно познати, одредени фактори може да го зголемат ризикот од развој на болеста:

Возраст - Иако миелофиброзата може да влијае на секого, без оглед на возраста, најчесто се дијагностицира кај луѓе над 50 години.
Други нарушувања на крвните клетки - Во некои случаи, миелофиброзата се јавува како компликација на есенцијална тромбоцитемија или полицитемија вера.
Изложеност на одредени хемикалии- Миелофиброзата е поврзана со изложеност на индустриски хемикалии како што се толуен и бензен.
Изложеност на зрачење- Луѓето изложени на високо ниво на зрачење може да бидат изложени на поголем ризик од миелофиброза.

Диетална храна што се користи за специјални медицински цели
Ортомол Имун

Ортомол Имун е погоден за контрола на исхраната на имунолошки недостатоци поврзани со исхраната. Поради своите карактеристики, овој производ ја задоволува исклучително големата потреба од микроелементи во оваа област.

Видови на миелофиброза

Миелофиброзата може да се развие на неколку начини и може да биде:

Примарна миелофиброза или идиопатска, кога се развива независно. Примарната миелофиброза се дијагностицира со употреба на комбинација на физички преглед што покажува присуство на зголемена слезина, крвни тестови и преглед на коскената срцевина. Се дијагностицира само кога се исклучени други причини за зголемена слезина (вклучително и леукемија, лимфом, други видови на рак што се прошириле на коскената срцевина).
Секундарна миелофиброза што се јавува по друга состојба, како што се: леукемии (акутна лимфоцитна леукемија, акутна миелоидна леукемија, акутна мегакариоцитна леукемија, леукемија на влакнести клетки), лимфом (Хочкинов лимфом и не-Хочкинов лимфом), полицистичен миелом, миелом (зголемен број на крвни клетки и намален проток на крв), системска мастоцитоза, ХИВ инфекција, туберкулоза, ендокрини/метаболички заболувања (хиперпаратиреоидизам, бубрежна остеодистрофија, недостаток на витамин Д), заболување на сврзното ткиво (системски лупус еритематозус).

Дијагноза на миелофиброза

Дијагнозата на миелофиброза се заснова на резултатите од различни тестови:

Комплетна крвна слика е најчестиот тест на крвта, кој ги мери црвените крвни зрнца, белите крвни зрнца и тромбоцитите во крвта. Можност за хемоглобин, супстанцијата што носи кислород во црвените крвни клетки, исто така, се проценува во таков тест. Мал број на црвени крвни клетки се дефинира како анемија, што е честа појава кај оваа болест. Покрај тоа, бројот на тромбоцити и бројот на бели крвни клетки може да бидат или високи или ниски.

Размаска на периферна крв - Мал примерок од крв може да се нанесе на слајд и да се испита под микроскоп за да се избројат клетките и да се испитаат. Нормалниот одговор на организмот на анемија е формирање на нови крвни клетки. Бидејќи ова е нарушено во миелофиброзата, во циркулирачката крв се гледаат незрели крвни клетки. Ова е познато како леукоеритробластоза.

Биопсија на коскена срцевина - Биопсијата на коскената срцевина е корисна и неопходна за дијагностицирање на миелофиброза. Општо, ова вклучува администрација на локален анестетик и отстранување на коскената срцевина со игла. Во миелофиброза, биопсијата на коскената срцевина обично покажува фиброза или лузни на коскена срцевина.

Молекуларно тестирање - Тестовите за генетски мутации, вклучително и JAK2, CALR и MPL, се исто така неопходни за дијагностицирање на миелофиброза.

Ултразвук на стомакот - ова е направено за да се анализира големината на слезината (ако не е доволно голема за да се палпира), зголемување на црниот дроб или абнормалности на други органи.

Светска здравствена организација (СЗО) ги разви следниве критериуми за дијагноза на миелофиброза. Пациентот мора да ги исполни 2-те главни критериуми, како и други 2 помали критериуми за дијагноза на примарна миелофиброза. Дијагнозата бара А1 + А2 и кој било друг критериум Б:

А1: фиброза на коскена срцевина> 3 (на скала од 0-4);
A2: патогенетска мутација (на пр. Во JAK2 или MPL) или отсуство на BCR-ABL1 и реактивни причини за фиброза на коскена срцевина;
Б1: опиплива спленомегалија (проширување на слезината);
Б2: необјаснета анемија;
Б3: леуко-еритробластоза;
Б4: зголемување на бројот на крвни клетки;
Б5: уставни симптоми: ноќно потење, губење на тежината> 10% во текот на шест месеци, необјаснета треска (> 37,5 ° C) или дифузна болка во коските;
Б6: хистолошки доказ за екстрамедуларна хематопоеза.

Дијагностички критериуми за вистинска полицитемија или миелофиброза од суштинско значење во тромбоцитемијата: дијагнозата бара А1 + А2 и кои било два критериума Б. Критериумите се исти, освен во случајот А2, што е претходна дијагноза на полицитемија вера или есенцијална тромбоцитемија.

БОРИМЕ ЗАЕДНО!
Придружете се на заедницата за поддршка на пациенти со карцином!

Фаза на рак

Иако не постои систем на стадирање за миелофиброза, Меѓународниот систем за проценка на прогностика (IPSS) ги користи следниве пет фактори на ризик за да ја процени можноста за преживување од времето на дијагностицирање и анализа на сериозноста на болеста:

Возраст над 65 години;
Анемија - хемоглобин помалку од 10 g/dl;
Симптоми како што се треска, ноќно потење или губење на тежината;
Леукоцитоза - зголемен број на бели крвни клетки, над 30 000/микроЛ;
Циркулирачки туморни крвни клетки - најмалку 1%.

ЗА ВНАТРЕШНА НОхранлива поддршка за пациенти со рак
Нутридринк

Нутридринк е додаток во исхраната на устата со пријатен вкус, готов, дизајниран за зачувување или подобрување на нутриционистичкиот статус на пациенти со ризик од неухранетост. Се препорачува за ентерална нутритивна поддршка на пациенти заболени од карцином со функционален или делумно функционален цревен тракт.

Третман со миелофиброза

Лекарот ќе го избере најдобриот третман со анализа на претходниот систем за бодување и воспоставување на ризична група. Исто така, ќе се земат предвид општата здравствена состојба и сите други медицински состојби. Во некои рани случаи, може да биде потребен само мониторинг, без да се започне третман.

Третманите може да вклучуваат едно или повеќе од следново:

КОМПЛЕТ ДОПОЛНУВАЕ НА ХРАНАТА
FortiCare

FortiCare е храна со посебна медицинска намена за нутритивна поддршка на пациенти заболени од карцином со губење на тежината и кахексија. FortiCare е комплетен, готов за јадење, со вкус на праска, богат со протеини, додаток во исхраната богат со енергија збогатен со ЕПА, антиоксиданти и растителни влакна.