Миелопролиферативни заболувања, хронични - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

И од патогенетска и од терапевтска гледна точка, има смисла да се подели групата на хронични миелопролиферативни неоплазми (MPN) на:

миелопролиферативни

I. BCR-ABL позитивни хронични миелопролиферативни заболувања

II. Негативни BCR-ABL хронични миелопролиферативни заболувања

  • Остеомиелофиброза (OMF)
  • Полицитемија вера (PV)
  • Суштинска тромбоцитемија (ЕТ)
  • хронична леукемија на неутрофили
  • хронична еозинофилна леукемија, не е поинаку наведено (НОС)
  • миелопролиферативни неоплазми, некласифицирани (MPN, U)

Интересно исто така

Алканолите се заситени алкохоли кои се добиени од алкани (заситените јаглеводороди).

Клиничка слика

дијагноза

Типични, но не и задолжителни, заеднички карактеристики на хронични миелопролиферативни неоплазми се зголемување на еден или повеќе од трите реда клетки во крвта (Леуко-, Еритро-, Тромбоцитоза) како и релативно карактеристична Зголемување на базофилните гранулоцити. Исто така е еден Спленомегалија типично и често дијагностицирана (исклучок: есенцијална тромбоцитемија). Во текот на болеста, честопати постои тенденција да Фиброза и склеротерапија на коскената срцевина како и реактивна екстрамедуларно крварење (особено со примарна миелофиброза).

Дијагнозата на индивидуалните субјекти се заснова на дијагностички критериуми (види соодветна клиничка слика), што е особено видливо кај главните ентитети (хронична миелоидна леукемија, полицитемија вера, есенцијална тромбоцитемија, примарна миелофиброза) во голема мера се потпираат на откривање на клонални маркери. Ова го вклучува и тоа Фузија ген на BCR-ABL кај хронична миелоидна леукемија и ЈАК2- (Јанус киназа), CALR- (Калертикулин) и Мутација на MPL (Рецептор на тромбопоетин) кај негативните субјекти на BCR-ABL споменати погоре. Останатите клинички слики (види класификација) се дијагностицираат со соодветни дијагностички критериуми, со исклучок на веќе споменатите и со исклучок на реактивните промени. Јасно разграничување од реактивните промени во хематопоезата е многу потешко со овие.

терапија

Терапевтскиот пристап зависи од соодветниот ентитет на болеста, при што терапевтските пристапи се разликуваат особено помеѓу позитивните и негативните субјекти на BCR-ABL (види класификација). Особено во случај на хронична миелопролиферативна неоплазија негативна за BCR-ABL, примарните терапевтски пристапи се претежно од палијативна природа, при што единствениот куративен терапевтски пристап е обично алогена трансплантација на матични клетки. Примарните терапевтски цели се особено во полицитемија вера и есенцијална тромбоцитемија намалување на артериските и венските тромбози, како и намалување на симптомите на болеста (види клиника) со помош на терапија со лекови.

I. Хронична миелоидна леукемија (позитивно BCR-ABL)

Покрај почетната циторедуктивна терапија со хидроксиуреа, фокусот е на долготраен третман со инхибитори на тирозин киназа како што е иматиниб (инхибитор од прва генерација), Босутиниб, Дасатиниб и Нилотиниб (Инхибитори од втора генерација). Во фазата на експлозивна криза, сепак, се користат слични шеми на терапија како кај акутната леукемија, при што изборот на соодветните хемотерапевтски агенси зависи, меѓу другото, и од тоа дали станува збор за миелоидна или лимфна експлозивна криза.

II. BCR-ABL негативни хронични миелопролиферативни неоплазми