Myxedema pretibiales - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

Последно ажурирање на: 26.08.2018

Синоним (и)

дефиниција

Претибијални (ретко исто така во областа на подлактиците или рамената) депозити на глукозамин гликани во поткожното ткиво во случај на основна дисфункција на тироидната жлезда (претежно кај хипертироидизам, особено кај имуноген хипертироидизам од типот на Грејвс, поретко кај хипотироидизам, на пр. По тироидеектомија).

Етиопатогенеза

Како и кај ендокрината орбитопатија, постои зголемување на синтезата на хијалуронска киселина од фибробластите во поткожното ткиво на претибијалните региони. Причината за ова е на крајот нејасна. TSH (тиретропски предниот хипофизен хормон) и ESF (фактор стимулирачки егзофталмус), како и особено LATS (тироидниот стимулирачки хормон со долго дејство) или "факторот на раст сличен на инсулин" се дискутираат како активирачки фактори.

Интересно исто така

Варијанта на дерматофибром со бројни хистиоцити кои чуваат хемосидерин.

манифестација

Кај пациенти со имуноген хипертироидизам (Гравесова болест или Гравесова болест). Исто така, со тироидитис на Хашимото, по тироидектомија или по третман со лекови против тироидната жлезда.

F> M; по можност кај пациенти по 35 години

1-5% од пациентите со Гравесова болест развиваат престибијален микседем, а околу 25% од пациентите со егзофталмус.

локализација

Клиничка слика

Окружени престибијални, жолтеникаво-кафеави или белу-сиви, цврсти, тешки или не-алинеи, инаку отоци без симптоми кои обично се јавуваат како дерматолошки парцијални симптоми на Грејвсова болест (или Грејвсова болест). Често преку повлекување на фоликуларната остија, површина слична на кора од портокал. Сепак, предијабијалниот едем може да се појави и со тироидитис на Хашимото или без препознатлива болест на тироидната жлезда.

Акропахија (ширина во форма на клуб на фаланги на прстите или прстите) е ретка. Тестенини отоци може да се појават и на задниот дел на регионот на потколеницата, лицето и рамото. Онихолиза (често прстенест прст) се јавува кај околу 10% од пациентите.

Ако опстојува подолго време, има и отоци налик на слончиња на целата потколеница. Потоа, исто така, епидермална хиперплазија со хиперкератоза, пруритус и хипертрихоза.

Поретко, микседема може да се појави и во лицето, рамената и горните екстремитети (видете подолу написи за Микседема).

хистологија

Епидермисот е малку аканотичен; ортокератотична или ортохиперкератотична корнификација. Масивни наслаги на муцин во средниот и длабокиот дермис; овие се појавуваат во делот HE како оптички празни места (артефакт на фиксација), помеѓу издвоени пакети колагенски влакна (откривањето на муцинот најдобро се постигнува со боење на алкијанското сино). Фибробластите само малку се зголемија. Мал дифузен или периваскуларен лимфоцитен инфилтрат.

терапија

Третманот е тежок. Релативно добри резултати се постигнуваат преку постојана терапија со компресија (особено сегментална компресија; видете подолу лимфна дренажа).

Со умерен или без успех, глукокортикоидна кристална суспензија како што е триамцинолон (на пр. Волон А разреден 1: 1 со ЛА, како што е скандикаин), надворешни моќни глукокортикоиди под оклузија, како што е Клобетазол (на пр., Крем за дермоксин), доколку е потребно, хируршко отстранување на мешачкото ткиво. По прекинот на терапијата, често се јавуваат повторувања.

Локалната радиотерапија се покажа како ветувачка (и се препорачува како терапевтска опција) во извештајот за случајот (Елсајад К и сор. 2015).

Може да се појави спонтано заздравување (во просек по 3,5 години).

Резултатите од плазмаферезата се пријавени со различен квалитет.

Внатрешна терапија

Курс/прогноза

литература

Андерсон ЦК и др. (2003) Тријада од егзофталмус, престибијален микседем и акропахија кај пациент со Гравесова болест. Ј Ам Акад Дерматол 48: 970-972
Барталена Л и сор. (2014) Екстратироидни манифестации на Грејвсовата болест: ажурирање за 2014 година. Ј Ендокринол Инвест 37: 691-700
Чо С и сор. (2001) Болеста на Грејвс се претставува како елефантиазичен престибијален микседем и нодули на рацете. Int J Дерматол 40: 276-277
Елсајад К и сор. (2015) Терапија со зрачење како дел од терапевтскиот режим за широка мултилокуларна
микседем кај пациент со егзофталмус, синдром на микседема и остеоартропатија:
Извештај за случајот. Онкол Лет 9: 2404-2408.
Orоргала С и сор. (2002) Претибијалниот микседем како почетна манифестација на Грејвсовата болест. J Eur Acad Dermacol Venereol 16: 380-383
Хајзе П и сор. (1992) Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale. Дермакол Пон 178: 205-206
Лан Ц и сор. (2015) Рандомизирано контролирано испитување на интралезиски глукокортикоид за лекување на престибијален микседем. Ј Клин Мед Рес 7: 862-872.
Мир М и сор. (2011) Претибијална муциноза кај пациент без болест на Грејвс. Кутис 88: 300-302
Наир ПА и сор. (2014) Претибијален микседем поврзан со тироидитис на еутироиден Хашимото: Извештај за случај. J Clin Diagn Res PubMed PMID: 25121051
Schleicher SM et al. (1994) Третман на престибијална муциноза со градиентна пневматска компресија. Арх Дерматол 130: 842-844
Шварц КМ и сор. (2002) Дермопатија на Грејвсовата болест (престибијален микседем): долгорочен исход. Ј Клин Ендокринол Метаб 87: 438-446
Сусер ВС и сор. (2002) Elephantiasic pretibial myxedema: нов третман за невообичаено нарушување. Ј Ам Акад Дерматол 46: 723-726

Препорачани написи

Ретка, мултифокална ангиопролиферативна Н, која се јавува првенствено во кожата и секундарно во другите органи.

Хронична форма на филаријаза (речно слепило) предизвикана од Onchocerca volvulus. Ларвите црви w.

Почести, претежно осамени, ретко повеќекратни, бенигни, кои потекнуваат од клетките на матрицата на косата, рано v.

Полетиолошки, вродени или стекнати, како изолиран феномен или како делумна манифестација во рамката .

Упатување на член (11)

Дополнителни статии (7)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 26.08.2018

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.