Недостаток на имуноглобулин А.
Селективен недостаток на имуноглобулин А. тоа е примитивна имунодефициенција и е најчест недостаток на примитивни антитела. Вкупната форма е дефинирана како неоткривање на серумскиот имуноглобулин А со 5 mg/dl кај луѓето. Делумен дефицит се дефинира како детектирачко, но ниско ниво на имуноглобулин А што е повеќе од две стандардни отстапувања под нормалното.
Недостаток на IgA често се поврзува со нормални Б-лимфоцити во периферната крв, нормално ЦД 4+ и ЦД8 + и нормален број на неутрофили и лимфоцити. Анти-IgA антитела може да бидат присутни. На периферната крв може да влијае и автоимуна цитопенија. Состојби поврзани со некои пациенти со недостаток на Ig А вклучуваат недостаток на еден или повеќе Ig G и недостаток на одговор на имуноглобулин на пневмококна имунизација. Некои пациенти со недостаток на Иг А развиваат доцен ЦИД.
Примарен недостаток на IgA тоа е трајно и под-нормалните нивоа останаа стабилни дури и по 20 години набудување. Фактори на животната средина, како што се лекови и инфекции, можат да предизвикаат овој недостаток, но тој е реверзибилен во над половина од случаите.
Недостаток на имуноглобулин А. тоа е почеста кај возрасните со хронично заболување на белите дробови отколку кај здравите. Студиите покажуваат 3 пати зголемување на респираторните заболувања кај децата, 4 пати поголеми тешки респираторни заболувања кај возрасните, слично зголемување на благи рекурентни респираторни инфекции и специфично зголемување на повторливи вирусни инфекции. Студијата исто така покажа 4-пати зголемување на автоимуните болести, 2,5-пати зголемување на абдоминалните симптоми предизвикани од млеко и мало зголемување на атопичниот егзема, алергија на лекови и преосетливост на храна.
Недостаток на Ig А. нема специфична терапија. Терапијата со замена не е практична за дефицит на Ig А како резултат на краткиот век на траење на Ig A во комерцијалните препарати на имуноглобулин. Антибиотска терапија е првата терапевтска линија, особено за респираторни и гастроинтестинални инфекции. Имунизација со вакцина против пневмококи Важно е, сепак, не сите пациенти можат да одржат имунолошки одговор. Администрацијата на интравенски имуноглобулин профилактички кај пациенти со дефицит на Иг А е корисна.
компликации недостаток на имуноглобулин А вклучува:
- тешки анафилактички реакции на крвни производи
- бронхиектазии
- повторливи синопулмонарни инфекции
- хронична дијареја
- сериозен отитис медиа со губење на слухот
- синдром на малапсорпција
- ретардација на растот секундарно на малапсорпција и хронична инфекција.
Кај деца помеѓу 6 месеци и 4 години болеста може да биде минлива и трајно да се реши до 5 години, кај други болеста може да напредува. Возрасните со дефицит на IgA може да бидат асимптоматски, сепак 90% имаат повторливи бактериски респираторни инфекции.
Патогенеза
Имуноглобулин А. е втор најчест имуноглобулин во човечкиот серум и преовладувачки имуноглобулин во мукозните секрети. Структурно има две различни форми. IgA како мономер и секреторен IgA како димер, единствениот имуноглобулин отпорен на протеолитички ензими во повеќето човечки секрети. IgA секреторен можеби:
- неутрализира вируси
- врзуваат токсини
- аглутинатира бактерии
- спречуваат бактериите да се врзуваат за епителните клетки на мукозата
- врзува разни антигени на храна, спречувајќи го нивниот влез во општата циркулација.
Недостаток на IgA е примитивна состојба би требало да резултира од недоволна терминална диференцијација на IgA позитивни Б-клетки. Со мултипотентни хематопоетски матични клетки се појавуваат прогенитатори на Т, Б и природните клетки убијци. Развојот на Б-клеточната линија започнува во феталниот живот во црниот дроб, а потоа се пренесува во коскената срцевина кога станува главен хематопоетски орган. Пациентите со недостаток на IgA имаат нормален број на Б-клетки во крвта што покажуваат израз на површина на IgA, но количината на IgA на секоја Б-клетка е значително мала. Врз основа на студии врз животни, неуспехот на Б-клетките терминално да се разликуваат во клетките кои лачат IgA во плазмата може да се должи на недостаток на ефекти на цитокините IL-4, -6, -7, -10.
Причини и фактори на ризик
Причината за недостаток на IgA останува непозната. Семејното наследство е препознаено во 25% од погодените, што укажува на силна генетско влијание. Во некои семејства недостатокот може да прескокне генерација, во други еден член може да има болест друг не, што укажува на променлива пенетрација на генетска подложност.
некои Лековите можат да предизвикаат недостаток на IgA:
- Д-пенициламин, сулфасалазин, ауротиоглукоза, фенклофенак, злато
- каптоприл, зонисамид, фенитоин, валпроична киселина, тироксин, хлорокин
- карбамазепин, хидантоин, левамизол, ибупрофен, салицилна киселина, циклоспорин А.
- рубеола, цитомегаловирус, токсоплазмоза, Епштајн-Бар.
знаци и симптоми
Пациенти на возраст над 6 месеци респираторни инфекции горните и долните со капсулирани бактерии (H. Influenzae, S. Pneumoniae) треба да се проценат за недостаток на IgA. Пациентите со хуморален недостаток обично немаат повторливи инфекции во првите месеци од животот, бидејќи тие имаат циркулирачки имуноглобулини преку плацентарно пренесување на мајчините имуноглобулини. Деца и возрасни присутни со инфекции на гастроинтестиналниот тракт, синопулмонарни инфекции.
Студиите покажуваат дека 90% од пациентите со овој недостаток се асимптоматски. Сепак, неодамнешните студии покажуваат дека 80% од лицата со недостаток на IgA се развиваат симптоми доцна во животот. Симптоматските пациенти имаат а историски значајно за:
- повторување на отитис медиа
- синузитис
- бронхитис
- инфекции на гастроинтестиналниот тракт
- пневмонија
- тешки алергиски реакции по трансфузија на крв или инфузија на имуноглобулин
- на децата им недостасува столот.
Инфекции на гастроинтестиналниот тракт со вируси, бактерии и паразити Giardia lamblia се манифестира со хронична дијареја со или без малапсорпција. Примероците за биопсија покажуваат хиперплазија на лимфните јазли со отечени ресички.
Алергија на храна и други атопични состојби како што се алергиски конјунктивитис, ринитис, уртикарија, атопичен дерматитис и астма се чести кај пациенти со недостаток на IgA. Меѓу пациентите со недостаток на IgA, 10-44% имаат анти-IgA антитела и овие пациенти може да имаат сериозни несакани ефекти на материјали што содржат IgA, како што се крв, плазма или имуноглобулин.
Физички преглед
Компликации на недостаток на IgA
- тежок анафилактичен шок на крвните производи
- бронхиектазии, повторливи синопулмонарни инфекции
- хронична дијареја и малапсорпција
- сериозен отитис медиа со губење на слухот
- ретардација на растот секундарно на малапсорпција и хронични инфекции.
Дијагностички
Лабораториски студии
- Дефицитот на IgA се дефинира како серумско неоткривање на IgA
- скоро сите пациенти со недостаток на IgA имаат секреторна загуба на IgA тип 1 и 2 во надворешните секрети
- низок серумски IgA кај деца на возраст од 6 месеци до 4 години треба да се потврди дека е упорно низок на 4 години пред да се постави доживотна дијагноза
- тестовите за проценка на IgA во серумот ќе се повторат за деца под 5-годишна возраст.
Студии за сликање
Радиографијата на градниот кош се изведува со компјутерска томографија на синусите за да се испитаат структурните лезии или хронични заболувања, како и да се процени бронхиектазијата. Кај пациенти со примарна хуморална имунодефициенција и хронична продуктивна кашлица, се прави томографија со висока резолуција за да се процени степенот на оштетување на белите дробови. Пациентите на кои им е дијагностицирана имунодефициенција по 45-та година од животот треба да бидат направени слики за тимом.
Пулмоналните функционални тестови можат да покажат опструктивни белодробни елементи и хипогамамаглобулинемија кај пациенти со недостаток на IgA.
Биопсија на гладно за пациенти со недостаток на IgA со хронична дијареја и синдром на малапсорпција може да покаже надуеност на ресичките. Плазма клетките кои лачат IgM се забележуваат во ламината проприја, наместо во клетките кои лачат IgA. Архитектурата на лимфните јазли е нормална.
Диференцијална дијагноза
- комбинирани нарушувања на Т и Б клетките
- тешка комбинирана имунодефициенција
- Синдром на Вискот-Олдрич
- имунодефициенција на лекови
- постинфективна.
Третман
Медицинска терапија
Не постои специфична терапија за недостаток на IgA. Терапијата со замена не е практична бидејќи IgA во комерцијалните препарати има краток век на траење.
Антибиотска терапија е терапија од прва линија, специфична за респираторни и гастроинтестинални инфекции. Поврзаните синопулмонални инфекции се третираат според протоколите за третман на респираторни инфекции во заедницата кај здрави лица.
Имунизација со вакцина против пневмококи Важно е, сепак, не сите пациенти можат да одржат имунолошки одговор. Треба да се добијат титри на IgG по вакцинација за да се потврди присуството на анти-пневмококна IgG заштитена од возраста.
Профилакса на имуноглобулин Г. беше контраиндицирана кај пациенти со недостаток на IgA поради ризик од сериозни системски несакани ефекти или развој на анти-IgA антитела. Извештаите денес покажуваат дека имуноглобулинот е индициран безбедно и ефикасно за профилакса, вклучително и кај оние со IgA антитела.
Хируршка терапија
Ибупрофен може да игра важна улога во зајакнувањето на имунитетот во староста, покажуваат јавните истражувања.
Откријте кои фактори влијаат на нашиот имунолошки систем и како можеме да го процениме.
Научниците кои ја проучуваат врската помеѓу имунолошкиот систем и ракот, исто така, се фокусираат на исхраната до.