Nutricia Metabolics Доење; Хранење со шишиња
Сега, кога е препознаено дека вашето дете има ретко наследно метаболичко нарушување, може да се лекува. Диетата има важно, па дури и најважно значење, бидејќи со многу болести вашето дете може да се развие нормално доколку се придржува кон диетата.
Оваа конкретна диета може да изгледа многу комплицирана на почетокот, но ќе ја запознаете чекор по чекор во текот на следните неколку месеци како што се развива вашето дете. Првите прашања, како што се „Може ли да го дојам моето дете?“ Или „Како работи тоа со специјалната храна?“, Запрашајте се веднаш откако ќе ви биде кажана дијагнозата. Вашиот лекар или вашиот нутриционист во надлежниот центар за метаболизам веќе ви дадоа многу информации. Во продолжение ќе најдете дополнителни информации и практични совети кои треба да ви го олеснат спроведувањето во секојдневниот живот.
Во следните неколку делови, можете да прочитате за посебните карактеристики што треба да се земат предвид за назначувањето на вашето дете.
Метаболички нарушувања на аминокиселини (PKU, MSUD, TYR, итн.)
Белешки за диета
Исхраната треба да се заснова што е можно повеќе на општите препораки за доенчиња. Принципот на диета се состои во намалување на внесот на аминокиселини, чие распаѓање е нарушено (во PKU на пр. Фенилаланин) до количината на виталните потреби на детето. Сите намирници што содржат премногу протеини (а со тоа и премногу аминокиселини (а) чие распаѓање е нарушено) мора да бидат изоставени или ограничени.
Во делот Модели на болести, можете да дознаете кој АС е распаднат кај вашето дете.
Количината на мајчино млеко (или формула за новороденчиња, доколку е применливо) и специјална формула за шишиња зависи од индивидуалната толеранција и болест на вашето дете и ќе бидат пресметани за вас од вашиот метаболички центар. Индивидуалната толеранција и хранливите потреби се менуваат особено брзо во првата година од животот како резултат на брзиот раст и развој.
Различни пристапи:
Оптимално е ако и мајчиното млеко и специјалната формула за шишиња се дадени во еден оброк. За да го направите ова, дајте му го на вашето дете шишето со специјална формула на секој оброк и тогаш обично може да го доите вашето дете „ad libitum“ (тој пие онолку мајчино млеко колку што сака). Со некои болести (на пример, нарушување на уреалниот циклус) тоа не е секогаш можно; вашиот нутриционист ќе ве информира за точната постапка. Ако е полесно да се справите, можете да наизменично доите и оброците со шишиња, т.е. ако вашето дете прима 6 оброци на ден, ќе добие 3 оброци за доење и 3 оброци со специјалната храна.
Нарушувања на оксидација на масни киселини (дефицит на LCHAD, VLCAD, MCAD)
Белешки за диета
Бидејќи доенчињата со недостаток на LCHAD и VLCAD не можат да ги разложат масните киселини со долг ланец содржани во нивната храна, обично им се дава посебна формула кога се млади: ова треба да содржи многу малку од вообичаената маст со долг ланец, наместо да биде збогатена со доволна маст од МЦТ биде. Некој зборува за диета со намалена масленост + модифицирана со маснотии. Дали на новороденчето му е дадена специјална формула за шишиња или може делумно да се дои, зависи од тежината на болеста и присуството на клинички симптоми:
LCHAD и симптоматски дефицит на VLCAD
Доенчињата со LCHAD или симптоматски дефицит на VLCAD треба да добијат само специјална формула (моноген или основен-f).
Во зависност од храната, мора да се додаде одредена количина на масло за да се исполни условот за есенцијални масни киселини *. Маслото од орев, маслото од пченица или соиното масло се најпогодни за ова, бидејќи се многу богати со есенцијални масни киселини.
* Објаснување на есенцијални масни киселини: неопходни масни киселини со долг ланец кои на телото му се потребни за живот, но не можат да се произведат сами.
Сега не можам да дојам!
Не грижете се, дури и ако го нахраните вашето дете со шише, можете да изградите силна врска со него. Најдобро е да го држите бебето многу близу до вашето тело за време на хранењето, проверете дали имате контакт со очите. Истото важи и за татковците, бидејќи тие можат да го поддржат својот партнер во хранењето на бебето и на тој начин да поминат драгоцено време со своето малечко.
Нарушувања на оксидација на масни киселини (не-симптоматски VLCAD)
Доенчиња со недостаток на VLCAD без клинички симптоми, т.е. доенчиња кои биле откриени при скрининг на новороденчиња, но се сосема нормални и без никакви знаци на болест, исто така може да бидат делумно доени или доколку е потребно, да добијат комерцијална формула за новороденчиња.
На пример, 1x мајчино млеко и 1x специјална формула за шишиња може да се даваат наизменично. Во поединечни случаи, асимптоматски пациенти биле доени исклучиво од доење во блиска контрола на метаболичкиот центар.
Редовни оброци
Оброците треба да се консумираат редовно и интервалите помеѓу два оброка не треба да бидат предолги за да се избегне телото да ги разградува сопствените маснотии (а со тоа и масните киселини со долг ланец). Нормално, енергијата се добива од масните киселини со долг ланец и со тоа се премостува фазата на глад. Сепак, пациентите со дефект во распаѓањето на масните киселини со долг ланец не можат. Ноќните паузи помеѓу оброците не треба да го надминуваат времетраењето дадено во табелата:
| Новороденче | 3 часа, вклучително и ноќе |
| 6 месеци | 4 часа во текот на денот, 6 часа во текот на ноќта |
| > 12 месеци до 3 години | 4 часа во текот на денот, 8 часа во текот на ноќта |
| > 4 години | 4 часа во текот на денот, 10 часа во текот на ноќта |
* Извор: Водич за VLCAD: Информации за дијагностика, третман и курс за родители, засегнати и заинтересирани (контакт за нарачки: линија за помош на Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
Следува воведување на комплементарна храна според општата шема за воведување на комплементарна храна за доенчиња, со измена со избор на храна со малку маснотии и додавање на масло од МЦТ со додавање на есенцијални масни киселини. Исто така, повеќе информации можете да најдете во написот Вовед во комплементарна храна.
Нарушување на распаѓање на масни киселини со среден ланец: MCAD
Доенчиња со недостаток на MCAD може да се дојат нормално или, доколку е потребно, да им се даде комерцијална формула за новороденчиња. Избегнувајте подолги интервали помеѓу оброците. Дете во првата година од животот не треба да биде без оброк повеќе од 6 часа. Од 6-ти месец наваму, треба да се воведе доцен оброк што содржи јаглехидрати, алтернативно е можно вода или чај со малтодекстрин.
| Новороденче (0-6 месеци) | 6 часа |
| 7 месеци - 3 години | 8 часа |
| 4 - 7 години | 10 часа |
* Извор: Советник MCAD: Информации за дијагноза, третман и курс за родители, засегнатите и заинтересираните страни (контакт за нарачки: линија за помош на Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
Инаку, децата со недостаток на MCAD можат да се хранат сосема нормално.
Галактоземија и малапсорпција на гликоза-галактоза
Белешки за диета
Бидејќи мајчиното млеко и конвенционалната формула за новороденчиња содржат јаглехидрати (претежно лактоза), ексклузивното доење на детето не е можно. Алтернативно, се користат специјални јадења од шишиња кои се без јаглени хидрати или содржат алтернативни јаглехидрати.
Галактоземија
Дури и ако постои сомневање за класична галактоземија, снабдувањето со галактоза и лактоза од храна мора веднаш да се прекине. Не може да се даде ниту мајчино млеко, ниту нормална формула за новороденчиња, бидејќи и двете содржат лактоза како јаглени хидрати. Алтернативно, храна за бебиња без лактоза и галактоза заснована на соја (на пр. Соја Аптамил), хидролизирана храна (на пр., Ако постои сомневање за алергии, Nutricia Neocate) или специјална храна без јаглени хидрати (Milupa basic-ch) во комбинација со гликоза или фруктоза, Гликозата тече нормално. Во однос на сите други хранливи материи, како што се протеини, масти, витамини, минерали и елементи во трагови, овие специјални намирници за шишиња се составени како комерцијално достапна формула за новороденчиња и исто така се подготвуваат и се хранат во шишето. Како и со секое друго новороденче, дневната количина на пијалок се базира на возраста и тежината и се прилагодува според неговите потреби.
Во зависност од успешноста и вештините на јадење на детето, комплементарната храна се воведува во класичната галактоземија на почетокот на 5-тиот месец, но не подоцна од почетокот на 7-миот месец. Повеќе информации за ова можете да најдете во делот за комплементарна храна.
Малапсорпција на гликоза-галактоза
Веќе во првите денови од животот, по потрошувачката на храна што содржи лактоза (лактоза = глукоза + галактоза), како што е мајчиното млеко (или евентуално формула за новороденчиња), започнуваат првите симптоми на болеста, така што по дијагностицирање на малапсорпција на глукоза-галактоза, снабдување со гликоза и галактоза од Храната мора веднаш да се запре. Како алтернатива на мајчиното млеко (или, доколку е потребно, комерцијална формула за новороденчиња), се даваат или специјална храна за шишиња без јаглени хидрати (Milupa basic-ch) во комбинација со фруктоза или специјална храна за шишиња заснована на казеин и фруктоза (Галактомин 19). Внесувањето на фруктоза е нормално. Во однос на сите други хранливи материи, како што се протеини, масти, витамини, минерали и елементи во трагови, овие специјални формули за шишиња се составени како комерцијално достапни формули за новороденчиња.