Опструктивна хипертрофична кардиомиопатија, хирургија на архитектонска реконструкција

Опструктивна хипертрофична кардиомиопатија (CMHO) е најчеста генетски пренесена кардиоваскуларна болест. Хипертрофична кардиомиопатија се јавува кај 1 од 500 срцеви пациенти, а кај 20-30% од нив се развива опструктивна форма на болеста. Болеста вклучува задебелување на wallsидовите на срцето што доведува до дезорганизација на архитектурата на левата комора и нејзината динамика.

Често асимптоматски и најчесто започнувајќи со заеднички „замор“ што ги спречува пациентите да прават природни гестови, како што се облекување, качување по скали или одење, хипертрофична кардиомиопатија во опструктивна форма бара добро познавање и посебно внимание., без разлика дали станува збор за евалуација и дијагностицирање на болеста, или за терапевтскиот менаџмент и нејзиниот хируршки третман.

Постојат многу малку европски центри специјализирани за дијагностицирање, лекување и хирургија на болеста и само еден во Романија и Источна Европа, чиј координатор, Д-р Лусијан Доробанзу, примарен лекар кардиоваскуларна хирургија.

Опструктивна хипертрофична кардиомиопатијакомплицирано Е примарна миокардна болест, која се карактеризира со асиметрична хипертрофија на левата комора, што генерира неможност за контракција на срцевиот мускул. Објаснето пластично, ако замислиме просторија, како asидовите на просторијата многу да се згуснуваат и да не надминуваат. Крвта веќе не се одвива во комората на левата комора, главната пумпа што го наводнува телото. Митралната валвула, која делува како „коморна врата“, веќе не може да се затвори. Како резултат, срцето не се полни правилно. На излезот од срцето пречката произведена од срцевиот мускул и вентилот не дозволува крвта да тече во доволен проток, што може да доведе до исхемија на миокардот и фиброза или аритмии од разни видови, некои со ризик од ненадејна смрт.

Кои се причините за болеста?

Причините за болеста сè уште не се разјаснети во целост. Постојат докази кои сугерираат дека станува збор за наследна болест со доминантен модел на автосомно наследување. Постои генетска хетерогеност што може да ги објасни варијациите на фенотипот, клиничките манифестации, па дури и прогнозата.

Кои се симптомите и манифестациите на опструктивна хипертрофична кардиомиопатија?

Најчестиот симптом од кој се жалат пациентите е „замор“ без одредена причина, придружен со вртоглавица, тешкотии при правење тривијални напори, што не претставуваше проблеми (качување по скали, облекување, одење итн.). Кардиологот често се меша со други болести, може да се посомнева во болеста ако:

Диспнеа, нагласена со тахикардија;
Ангина пекторис;
Синкопа, која може да се појави во состојба на мирување по интензивен напор како резултат на нагло намалување на венското враќање;
Аритмии и палпитации, итн.

Како да се дијагностицира болеста и какви истраги се потребни?

За да се дијагностицира болеста, кардиологот врши клинички преглед на пациентот, проверувајќи ја историјата и историјата на срцеви заболувања во семејството, диференцијалната дијагноза се поставува со дополнителни прегледи, имено ЕКГ, ехокардиографија, тест за вежбање и срцев МНР.

Да се дијагностицира CMHO е доста тешко, потребна е експертиза и многу „активни“ студии на случај за да се направи разлика помеѓу физиолошки задебелено срце при напор и патолошко „задебелување“ на срцевиот мускул. Тоа е, на пример, случај на спортисти за изведба, посебна категорија, во која дијагнозата на болеста може да доведе до избегнување на некои опасни манифестации, болеста може да кулминира со ненадејна смрт на спортското игралиште. Постојат студии во САД според кои 36% од ненадејната смрт на спортисти се должи на опструктивна хипертрофична кардиомиопатија. Тешко е да се направи разлика помеѓу срцето погодено од болеста и срцето на физиолошки „задебелениот“ атлетичар поради продолжен и постојан напор, потребни се дополнителни тестови и корелацијата на резултатите на неколку истражувачи за да се исклучи патологијата.

Кои се методите на третман што ги имаме во моментов?

Откако ќе се дијагностицира болеста, изборот на стратегија за третман треба да се изврши по назнака на кардиологот. Избраниот третман ќе има за цел симптоматско олеснување, спречување на компликации и намалување на ризиците. Терапевтските опции се фармаколошки, соодветно лекови со негативен инотропен ефект. Ако третманот не даде очекувани резултати на среден и долг рок, се проценува хируршката опција.

Хируршката интервенција останува „златен стандард“

Третманот по избор е хируршки, за пациенти со значителна опструкција во ејекциониот тракт на левата комора, со симптоми отпорни на терапија со лекови.

Се користи во Романија хируршка процедура наречена продолжена миектомија на септумот поврзана со трансаортна пластика со митралез. Миектомијата опфаќа обемна мускулна ресекција на базалниот септум за доволно проширување на ејекциониот тракт на левата комора и со тоа се намалува движењето на САМ (систолно предно движење) на митралната валвула. Техниката вклучува ресекција на преградата „едно парче“/„во едно парче“ чии димензии се строго пресметани и направени индивидуално за секој пациент и санирање на митралната валвула со ресекција на секундарни кабли.

Повеќе отколку во другите патологии во CMHO хируршки третман, предоперативна стратегија е прилагодена и честопати повеќе макотрпна од самата интервенција. Во пред-операторот, се прави стратешки план за интервенција, се пресметуваат димензиите на ова уникатно парче (должина, ширина, дебелина), димензии кои мора да се мапираат совршено со податоците добиени во писмена форма по ехокардиографија и срцева МНР.

Значи, ние зборуваме за ниша хирургија, персонализирана, пар екселанс реконструктивен тип хирургија на архитектурата на левата комора.

Го реконструираме целиот исфрлен тракт на срцето, соодветно начинот на излегување на крвта од левата комора. Поради задебелување на срцевиот мускул, „тунелот“ низ кој излегува крвта се стеснува. Во чекор 1: имаме за цел да ја прошириме оваа патека, „копајќи нов тунел“, преку кој крвта може да излезе без никакви пречки. Излезната патека од левата комора се реконструира со туркање на митралната валвула надвор од овој „тунел“ и повторно конфигурирање на патеката за да се врати нејзината функционалност. Она што го следиме во чекор 2 е реновирање на митралната валвула, која за време на процесот станува недоволна. Папиларните мускули се доведуваат и до центарот на левата комора. Фактот дека во над 98% од случаите успеваме да ја зачуваме митралната валвула тоа е исклучително важно за пациентот и за неговиот долгорочен квалитет на живот “.

Секој член на интердисциплинарен тим има единствена улога: „Градење заедно“ е клучот за успехот

Бидејќи зборуваме за таква комплексна патологија, во третманот на опструктивна хипертрофична кардиомиопатија секој член на интердисциплинарен тим одлучува за единствена улога. „Градење заедно“ е клучот за успехот. Ние користиме пристап „едно парче“, но секој чекор е важен „парче по парче“ или „чекор по чекор“. Важно е за секој член на тимот да ја разбере болеста и нејзините механизми: кардиологот да направи совршена проценка на случајот, „рака под рака“ со радиологот специјализиран за снимање на болести. Важно е хируршкиот тим, кој вклучува многу добро специјализирана поддршка за АТИ, да обезбеди управување со сите фази, пред, за време и постоперативно, според специфичните механизми прилагодени на патологијата, нетипични и многу различни од другите срцеви заболувања.

Како ќе изгледа иднината за овие пациенти? Можеме да зборуваме за превенција?

По операцијата, животот на пациентот е природно рекалибриран. Не само операцијата CMHO е реконструктивна хирургија, туку и животот на пациентот по операцијата на срцето тоа е живот кој е обновен и преобликуван со едноставни гестови .... дишење, облекување, качување по скали и каков било гест што пред интервенцијата вклучуваше значителен напор, сето ова се враќа во надеж слична на онаа на човекот од кој никогаш не страдал болест.

Сè уште не можеме да зборуваме за превенција, но можеме да зборуваме за потребата од рана дијагноза и за нудење на соодветно и навремено терапевтско решение. Придобивките од хируршки третман за пациенти со кардиомиопатија вклучуваат исчезнување на симптомите, значително намалување на ризикот од ненадејна смрт, ризик од постоперативна смртност слична на општата популација и стабилни долгорочни резултати. Операциите извршени од хирурзи кои немаат искуство со оваа болест, според статистичките податоци, значи смртност од 6%, наспроти 0,8% -1% како едногласно прифатен ризик во интегрирани центри специјализирани за третман и хирургија на ЦМХО.

Во врска со дијагнозата на болеста, можеме да мислиме дека иднината и припаѓа на генетската терапија. Болеста се пренесува генетски, со веројатност за трансфер од околу 25%, па затоа станува задолжително да се изврши скрининг на потомството во семејството во кое е откриен случај на хипертрофична кардиомиопатија.