Основи на цистинурија Цистинурија во ирскиот териер

Основи - кои се менуваат повторно и повторно во зависност од состојбата на науката

Овој текст е создаден во годините 2004-2005 година. Сè уште се вклопува, но многу веќе се сменија.

До 2010 година - не се промени многу - поточно купувачите на кученца, т.е. сопствениците на кучиња кои можеби имале болно куче, сега стапуваат во контакт и одгледувачите сè повеќе разјаснуваат.

Постојат повеќе одгледувачи кои тестираат, вклучувајќи ја и КОЛА, и можеби ние можеме навистина да направиме квантен скок во иднината на доброволна основа, да видиме. А има и одгледувачи кои многу отворено се занимаваат со темата, на кои им должиме многу.

Денес во 2020 година се потсетуваме на многу години.

Сега нешто повторно се движи. Сега се претпоставува дека ирскиот териер и некои други раси на кучиња не се вклопуваат во вообичаените шеми.

Наследството е сè уште непознато. Сега сомнежот/пристапот е дека станува збор за вид кој е силно андроген. И дека кастрацијата, по операцијата на каменот во мочниот меур, дефинитивно спречува повторување на болеста (релапс/повторување).

Тука д-р. Мершброк го презентираше својот нов пристап во своето предавање пред одгледувачите. Универзитетот сега е наш контакт за истражување

Кога "Цистинурија" е метаболичко нарушување во кое е нарушен тубуларниот транспортен систем за аминокиселините цистин, лизин, аргинин и орнитин во цревните мукозни клетки (црево) и клетките на бубрежните тубули.

Долго време се претпоставуваше дека станува збор за автосомно, рецесивно наследно метаболичко нарушување, но денес (2020 година) ова сè повеќе се исклучува.

Ова метаболичко нарушување доведува до 20-30 пати зголемена екскреција на овие аминокиселини.

Додека Ако зголемената екскреција на основните аминокиселини аргинин, лизин и орнитин не доведе до никакви непосредни симптоми, цистинот може да се искристализира во целиот уринарен тракт поради неговата мала растворливост во вода. Се формираат камења во бубрезите и мочниот меур.

Аминокиселините се, меѓу другото, и градежни блокови на протеините
Цистинурија значи дека зголемената количина на цистин се излачува преку урината.
Нормално, цистинот и некои други аминокиселини (аргинин, лизин и орнитин) не се излачуваат со урината во бубрезите, но повторно се апсорбираат
Наместо тоа, тие се земаат повторно во крвта откако ќе се филтрираат низ бубрежните тубули.
Ако овој транспортен систем не работи, цистинот повеќе не се апсорбира, туку се излачува во големи количини во урината.

За жал, цистинот е малку растворлив во вода. Ова значи дека цистинот се кристализира во урината и ронки и се формираат мали до големи камења (особено ако урината е кисела). Ова се случува во бубрезите, мочниот меур и уретрата. Острите кристали предизвикуваат повреди, а со тоа и воспаленија.

Мажјаците се многу погодени од кучките затоа што имаат многу тесна и долга уретра.

Мажјаците имаат коска на пенисот како анатомска абнормалност во животинското царство, а камењата лесно „се лепат“ на оваа коска и ја блокираат уретрата, што може да доведе до откажување на бубрезите доколку не се открие доволно брзо - затоа, обично, клиничките заболувања се појавуваат само кај мажјаците., Кучки со пократка уретра излупуваат конкременти, т.е. претходници на камења, без никакви проблеми. (Не е познато дали ова е причината зошто кучките стануваат малку или воопшто не заболуваат)

А. зголемена екскреција на цистин, што може да доведе до формирање камен е практично секогаш резултат на еден вродено метаболичко нарушување.

Цистинските камења имаат тенденција да се формираат во слабо кисела средина, особено по зголемениот внес на протеини.
Тие обично имаат светла боја. Карактеристични хексагонални кристали се видливи во талогот на урината.
Цистинот е двојна структура составена од 2 молекули на цистеин.
За разлика од приближно 20 други аминокиселини кои сè уште постојат, цистеинот има нешто посебно: содржи сулфур во својата молекула.
- Аминокиселинските ланци кои содржат аминокиселина што содржат сулфур не само што можат да формираат долги ланци, туку и повеќекратните ланци можат да се поврзат едни со други (такви цврсти структури се на пр. Коса и нокти).

Непрепознаени носители на болни одлики (тоа се болни животни кај кои болеста не е забележана) на секое потомство му даваат 1 предиспозиција за цистинурија и на овој начин силно го шират генот во (малата) вкупна популација на носители на предиспозиција (тоа се животни, кои носат само ген што предизвикува болест еднаш и кои не се разболуваат) пренесуваат 50% од генот на нивните потомци.
Најголемиот проблем за одгледувачот е што не можете да кажете дали овие животни носат ген на дефект.
Развојот на ефикасни медицински режими за растворање и спречување на камења во урина кај кучиња предизвика интерес за болеста и толкување на кристалуријата. Покрај тоа, ирските териери се повеќе болни.

Досега ова се претпоставуваше за ирскиот териер - денес се зборува за непознат тип на наследство - Тип III