остеосарком

Остеосаркомот е мезенхимален малиген сарком, кој се карактеризира со директно формирање на коски или остеоид од туморските клетки. Тоа е субкласифицирано според хистолошките карактеристики на клетките. Кога повеќето клетки произведуваат остеоиди, туморот се нарекува остеобласт. Кога производството на хондроидна матрица е доминантно, туморот се нарекува хондробластичен. Кога клетките на вретеното се мнозинство и се формира мала матрица, се користи терминот фибробласт.

Причини и фактори на ризик за остеосарком

Точната причина за остеосарком е непозната. Брз раст на коските се чини дека е предиспонирачки фактор за остеосарком, сугериран од зголемената инциденца на тумори за време на адолесценцијата и типичната локација во метафизата во непосредна близина на областа на раст на долгите коски. Единствениот познат надворешен фактор на ризик е изложеност на зрачење. Остеосаркома предизвикана од зрачење тоа е споредна форма. Генетска предиспозиција е присутна кај пациенти кои претставиле во лична или семејна медицинска историја болести како што се: Болест на Паџет, фиброзна дисплазија, ендохроматоза, повеќе наследни егзостози и ретинобластом.

Знаци, симптоми, дијагноза

Најпогодени области се дистална бедрена коска, проксимална тибија и проксимален хумерус, но теоретски може да биде засегната секоја коска. Не сите остеосаркоми се осамени, може да бидат погодени неколку коскени региони на телото - синхрона остеосаркома. Овој тип на остеосарком е редок, но кога ќе се појави тоа влијае на деца под 10-годишна возраст.

Симптомите се присутни неколку месеци пред да се дијагностицира пациентот. Почетокот на симптомот е болка, особено претерана активност. Честопати има историја на траума. Патолошките фрактури не се вообичаени за оваа состојба. Клинички, пациентот може да доживее локален оток во зависност од големината и локацијата на туморот. Тумор кој се проширил на белите дробови ретко има респираторен дистрес, што укажува на екстремно оштетување на белите дробови. Метастазите во другите региони се ретки.

Физичкиот преглед вклучува

• опиплива маса или не, може да биде чувствителна или жешка, зголемена васкуларност на кожата во непосредна близина на туморот, пулсирања
• намалување на движењата на погодениот сегмент
• лимфаденопатија е невообичаена.

Варијанти на остеосарком

• телеангиактичката остеосаркома се смета за поагресивна од класичната
• недиференцирана интраозен остеосарком има добра прогноза
• Гнатичката остеосаркома е поретко поврзана со метастатско проширување, но локалното повторување е проблем.
• прогнозата на интракортикалниот остеосарком е неизвесна поради нејзината реткост
• Секундарната и малата клеточна остеосаркома обично се поврзуваат со негативна прогноза
• добро диференцираната остеосаркома има слична прогноза како и класичната
• периостијалниот остеосарком е подобар од класичниот остеосарком
• прогнозата за параостијален остеосарком е добра
• прогнозата за повеќецентричен остеосарком е сурова.

Дијагноза на остеосарком

Лабораториски студии

Студии за сликање

радиографија тоа е од суштинско значење при првичната проценка на лезии на коските. Радиографските аспекти се променливи. Повеќето лезии покажуваат мешавина од литички и склеротични области. Ретко се појавуваат чисти лезии. Лезиите се појавуваат агресивни, во форма на каснувања со лошо разграничени рабови или повремено проникнување со повеќе кортикални дупки. По хемотерапија, околната коска може да формира подобро дефинирана обвивка околу туморот. Ширењето на остеосарком во мекото ткиво е вообичаено и се забележува како меко ткиво. Во близина на зглобовите, продолжувањето е тешко да се разликува од задебелување. Области на склероза во форма на облак се резултат на производство и калцификација на остеоиди. Периостални реакции се забележуваат откако туморот се шири на кортексот. Овие вклучуваат голем број промени: Кодман-мултиламинирани, шилести триаголници и соларни реакции што укажуваат на агресивен процес.

КТ скен корисно е кога радиографијата е неизвесна, особено во области со комплексна анатомија. Претставува многу појасни слики на тумори во коските и меките ткива. Корисно е за рамни коски каде што тешко е да се проценат периосталните промени.

Магнетна резонанца е постапка на избор за да се оцени локалното ширење на болеста поради одличниот контраст на коска/коскена срцевина. Тоа е најдобриот метод за поставување на остеосарком. Корисен е при проценка на интра- и екстраосезно ширење на туморот. Карактеристиките на интраосното продолжување се надолжните растојанија на коската што содржи тумор, оштетувањето на соседните епифизи и присуството или не на метастазите во скок. Метастазите во скок се синхрони фокуси на туморот кои анатомски се одделени од примарната лезија и се јавуваат на истата коска. Секундарните малигни наслаги на друг зглоб се нарекуваат метастази во трансартикуларен скок. Овие пациенти почесто имаат далечни метастази.

Хистолошки преглед: Општо, карактеристика на остеосарком е присуството на остеоид во лезии, дури и на локации оддалечени од коската. Постојат неколку различни хистолошки форми на остеосарком. Класичниот тип е најчест во детството и адолесценцијата и е поделен на остеобластична, хондробластична и фибробластична.
Телеангијактичкиот тип има празни места полни со крв, параостијалниот произлегува од кортексот на коската, периостијалниот е од среден степен и се појавува веднаш под надкостница кај деца.

Диференцијална дијагноза е предизвикана од следниве состојби: хондросарком, сарком на Јуинг, фрактура на стрес, примитивни невроекодермални тумори, остеомиелитис, фибросарком, бенигни тумори на коските и хондралите, радиодиосарком.

Третман

Предоперативна терапија - хемотерапија

Хемотерапијата е критична за пациентите со остеосарком. Не само тоа го олеснува намалувањето на туморот, но исто така го намалува ризикот од метастази. Пациентите кои имаат добар хистолошки одговор на хемотерапија - над 90% од уништениот тумор, имаат подобра прогноза отколку оние чии тумори не реагираат. Остеосаркомата е отпорна на терапија со зрачење, затоа не е вклучена во стандардните режими на терапија.

Најактивните хемотерапевтици кај остеосаркомот се доксорубицин, цисплатин и метотрексат. Емесис е клинички значаен негативен ефект на хемотерапевтиката, особено оние за третман на остеосарком. Потребни се пациенти антиеметици: анагонисти на серотонински рецептори: ондасетрон, кортикостероиди: антагонисти на рецептори на дексаметазон и допамин: метоклопрамид.

Фактори кои стимулираат колонија се агенси кои дејствуваат како хематопоетски фактори на раст кои го стимулираат растот на гранулоцитите. Тие се користат за лекување или спречување на неутропенија кај пациент кој прима хемотерапевтски миелосупресиви и за намалување на периодот на неутропенија поврзана со трансплантација на коскена срцевина.

противотрови се агенси кои се користат за контрола на труење или предозирање, спречуваат токсични ефекти или третираат метаболички нарушувања. Механизмите на дејство варираат и вклучуваат анатагонизам, трансформација на токсини, променет метаболизам, хелација и насочен одговор на антитела: леуковорин, месна.

Хируршка терапија

Бидејќи остеосаркомите не реагираат на терапија со зрачење, операцијата е единствената опција за трајно и целосно отстранување на туморот. Можеби е потребно тотална или делумна заедничка протеза или реконструкција на коските.
биопсија:
Постапките за биопсија вклучуваат отворена биопсија, најпосакувана за да се избегнат грешки при земање примероци, многу фина или иглена биопсија која се претпочита за тела на 'рбетници и лезии на карлицата, или аспирација за фина игла - не се препорачува.

Конечна ресекција:
Конечната ресекција сака пациентот да преживее, така што рабовите на туморот мора да содржат нормално ткиво. Дебелината на рабовите е важна само за коскената срцевина. Радикалните маргини вклучуваат целосно отстранување на погодениот оддел: зглоб, коска, мускули. Ампутацијата може да биде опција во некои околности. Исто така, постојат неколку опции за обнова и зачувување на екстремитетот.

Во реконструкцијата на екстремитетот, се практикува калемење:

• автологна коскена графт - васкуларизирана или не, нема отфрлање во овие графтови, а стапката на инфекција е мала
• алографтите покажуваат повисок степен на инфекција и послабо заздравување на раните, особено во хемотерапија, може да се појави отфрлање на имунитетот
• протеза - реконструкцијата на зглобот може да биде осамена или проширлива, за децата долговечноста на овие трансплантации е проблем
• ротатиоплазија - е техника за пациенти со тумори на дисталниот бедрената коска и проксималната тибија, особено големи кај кои е можна екстремна ампутација. По ресекција на туморот, се врши поправка на садовите со анастомоза од крај до крај. Дисталниот дел од стапалото се ротира за 180 степени и повторно се прикачува на бутот и проксималниот раб на ресекцијата.

Ресекција на нодули на белите дробови

Компликации на терапија

глувост е неповолен ефект на цисплатин. Треска и неутропенија може да се појават и индицираат интравенски антибиотици и мониторинг. Други патологии кои можат да ја комплицираат состојбата на пациентот вклучуваат: инфекција со варичела, мукозитис, дехидратација, менингитис, запек, габична пневмонија и циститис. кардиомиопатија е резултат на терапија со антрациклин. Неплодноста е универзален ефект на алкилирачки агенси со високи дози.

Следење на повторување на туморот:
По завршувањето на хемотерапијата, пациентите треба редовно да одат на лекар за рентген и лабораториски тестови. Овие посети се вршат на секои 3 месеци за првата година, на секои 6 месеци за втората година, а потоа еднаш годишно. Преживеаните по 5 години се сметаат за долгорочни.