Паркинсонова болест - Симптоми, дијагноза, жолта листа на терапија

Паркинсонова болест е дегенеративно невролошко заболување кое влијае на екстрапирамидалниот моторен систем и на базалните ганглии и не може да се лекува каузално. Карактеристични симптоми се хипокинеза, ригидност, тремор и постурална нестабилност. Овде ќе најдете медицински информации за Паркинсонова болест.

Паркинсонова болест, Паркинсонова болест, Идиопатски Паркинсонов синдром (ИПС), Паркинсонизам, Паркинсонов синдром, Паркинсонова болест, Алитани на парализа, Парализа на тресење

дефиниција

Паркинсонова болест е една од невродегенеративните болести кои влијаат на екстрапирамидалниот моторен систем (ЕПС) и на базалните ганглии.

Болеста, која и денес е неизлечива, се карактеризира со бавно прогресивно губење на нервните клетки кои произведуваат допамин. Како резултат на недостаток на невротрансмитерот допамин доведува до карактеристични нарушувања на движењето.

Водечките симптоми на Паркинсонова болест се хипокинеза, ригидност, тремор и постурална нестабилност.

Формата на Паркинсонова терапија тука е идиопатска болест со 75% од најважните претставници на невролошкиот синдром Паркинсонизам. Други форми што можат да се доделат на овој генерички поим се:

фамилијарен синдром на Паркинсон како генетски детерминирана, наследна форма
секундарни или симптоматски Паркинсонови синдроми, на пример, индуцирани од лекови, како пост-трауматски ефект или како резултат на воспалителни, васкуларни, предизвикани од токсини или метаболички болести
Атипични синдроми на Паркинсон или Паркинсонови плус симптоми во контекст на други невродегенеративни заболувања, како што се мулти-системска атрофија (МСА), деменција на телото на Луи (ЛБД) или кортикобазална дегенерација (КБР).

Епидемиологија

Паркинсоновата болест е една од најчестите невролошки заболувања. Германското друштво за Паркинсон во моментов зборува за околу 250.000 до 280.000 пациенти кои се болни со Паркинсонова болест во Германија. Околу 6,3 милиони мажи и жени се погодени ширум светот. Специфична полова разлика сè уште не е забележана. Врвот на болеста е помеѓу 58 и 62 години. Истражувачите проценуваат дека околу 1% од светската популација над 60 години е пациент со Паркинсон. Од 80-тата година, стапката на манифестација на болеста се намалува. Паркинсон е редок и пред 40-та година од животот.

причини

Причините за идиопатскиот Паркинсонов синдром сè уште не се разјаснети.

Причини за фамилијарен синдром на Паркинсон

Веќе постојат индикации на клеточно ниво за причините за наследна форма. Во последниве години, научниците идентификуваа гени кои играат улога во развојот на семејниот Паркинсонов синдром. Во хетерогената група, гените PARK1 до PARK13 се особено погодени. Моногените форми често покажуваат мутациони точки на генот алфа-синклеин.

Причини за секундарни синдроми на Паркинсон

Симптоматски или секундарни синдроми на Паркинсон често се предизвикани од други болести. Овие вклучуваат првенствено васкуларни, воспалителни или метаболички болести. Исто така, постојат форми предизвикани од лекови на Паркинсон. Активирање предизвикувачи се, на пример, невролептиците хлорпромазин, флуспирили, перфеназин и халоперидол, литиум против биполарни нарушувања, антиеметички метоклопрамид, флунаризин и цинаризин како блокатори на калциумовите канали или аминогликозиди од групата антибиотици. Паркинсоновиот синдром може да се појави и како пост-трауматска последица. Типичен пример за ова е таканаречениот боксерски Паркинсонов синдром.

Токсините и лековите за животната средина се дискутираат како токсини кои промовираат Паркинсон. Научниците од Универзитетот во Јута откриле во студија дека стимуланси од групата амфетамини го зголемуваат ризикот од Паркинсон. Истражувачите споредиле податоци од 5.000 корисници на амфетамин со 34.000 множества на податоци од луѓе без употреба на дрога. Како резултат, Паркинсонова болест се јавува три пати почесто во групата амфетамин (0,3%) отколку во контролната рака која е апстинирана од лекови (0,1%).

Патогенеза

Паркинсоновата болест влијае на екстрапирамидалниот моторен систем (ЕПС) и на базалните ганглии. Карактеристичната клиничка слика се должи на смртта на нервните клетки кои произведуваат допамин во супстанцијата црна боја. Ако овие се изгубат, невротрансмитерот допамин повеќе не може да се транспортира во путаменот преку аксоните. Моторното активирање на мозокот на мозокот предизвикано од таламус не се случува - со резултат дека движењето е нарушено. Недостатокот на допамин и нерамнотежата во базалните ганглии стануваат забележливи само во моторна смисла, сепак - дотогаш околу 50-60% од невроните веќе починале.

Симптоми

Идиопатскиот Паркинсонов синдром започнува подмолно и напредува во текот на животот. Оваа болест се карактеризира со карактеристични нарушувања на движењето. Еднострани зголемени поплаки се индикативни. Честопати, на почетокот се забележува недостаток на нишање на раката при одење. Болката во рамото и напнатоста во мускулите се исто така често еднострани. Подоцна, недостатокот на вежба е особено забележлив во одот, рачна незгодност или во лицето. На кардиналните моторни симптоми често им претходи други поплаки пред да се постави дијагнозата. Овие симптоми, кои понекогаш не се сфаќаат сериозно, нудат шанса. Колку порано се препознае ризикот од Паркинсон, може да се започне побрз третман и да се запре текот на болеста.

Рани симптоми на Паркинсон

Раните симптоми на Паркинсон вклучуваат особено:

Нарушувања на РЕМ сонот: Ова нарушување на однесувањето на РЕМ се случува 10-30 години пред вистинската дијагностика на Паркинсон. Физиолошки седечката фаза на сон е нарушена од нетипични модели на движење. Погодените луѓе зборуваат или врескаат во сон, даваат удари, да ја погодат рамката на креветот или дури и да паднат од креветот. Овие движења се типични во втората половина на ноќта. Според универзитетската болница Марбург, до 80% од луѓето со РЕМ нарушување на однесувањето во сон развиваат Паркинсонова болест во рок од 10-15 години.
Оштетување на сетилото за мирис: Анамнестички хипосмии се типични кај дегенеративни заболувања на мозокот. Според кохортна студија, исто така, постои значително зголемен ризик од развој на Паркинсонова болест во следните десет години по појавата на миризливото нарушување.
Промени во расположението: Многу пациенти со Паркинсон претходно пријавуваат раздразливост и немир. Зголемената тенденција кон анксиозност и депресија исто така може да биде индикативна.
Запек: Запекот не е само досаден симптом кај многу пациенти со Паркинсон. Проблемот со столицата исто така може да претходи на дијагнозата како неспецифичен ран знак.

Хипокинеза/акинезија

Според сегашната дефиниција, Паркинсоновата болест е нужно поврзана со симптом на брадикинезија. Покрај ова забавување на движењето, еден од трите други клучни симптоми мора да бидат присутни за дијагноза на Паркинсонова болест:

Ригорозност
тремор
постурална нестабилност.

Хипокинезата, во понатамошниот тек на болеста, исто така, акинеза, влијае на сите секвенци на движење. Самоволните и наменски движења стануваат сè потешки и ретки. Како резултат, пациентите со Паркинсон помалку се движат и многу седат. Се чувствувате несигурни и невообичаено слабите. Роднините или надворешните лица забележуваат пад на изразите на лицето. Карактеристиките на лицето изгледаат крути, скоро слични на маската (хипомимија). Рачната умешност се намалува, пишувањето станува сè помало (микрографија), јазикот е потивок и нејасен (микрофонија), а мешавините на одењето се мешаат и се третираат во мали чекори. Покрај тоа, страдалниците од Паркинсон често се гушат и плунка многу. Оваа таканаречена псевдохиперсаливација е резултат на намалената способност за голтање на плунката.

Ригорозност

Покрај забавувањето на движењето, изразеното зацврстување на мускулите е типично за Паркинсоновата болест. Овие поплаки првично се толкуваат погрешно како напнатост во мускулите и често се третираат како ортопедски проблем. Пациентите сè повеќе ја губат функцијата на движечки текови. Ова произлегува од нерамнотежа во мускулната напнатост и релаксација. Движењата се нехармонични и непредвидливи (феномен на запчаници). Симптомите особено се влошуваат кога второ лице пасивно ги продолжува или свиткува екстремитетите. Мускулите близу до телото честопати се погодени од мускулните групи далеку од телото (аксијална строгост).

тремор

Тремор, исто така, често започнува еднострано и е еден од непогрешливите симптоми на Паркинсон. Отпрвин, пациентите со Паркинсон треперат полека и во состојба на мирување. Невозможно е да ги задржат рацете мирни. Палецот и фалангата ритмички се движат напред и назад. Понекогаш изгледа како погодените да сакаат да добијат тркалање од мермер (феномен на тркалање пилули). Треперот се зголемува со напредувањето на болеста и станува сè побрз и побрз. Покрај рацете, неконтролирано треперат и стапалата и вилицата. Четири до шест или дури до девет отчукувања може да се појават во секунда. Потресот често се смирува со движење или сон.

Постурална нестабилност

Четвртиот типичен кардинален симптом е неможноста да се одржи телото стабилно. Впечатлив е наведнат став со малку свиткани колена. Нарушените прилагодливи рефлекси доведуваат до зголемена нестабилност при одење и стоење. Ненадејното и брзо движење повеќе не може да се балансира и апсорбира. Компензаторните и движењата на вртење стануваат сè потешки. Ова резултира со голем страв од паѓање.

Истовремени симптоми

Покрај главните симптоми, постојат и низа опционални знаци и несакани ефекти на Паркинсонова болест. Пред сè, ова вклучува чувствителни, психолошки, вегетативни и когнитивни нарушувања. Овие не мора да се појават и можат многу да се разликуваат од личност до личност. На пример, парестезии и/или дизестезии на, во и под кожата, хипосмии и дерматолошки проблеми се типични. Многу заболени од Паркинсон имаат мрсна, сјајна, понекогаш мрсна кожа на лице (маст лице). Понекогаш кожата е сува и ронлива. Невронската нерамнотежа може да предизвика нарушувања во регулативата на циркулацијата (ортостатска дисфункција), екскреторната функција (полакиурија, дијареја, запек) и архитектурата на спиењето. Сексуалните дисфункции имаат штетен ефект врз либидото, рефлексните нарушувања на регулацијата на температурата честопати доведуваат до посилно чувство на топлина и намалена толеранција на топлина.

Ментално оштетување

Паркинсоновата болест влијае и на менталното здравје во огромното мнозинство на случаи. Менталната рамнотежа не е во рамнотежа, пациентите се без енергија или возат или се чини дека ја смениле својата природа. Депресивно расположение може да се забележи кај добра четвртина од пациентите. Збунетост, тешкотии во концентрацијата, проблеми со меморијата и бавно размислување често се знаци на промена на деменција. Подоцна, психозите и халуцинациите исто така можат да го нарушат квалитетот на животот и секојдневниот живот на пациентите со Паркинсон.

Дијагноза

Дијагнозата на Паркинсоновата основа се базира на медицинска историја и физички и невролошки прегледи. Ако постои сомневање за болест, се спроведуваат процедури за сликање како кранијална компјутерска томографија (cCT), томографија со магнетна резонанца (MRT) или сцинтиграфски претстави на нервните клетки (PET, SPECT).

Степенот и сериозноста на симптомите се проценуваат со користење на стандардизиран тест за Л-Допа. Симптомите се проценуваат пред и по дефинираната количина на леводопа во комбинација со инхибитор на декарбоксилаза. Степенот на симптоми на дискинеза може да се процени со употреба на сличен метод, т.н. тест за апоморфин.

Друг пристап кон дијагностицирање на Паркинсонова болест е потрага по специфични биомаркери. На пример, протеинот алфа-синуклеин, кој го регулира ослободувањето на допамин, може да се открие во плунковните жлезди, во алкохолот или во гастроинтестиналниот тракт.

терапија

Досега нема терапевтски опции за лекување на Паркинсонова болест. Третманот на симптомите сега е релативно лесен. Терапијата со Паркинсон се состои од неколку пристапи: третман со лекови, мозочни пејсмејкери, физички мерки и психотерапија.

Научниците ширум светот бараат нови опции за терапија за лекување на Паркинсонова болест и други невродегенеративни болести поврзани со стареењето. Истражувањата се вршат во сите насоки. Без разлика дали се додатоци на храна и додатоци на витамини, трансплантации на матични клетки, имунотерапија или вакцинации: досега ниту еден истражувачки пристап не бил целосно убедлив.

Лекови за Паркинсон

Терапијата со лекови првенствено се фокусира на зголемување на снабдувањето со допамин и регулирање на нерамнотежата на невротрансмитерите. Лек по избор е леводопа (Л-Допа), производ на допамин. За разлика од реалниот невротрансмитер, прелиминарната фаза е во состојба да ја премине крвно-мозочната бариера. Л-допа лековите содржат леводопа во комбинација со инхибитор на декарбоксилаза (карбидопа или бензеразид).

Покрај препаратите за Л-Допа, вообичаена е и администрација на агонисти на допамин. Овие лекови ги зголемуваат преостанатите ефекти на допамин со стимулирање на рецепторите за допамин. Типични претставници се класични ергатни алкалоиди како агонисти на ергот допамин, како што се бромокриптин, каберголин, лизурид и перголид. Понатаму, селективните агонисти на рецептори Д2 како што се апоморфин, прамипексол и ропинирол може да се користат како агонисти на не-ергот допамин.

Инхибитори на COMT, како што се ентакапон и толкапон, ја зголемуваат концентрацијата на допамин во централниот нервен систем (ЦНС) со инхибиција на леводопа и ензим распаѓачки на допамин катехол-О-метилтрансфераза. Инхибиторите на COMT обично се даваат заедно со леводопа.

Инхибитори на МАО-Б како што се сафинамид, селегилин и расагилин го забавуваат распаѓањето на допаминот во мозокот.

Подобрена подвижност може да се постигне со амантадин - особено во акинетичката криза. Активната состојка ја забавува прекумерната активност на ацетилхолинергичните стријатилни интерневрони и делува како слаб антагонист на NMDA рецепторите. Покрај тоа, амантадинот го намалува внесувањето на допамин во пресинаптичките неврони и со тоа го зголемува снабдувањето со допамин во ЦНС.

Антихолинергици, како што се Бипериден или Борнаприн, понекогаш се препишуваат за треперење на мускулите. Поради нивниот неповолен профил на несакани ефекти, овие активни состојки се едвај релевантни во случај на идиопатски Паркинсонов синдром.

Длабока стимулација на мозокот против симптомите на Паркинсон

Ако симптомите повеќе не можат да бидат задоволително олеснети и покрај третманот со лекови, треба да се разгледаат хируршки процедури - колоквијално мозочни пејсмејкери. Програмабилни пулсни генератори стимулираат одредени базални ганглии (глобус палидус, јадро субталамикус или таламус) преку електроди и ги потиснуваат нервните импулси. Генераторите можат трајно да се програмираат или контролираат од самиот пациент. Успехот на оваа не безопасна стереотактичка операција на мозокот обично се оценува како многу позитивен.

Генска терапија

Во генетска терапија, генетски модифицирани вируси се инјектираат во стриатумот од двете страни. Векторите на вирусот се полни со информации што ја поддржуваат синтезата на ензимите што формираат допамин, ароматични декарбоксилаза на А-аминокиселини, ДГТП циклохидролаза и тирозин хидроксилаза. Како резултат на тоа, ослободувањето на допамин во популацијата на стријатичните мозочни клетки е зголемено. Застапниците на оваа форма на терапија се потпираат на успехот на долготрајниот третман.

Комплементарни форми на третман

Кај Паркинсонова болест, подвижноста треба да се одржи што е можно подолго. Вежби за физиотерапија и физиотерапија, процедури за релаксација и медитација, тренинг за голтање, говорна терапија и работна терапија помагаат да се одложи седечкиот начин на живот.

психотерапија

Раниот психотерапевтски третман може да го намали емоционалниот стрес поврзан со Паркинсонова болест и се покажа дека има позитивен ефект врз текот на болеста. Насочена терапија за депресија или анксиозни нарушувања го зголемува квалитетот на животот и им помага на пациентите со Паркинсон да имаат нова перспектива на животот.

профилакса

Сè уште нема специфични мерки за специфично спречување на Паркинсонова болест или спречување на болеста.