Pemphigus foliaceus - Енциклопедија Алтмајерс - Оддел за дерматологија

Автор: Проф. медицински Питер Алтмајер

оддел

Последно ажурирање на: 05.07.2019 година

Синоним (и)

Прв опишувач

дефиниција

(Минус) варијанта на пемфигус вулгарис со висока интраепидермална (субкорнална) поделба на континуитетот и со тоа многу тенка, минлива, лесно искината обвивка на мочниот меур. Мукозните промени секогаш се отсутни кај пемфигус зеленило, за разлика од пемфигус вулгарис.

Интересно исто така

Честа, хронична, првично повторувана подоцна постојана болест со центрофацијален телеангиект.

Класификација

Појава/епидемиологија

Инциденца: 0,5-1/1 милион луѓе/годишно.

Етиопатогенеза

Автоимуна болест со формирање на автоантитела против десмоглеин 1. Неспецифичните фактори, вклучувајќи стрес или сончева светлина, имаат провоцирачки ефект.

манифестација

Главно се јавува на возраст од 30 до 60 години (ретко исто така е можно со деца).

локализација

Се соочуваат со себореични зони, себороични зони на трупот (предни и задни корита за пот) и скалп. Без вклучување на мукозната мембрана!

Клиничка слика

  • Првично ограничен почеток претежно на главата (esp. Лице) или во областа на предното или задното корито на пот (себороични зони). Рамни црвени папули и плаки со лушпести кора од снегулки, хиперкератотични снегулки, плачливи, лепливи влажни ерозии и непријатен фотор како резултат на распаѓање на бактериите. Во ретки случаи, може да се видат везикули или пустули околу работ на плаката. Можни се ненадејни егзацербации со ширење на еритродермија (промена од типично локализирана болест во генерализирана фаза на пемфигус вулгарис).
  • Феноменот Николски Јас е позитивен.
  • За разлика од вулгарен пемфиус и паранеопластичен пемфигус, оралната мукоза останува слободна (објаснување: само десмоглеин-1 АК; десмогелин-1 не се изразува со мукозната епителија).
  • Алопеција и болна паронихија се чести.

лабораторија

Антителата кон пемфигус (антитела на десмоглеин-1) не се откриваат секогаш.

хистологија

Акантолитичен меур во горниот слој на спинозумот или стратум гранулозумот. Акантоза, папиломатоза, хиперкератоза или дискератотични промени се исто така присутни.

Забелешка: Во однос на посебните карактеристики на техниката на биопсија, видете подолу Pemphigus vulgaris

Индиректна имунофлуоресценција

Диференцијална дијагноза

Компликации

Надворешна терапија

Внатрешна терапија

Курс/прогноза

литература

  1. Abreu Velez AM et al. (2003) Откривање на жива и други неопределени материјали во биопсии на кожата на ендемичен пемфигус фолијацеус. Am J Дерматопатол 25: 384-391
  2. Abreu-Velez AM (2003) Анализи на автоантигени во нова форма на ендемичен пемфигус фолијацеус во Колумбија. Ј Ам Акад Дерматол 49: 609-614
  3. Казанаве ПЛ (1844) Хроника на Пемфигус, генерале; формира ретко фолијае на де пемфигус; смрт: обдукција; измена што си направиш. Les Annales des maladies de la peau et de la syphilis. 18: 583-585
  4. Каминс Д.Л. и сор. (2003) Орален циклофосфамид за третман на пемфигус вулгарис и зеленило. Ј Ам Акад Дерматол 49: 276-280
  5. Хирш Р и сор. (2003) Неонатален пемфигус зеленило. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
  6. Јарзабек-Чорзелска М и сор. (2002) Имунопатолошка дијагноза на пемфигус зеленило. Дерматологија 205: 413-415
  7. Лутер Х, Кастнер У, Алтмаер П (1999) Коментар за придонесот на Александар Х. Енк и Јирген Ноп. "Адјувантна терапија на пемфигус вулгарис и пемфигус зеленило со интравенски имуноглобулини". Дерматолог 50: 372-374
  8. Шмит Е и сор. (2000) Пемфигус. Губење на контакт со дезмозомална клетка-клетка. Дерматолог 51: 309-318
  9. Шмит Е и сор. (2015) S2k упатства за дијагностицирање на пемфигус вулгарис/зеленило и булозен пемфигоид. JDDG 13: 713-726
  10. Whittock NV и сор. (2003) Насочување на десмоглеин 1 кај наследни и стекнати кожни болести. Clin Exp Дерматол 28: 410-415

Препорачани написи

Моно- или политопична, комплексна автоимуна болест (видете исто така автоантитела) со претежно полигенска диспозиција.

Дерматомиозитис кај возрасни. Здружение со HLA-DR3.

Дермалниот/поткожниот липом на вретеното се претставува како безболен, осамен, полека расте.

Група на супстанции кои припаѓаат на најчесто користените лекови. Нивниот ефект се базира на нивната каша.

Упатување на член (13)

Дополнителни статии (24)

Одрекување

Ве молиме прашајте го вашиот надлежен лекар да добие дефинитивна и сигурна дијагноза. Оваа веб-страница може да ви обезбеди само упатство.

Автори

Последно ажурирање на: 05.07.2019 година

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Ве молиме најавете се за пристап до сите написи и слики.

Нашата содржина е Достапно само за членови на медицински професионалци. Ако веќе сте регистрирани, најавете се. Во спротивно, можете да се регистрирате сега бесплатно.

Потребна е бесплатна регистрација на специјализирана група

Пополнете ги задолжителните информации:

Потврдете ја вашата адреса за е-пошта или наведете докази за членство во специјалистичка група.

Слики (3)

"Податоци-слика-height =" 1796 "податоци-слика-id = '296301' податоци-слика-индекс =" 0 "податоци-слика-url = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQwL2VjMTU1ZWJjLTQzOTEtNGY1Zi1hYTRkLTI0NTUwZWI4YjZmZC8yOTYzMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 2bdeda09513feda8 'data-image-width =' 2740 '>

"Податоци-слика-height =" 4252 "податоци-слика-id = '296302' податоци-слика-индекс =" 1 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQzLzE0OTFmNGY5LTcyZjEtNGU1Yi05YzJmLTYzZmNjNzdhMzA1YS8yOTYzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1d5bf7717f28f5e4 'data-image-width =' 2835 '>

"Податоци-слика-height =" 4256 "податоци-слика-id = '296303' податоци-слика-индекс =" 2 "податоци-слика-url =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzUxLzdlYjA4MGVjLWRiZDktNGQ2ZC1iNTVlLTc3ODEzZmUyNmY1MC8yOTYzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = d2ba2e6240a784ea 'data-image-width =' 2848 '>